Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati

De kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är också som kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyradikulonuropati (CIDP) känd. Det är en mycket sällsynt sjukdom i perifera nerver.

Vad är kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati?

Den kroniska inflammatoriska demyeliniserande polyneuropatin utvecklas ganska långsamt. Sjukdomen toppar cirka två månader efter de första symtomen uppträder.
© Henrie - stock.adobe.com

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är en nervsjukdom som är utanför centrala nervsystemet. Sjukdomen är ganska sällsynt, med en förekomst av två av 100 000 personer. Män drabbas oftare än kvinnor. Sjukdomen börjar vanligtvis i ålderdom.

Den exakta orsaken är fortfarande oklar, men inflammation verkar förmedlas immunologiskt. Den kroniska inflammation skada myelinskiktet i de perifera nerverna, vilket kan leda till svaghet och känslighetsstörningar i armar eller ben. Villkoret är behandlingsbart men kan inte botas.

orsaker

Den exakta patogenesen för CIPD har ännu inte klargjorts. Det antas att immunsystemet uppfattar och attackerar myelinskiktet som ett främmande ämne. Det är dock oklart vad som utlöser denna autoimmuna process. Hos vissa patienter har onormala proteiner hittats i blodet. Dessa kan främja nervskador.

Andra patogenetiska begrepp hävdar att det avvikande immunsvaret sker på humoral och cellnivå. Antikroppar som cirkulerar i blodet är riktade mot de perifera nervernas antigenen. Det finns en immunreaktion med komplement, autoreaktiva T-celler och makrofager.

Till skillnad från det mycket liknande Guillain-Barré-syndromet föregås kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati endast sällan av en infektionssjukdom. Ofta förekommer emellertid CIPD i samband med diabetes mellitus, paraproteinemia, lymfom, osteosklerotiskt myelom eller andra autoimmuna sjukdomar såsom lupus erythematosus.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot smärta

Symtom, åkommor och tecken

Den kroniska inflammatoriska demyeliniserande polyneuropatin utvecklas ganska långsamt. Sjukdomen toppar cirka två månader efter de första symtomen uppträder. CIPD manifesterar sig vanligtvis i form av förlamning som börjar i benen och fortsätter att stiga senare. Förlamningen sker symmetriskt och åtföljs av en försvagning av reflexerna (hyporeflexi) eller reflexförluster (areflexia).

Känslighetsstörningar i form av brännande eller stickande kan också uppstå. Dessutom klagar de drabbade patienterna ofta för komprimering på benen eller armarna. När de övre extremiteterna är förlamade försämras också finmotorik hårt. Ofullständig förlamning av benen leder till svårigheter att gå och svårigheter att komma upp eller klättra trappor.

Fullständig förlamning av armar eller ben är sällsynt. En ostadig, bred ben och ostadig gång kan uppstå. Hos barn är gångataxi ofta det enda symptomet. Patienterna lider också av svår trötthet. Ibland uppträder muskeltremor. CIPD kan visas i olika varianter. I sensorisk CIPD ackumuleras känsliga symtom och ataktiska neuropatier.

Motornerven påverkas också här, så att motorfel också uppstår under sjukdomsförloppet. Lewis Sumner syndrom kännetecknas av en asymmetrisk distribution. De övervägande sensoriska symtomen förekommer initialt i de övre extremiteterna.

Symtomen på CIDP med monoklonal gammopati av obestämd betydelse (MGUS) och de axonala varianterna av CIPD är liknande. Emellertid kännetecknas CIDP med MGUS av monoklonala IgG- och IgA-gammopatier. Gangliosidantikroppar kan detekteras i de axonala varianterna.

Diagnos & kurs

Elektronurografi utförs vanligtvis om man misstänker kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati. Det funktionella tillståndet för de perifera nerverna bestäms. Bland annat registreras nervledningshastigheterna, fördelningen av ledningshastigheterna, den eldfasta perioden och amplituden.

I CIPD bromsas nervledningshastigheten på grund av avminering. Det är cirka 20 procent under normalvärdet. De distala latenserna är längre. Samtidigt kan en F-vågförlust observeras. I de flesta fall görs också en CSF-examen. Nervattnet undersöks i laboratoriet. Det finns en ospecifik ökning av protein, vilket indikerar en barriärstörning.

Koncentrationen är mindre än 10 celler per mikroliter. Detta kallas också cytoalbuminal dissociation. Magnetresonanstomografi kan upptäcka symmetriskt fördelade inflammatoriska nervförändringar och förtjockade rygg i ryggraden. I vissa former av CIPD kan så kallade gangliosidantikroppar detekteras i blodserumet.

Om ingen pålitlig diagnos kan ställas med nämnda diagnostiska metoder måste en nervbiopsi utföras. Oftast tas en biopsi av nedre bennerven (kirala nerv) för histologisk undersökning. Inflammatoriska demyeliniserande neuropatier kan detekteras i det halvtunna avsnittet. Segmental demyelinering kan också ses. När det gäller differentiell diagnos bör Guillan-Barré syndrom och andra polyneuropatier alltid övervägas.

komplikationer

I de flesta fall leder denna sjukdom till allvarlig förlamning. Dessa kan gradvis uppstå i olika delar av kroppen och leda till att patientens rörelse begränsas. Möjligheterna i vardagen är därför starkt begränsade. I de flesta fall minskar också patientens reflexer och olika rörelser är endast möjliga med svårigheter.

Som ett resultat kan koordinationsstörningar och gångstörningar utvecklas, så att den drabbade kan vara beroende av gåhjälpmedel eller om vård av andra människor. Det är inte ovanligt att svår trötthet uppstår, vilket inte kan kompenseras av sömn. Musklerna skakar även med mindre ansträngning.

Många människor lider av psykologiska klagomål och depression på grund av begränsningarna i vardagen. Kontakt med andra människor kan också skadas av sjukdomen. Behandlingen sker mestadels med hjälp av medicinering och leder till framgång. Terapin kan dock leda till allvarlig benförlust. Vanligtvis måste behandlingen upprepas efter flera månader. Hos äldre ökar risken för att återställa olika typer av skador.

När ska du gå till läkaren?

Den som märker symtom som muskeltremor, svår trötthet eller förlamning i benen som långsamt sprids till kroppens övre delar bör konsultera en läkare. Känslighetsstörningar såsom brännande eller stickande indikerar också den kroniska inflammatoriska demyeliniserande polyneuropati. Om gångproblemen kvarstår bör räddningstjänsten anropas. Detsamma rekommenderas om det inträffar en olycka eller fall på grund av oväntad förlamning eller om symtomen plötsligt ökar.

Om det finns några psykologiska klagomål kan en psykolog konsulteras i samråd med allmänläkaren. Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati föregås mycket sällan av en infektionssjukdom. Det förekommer oftare i samband med diabetes mellitus, paraaproteinemia, lymfom och olika autoimmuna sjukdomar.

Alla som lider av dessa tidigare befintliga förhållanden bör tala med sin läkare omedelbart om de upplever de nämnda symtomen. Andra kontakter är neurolog eller specialist på polyneuropati. Det är bäst att konsultera en barnläkare med barn som visar tecken på CIPD. Vid en medicinsk nödsituation måste den medicinska nödtjänsten kontaktas.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Om symptomen är låga ges prednison. Prednison är ett steroidhormon som tillhör klassen glukokortikoider. Det har en immunsuppressiv och antiinflammatorisk effekt. Eftersom prednison kan orsaka osteoporos bör profylax för osteoporos också övervägas. Biverkningarna av långvarig glukokortikoidterapi kan vara allvarliga.

För att hålla dosen liten tillsätts immunsuppressiva substanser såsom cyklofosfamid, cyklosporin, metotrexat och rituximab. Den intravenösa administreringen av immunglobuliner och plasmaferes är också möjliga terapimöjligheter. Vid plasmaferes måste det noteras att symtomen kan förvärras igen efter en första förbättring.

Terapin med immunglobuliner och plasmaferes måste också upprepas var tredje till tre månad. Cirka två tredjedelar av alla patienter har nytta av denna kombination av terapier. Uppkomsten av ålder verkar påverka sjukdomsförloppet. Patienter som var yngre än 20 år vid sjukdomens början uppvisar en återgångskurs med bra upplösning. Om patienterna är över 45 år är neurologiska underskott vanligtvis kvar.

Outlook & prognos

Prognosen för kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är relaterad till patientens ålder och tidpunkten för diagnos. Ju vidare utvecklingen av sjukdomen har utvecklats vid den första diagnosen, desto mindre gynnsam är sjukdomen i framtiden.

Patientens äldre ålder vid början av polyneuropati har också ett avgörande inflytande på prognosen. Motorisk nedsättning kan observeras oftare hos patienter under 20 år. I dessa fall talar läkare om motorneuropati med subakut progression. Samtidigt upplever dessa patienter alltmer god regression av de symptom som har uppstått.

Om den första manifestationen av polyneuropati äger rum över 60 år, utvecklas persistenta neurologiska brister oftare. Patienterna lider mer av kroniska sensorimotoriska störningar i det perifera nervsystemet. Dessutom försvåras chansen för återhämtning ofta av andra befintliga sjukdomar. Detta representerar en betydande begränsning i vardagen och minskar välbefinnandet. Samtidigt ökar den minskade hälsan och de låga utsikterna till förbättring risken för ytterligare psykiska störningar.

Cirka 10% av de sjuka dör till följd av polyneuropati. Var tredje patient upplever faser av remission. Perioderna med symptomfrihet kan vara flera månader eller år. En permanent återhämtning anses osannolik.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot smärta

förebyggande

Eftersom de exakta patomekanismerna för CIDP inte är tydliga, är för närvarande inget effektivt förebyggande känt.

Eftervård

Med den här sjukdomen har den drabbade mycket få eller inga speciella alternativ och åtgärder för direkt uppföljning. Den drabbade är främst beroende av en snabb och framför allt av en tidig diagnos så att det inte finns ytterligare komplikationer eller ytterligare klagomål. Ju tidigare en läkare har konsulterats, desto bättre desto bättre är sjukdomen.

Det är därför lämpligt att kontakta en läkare vid de första symtomen och tecknen på sjukdomen. Självläkande kan inte förekomma med denna sjukdom. Sjukdomen behandlas vanligtvis genom att ta olika mediciner. Den berörda personen ska alltid konsultera eller kontakta en läkare först vid biverkningar eller interaktioner.

Det är också viktigt att ta det regelbundet och använda rätt dos för att lindra symtomen ordentligt. Som regel är de berörda också beroende av hjälp och stöd från sin egen familj. Framför allt kan detta förhindra psykologiska upprörelser eller till och med depression. Det kan inte universellt förutsägas om sjukdomen kommer att leda till en minskad livslängd för den drabbade personen.

Du kan göra det själv

Vid kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati inträffar symmetrisk förlamning som påverkar extremiteterna. Detta skapar många hinder i vardagen som inte alltid kan övervinnas genom självhjälp. Så länge syndromet manifesteras genom känslighetsstörningar och utmattningstillstånd, bör de drabbade undvika stress och extrem fysisk överansträngning på jobbet och i deras privata liv.

Avslappningsövningar kan läras inom en terapi. Milda sporter som yoga och simning stöder och stärker musklerna. När sjukdomen utvecklas ökar symtomen på förlamning och samordning. När gångarna svängs är ett promenadhjälpmedel ett säkert sätt att hantera vardagen så långt som möjligt.

Om motoriska och kognitiva färdigheter i allt högre grad försämras i takt med att sjukdomen fortskrider är assistansboende ett bra alternativ. De drabbade bör konsekvent tillämpa förebyggande självhjälpsåtgärder i ett tidigt skede för att kunna upprätthålla sin levnadsstandard på lång sikt. Att bryta dåliga vanor som regelbunden alkoholkonsumtion, rökning och missbruk är också tillrådligt.

Eftersom symptomet ofta är förknippat med diabetes mellitus, autoimmuna sjukdomar och osteosklerotiskt myelom, är det viktigt att anpassa din diet. Särskilt eftersom administrering av läkemedel för att minska syndromet som attackerar ben. Vi rekommenderar en balanserad diet som innehåller vitamin D och kalcium samt livsmedel som är rika på vitaminer och omega-3-fettsyror. Depression och anfall av smärta kan motverkas genom självhjälpsgrupper och konstnärlig aktivitet.