hydroxilysin är en icke-klassisk proteinogen aminosyra. Det införlivas i motsvarande protein som lysin och hydrolyseras till hydroxylysin i polypeptiden med hjälp av ett enzym. Det är en av huvudkomponenterna i kollagenproteinerna i bindväv.
Vad är hydroxlysin?
Hydroxylysin är en proteinogen aminosyra som först införlivas i ett protein som lysin. Därför är det en icke-kanonisk proteinogen aminosyra. Uttrycket "kanoniskt" betyder klassisk.
Så det finns inget kodon för denna aminosyra. Hydroxylysin finns huvudsakligen i bindvävskollagen och i glykoproteiner. Där konverteras lysin till hydroxylysin via enzymatiska processer. Endast en del av lysinet omvandlas till hydroxylysin. Egenskaperna hos respektive kollagener beror på mängden hydrolyserad lysin- och prolinrester.
Hydroxylysin kan isoleras i fri form som hydroklorid. Hydrokloriden av hydroxylysin är ett beige pulver med en smältpunkt som är 225 till 230 grader. Det är en basisk aminosyra som också får hydroxylysininnehållande proteiner att reagera basiska. Hydroxylysin upptäcktes av den amerikanska biokemisten och medgrundare av "Clinical Chemistry" Donald Van Slyke (1883-1971).
Funktion, effekt och uppgifter
Hydroxylysin är av stor betydelse för bindvävets struktur. Glykoproteiner innehåller också hydroxylysin för att bilda glykosidiska föreningar av proteinet med sockerrester på hydroxylresten.
Inom kollagenet är det ansvaret för tvärbindningen av de enskilda proteinmolekylerna. Tillsammans med hydroxylprolin, den hydrolyserade formen av prolin, är det också ett instrument för att bygga de tertiära och kvartära strukturerna av kollagen. Hydroxyleringen av lysin katalyseras av enzymet lysylhydroxylas med deltagande av kofaktorerna järnjoner och askorbinsyra (vitamin C). Fördelningsmönstret för de hydroxylerade lysinresterna i kollagen är varken särskilt styv eller flexibel. Det finns alltid återkommande mönster.
Det finns emellertid också hela områden i proteinet som inte innehåller några hydroxylerade lysinrester. Medan hydroxyprolin är ansvarig för den spiralformade strukturen av kollagen genom bindningen av tre proteinkedjor, bildas tvärbindningar mellan de olika proteinmolekylerna via hydroxylgrupperna i hydroxylysin. Dessutom tjänar dessa molekylgrupper också som ett bindningsställe för en glykosidbindning med ett socker. Sammantaget garanterar detta styrkan i bindvävnaden.
Om det finns en brist på hydroxylysin i proteinerna, kan detta inte åtgärdas genom ett ytterligare intag av aminosyran. Det finns inget kodon för fri hydroxylysin, så att det inte kan införlivas i motsvarande protein. Värdet på kosttillskott med tillsatt hydroxylysin är därför mycket tveksamt. Därför måste bristen bero på otillräcklig hydroxylering av lysin.
Utbildning, förekomst, egenskaper och optimala värden
Hydroxylysin finns endast i kollagen från människor och djur. Det finns också några glykoproteiner som också innehåller hydroxlysin. Detta inkluderar adiponektin. Adiponectin är ett hormon som produceras i fettvävnad och som har ett avgörande inflytande på insulinets effektivitet. Hydroxylysin har också detekterats i vissa bakterier, såsom Staphylococcus aureus.
Distributionen av det hydroxylerade lysinet är inte enhetligt i kollagen. Det finns platser där det nästan alltid finns. I andra områden finns hydroxylysin nästan aldrig. Denna ojämna fördelning bestämmer kollagenets struktur. Inom trippel spiralstrukturen i kollagen är hydroxylysin alltid beläget i Y-positionen för den upprepande sekvensen Gly-X-Y. I de korta regionerna med en icke-spiralformad struktur förekommer hydroxyslysin också på andra platser.
Sjukdomar och störningar
Bindvävnaden är absolut beroende av närvaron av hydroxylysin. Kollagen kan endast vara stabilt och fast om tvärbindningarna mellan proteinmolekylerna fungerar. En brist på hydroxylysin orsakar bindvävssvaghet.
Om den bara finns i extremt små mängder eller inte alls, skulle motsvarande organisme inte vara livskraftig. Bindvävnaden kunde inte längre utföra sin uppgift som en begränsande och stödjande vävnad för organen. I själva verket finns det sjukdomar som kan spåras tillbaka till brist på hydroxylysin. Eftersom denna aminosyra initialt införlivas som lysin under proteinsyntes, kan den inte vara en primär brist. Hydroxylysin bildas av lysin i kollagenproteinet med hjälp av lysylhydroxylaser. En hydroxyslysbrist kan endast bero på en defekt i detta enzym eller dess otillräckliga funktion.
Det finns en grupp heterogena medfödda bindvävssvagheter som kallas Ehlers-Danlos syndrom. Ett antal mutationer kan vara ansvariga för denna kliniska bild. Bland annat kan lysylhydroxylas också vara defekt, så att för lite lysin hydroxyleras. Ehlers-Danlos syndrom manifesterar sig genom översträckbarhet i huden och övermotivitet i lederna. Inre organ, blodkärl, senor, ligament och muskler påverkas också. Prognosen beror på svårighetsgraden av defekten. Om fartygen är involverade, förväntas en ogynnsam kurs. Det fullständiga misslyckandet med enzymet lysylhydroxylas är oförenligt med liv och observeras därför inte.
Men även med ett intakt enzym kan det finnas svag bindväv på grund av dess låga aktivitet. Lysylhydroxylas kräver järnjoner och askorbinsyra (C-vitamin) som kofaktorer. Om till exempel C-vitamin saknas inträffar det som kallas skörbjugg. Skörbuk är en förvärvad bindvävssjukdom orsakad av brist på hydroxylgrupper på prolin- och lysinresterna av kollagen. Orsaken är den låga aktiviteten hos prolinhydroxylas och lysinhydroxylas på grund av askorbinsyrabristen.
.jpg)
