Lyell syndrom

De Lyell syndrom är en livshotande akut hudsjukdom som är förknippad med omfattande epidermolys (frigöring av överhuden) och kan spåras tillbaka till uttalad läkemedelsintolerans eller en infektion med stafylokocker. Med en förekomst av cirka 1: 1 000 000 är Lyells syndrom en sällsynt sjukdom.

Vad är Lyell syndrom?

De Lyell syndrom orsakas orsakligen av en uttalad läkemedelsintolerans eller en infektion med stafylokocker.
© fotoliaxrender - stock.adobe.com

Som Lyell syndrom (även "skållet hudsyndrom") är en sällsynt livstruande akut dermatos (hudsjukdom) som är förknippad med epidermolys (blisterad frigöring av överhuden) till följd av generaliserad subepidermal blåsbildning.

$config[ads_text1] not found

Beroende på den underliggande orsaken skiljer det sig i Lyells syndrom en läkemedelsinducerad (toxisk epidermal nekrolys eller TEN), som främst drabbar vuxna, och den stafylogena varianten (staphylococcal scalded skin syndrom), som kan observeras särskilt hos spädbarn och små barn. differentierade.

Lyells syndrom manifesteras initialt av aptitlöshet, inflammation i slemhinnor (rinit) och obehag (prodomalt stadium). I det akuta stadiet, om febern kvarstår, utvecklas generaliserat blåsorytem (Nikolski-fenomenet) samt omfattande epidermolys på grund av nekros.

Dessutom påverkas i många fall slemhinnorna (särskilt den orala slemhinnan) av nekrotiseringen.Huderosioner som är karakteristiska för Lyells syndrom leder till förlust av vätska, vilket kan spåra elektrolyt- och vattenbalansen.

orsaker

De Lyell syndrom kan orsakas av en uttalad läkemedelsintolerans (läkemedels Lyell-syndrom) eller en infektion med stafylokocker (stafylogent Lyell-syndrom).

$config[ads_text2] not found

Den läkemedelsinducerade varianten av sjukdomen orsakas av en allergisk-cytotoxisk reaktion på vissa mediciner som tas. Läkemedlen som kan utlösa en sådan reaktion inkluderar hypnotika (sömntabletter som barbiturater), icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och smärtstillande medel (smärtstillande medel såsom pyrazolonderivat), vissa antibiotika (t.ex. sulfonamider såsom cotrimaxol) och antikonvulsiva medel (inklusive anti-epileptika såsom karbamazepinfenyt) och allopurinol (giktmedlet) räknade.

Det stafylogena Lyells syndrom orsakas å andra sidan av ett exotoxin (exfoliatin) producerat av Staphylococcus aureus. I många fall föregås sjukdomen av en purulent hud- eller konjunktivalinfektion, faryngit (inflammation i halsens foder) eller otit (öroninflammation). Även om vuxna vanligtvis har en immunitet på grund av antikroppar som neutraliserar exotoxinet, har detta ännu inte utvecklats hos spädbarn och små barn, så att ett stafylogent Lyells syndrom kan manifestera sig som ett resultat av en cytotoxisk reaktion.

Symtom, åkommor och tecken

Lyells syndrom manifesterar sig typiskt som en rinnande näsa, feber och andra influensasymtom. Samtidigt känner de drabbade en ökad trötthet. Appetiten minskar när sjukdomen fortskrider, vilket kan leda till viktminskning och brist-symtom. I allmänhet är de sjuka mindre motståndskraftiga och drar sig ur det sociala livet.

$config[ads_text3] not found

Kroniska sjukdomar påverkar ofta det mentala tillståndet och orsakar till exempel depression eller ångest. Hudförändringar kan också inträffa. Den synliga rödheten i huden är karakteristisk. Detta erytem leder så småningom till en storskalig frigöring av överhuden.

Om Lyells syndrom inte behandlas kan lunginflammation, som är förknippad med allvarliga symtom, utvecklas. Under sjukdomen kan ytterligare symtom uppträda, vars typ och svårighetsgrad beror på patientens hälsotillstånd. Om den sjuka personen redan är försvagad av en annan sjukdom kan Lyells syndrom orsaka allvarliga hjärt-kärlsjukdomar.

Symtomen inkluderar svettning, racinghjärta, nervositet och panikattacker. I svåra fall kan det leda till cirkulations kollaps eller till och med hjärtsvikt. Symtomen på Lyells syndrom visas plötsligt och blir värre när sjukdomen utvecklas. Om den sjuka personen får omedelbar medicinsk vård avtar symptomen efter några dagar till veckor.

Diagnos & kurs

Förutom den kliniska bilden, Lyell syndrom diagnostiseras på basis av en hudbiopsi med efterföljande histologisk undersökning. Fyndet tjänar också till att bestämma den specifika variant som finns. I den läkemedelsinducerade varianten kan till exempel en gapbildning och frigöring detekteras i hela överhuden, medan i det stafylogena Lyell-syndromet kan en frigöring av stratum corneum (yttersta hudlagret) från stratum granulosum (granulatcellskikt i huden) observeras.

Vid den differentiella diagnosen bör Lyells syndrom differentieras från grovblåsta impetigo contagiosa, utslag i skarlagnsröd feber och Stevens-Johnsons syndrom. Läkemedlet Lyell syndrom har en dödlighet på cirka 30 till 50 procent, varigenom denna hastighet kan reduceras till 20 procent med konsekvent och adekvat behandling. Med tidig behandling och frånvaron av möjliga komplikationer (lunginflammation, sepsis) är prognosen för stafylogent Lyells syndrom gynnsam.

$config[ads_text4] not found

komplikationer

Lyells syndrom får ofta de drabbade att drabbas av trötthet och utmattning. Dessutom finns det en aptitminskning och de drabbade visar en signifikant minskad motståndskraft. Lyells syndrom begränsar också allvarligt det sociala livet, eftersom de drabbade inte längre aktivt deltar i det sociala livet.

Detta kan också leda till olika psykologiska klagomål eller depression. Syndromet leder också till feber eller rinnande näsa. Om det inte behandlas kan Lyells syndrom också leda till lunginflammation, vilket är förknippat med allvarligt obehag och komplikationer. Immunsystemet hos de drabbade försvagas av detta syndrom, vilket gör det lättare att uppstå inflammationer och infektioner. Kontakt med omvärlden måste också undvikas för att förhindra ytterligare infektioner.

Behandling av Lyells syndrom är kausal och beror på orsaken. I de livliga fallen kan klagomålen behandlas väl, varigenom det vanligtvis inte finns några speciella komplikationer. Det är inte ovanligt att den drabbade placeras i en konstgjord koma om smärtan blir för allvarlig på grund av hudförändringar. Lyells syndrom kan också minska patientens förväntade livslängd.

När ska du gå till läkaren?

Influensasymtom som en rinnande näsa eller feber indikerar en sjukdom som måste klarläggas medicinskt. Berörda personer rekommenderas bäst att se en hudläkare som kan diagnostisera eller utesluta Lyells syndrom och sedan initiera lämplig behandling. Samtidig symtom som röda fläckar på huden, svullnad eller uppblåsning indikerar en avancerad sjukdom som måste behandlas omedelbart. Om personen fortsätter somnar eller har öppna sår, måste de föras till sjukhus.

Släktingarna bör hålla ett öga på den sjuka personen och ringa räddningstjänsten i händelse av en försämring av deras hälsa. Detta gäller särskilt om det finns tecken på sepsis eller lever- eller njursvikt. Eftersom Lyells syndrom kan leda till döden av patienten utan behandling är en medicinsk utvärdering brådskande nödvändig så snart den sjuka personen märkbart försämras fysiskt eller mentalt. På grund av den höga risken för biverkningar och följdskador måste nära samråd med läkaren hållas under och efter behandlingen. Lyell syndrom behandlas av en hudläkare, internist eller organspecialist, beroende på symtomen.

Behandling och terapi

Om du misstänker a Lyell syndrom Omedelbar intensiv medicinsk behandling och konsekvent övervakning av den drabbade indikeras. Dessutom behöver de immunkompromitterade patienterna vanligtvis omvänd isolering för att skydda mot sekundära infektioner, genom vilka potentiella överföringsvägar till följd av kontakt med omvärlden förhindras.

I samband med symtomatisk terapi används vanligtvis samma terapeutiska åtgärder som används för storskaliga brännskador. Detta inkluderar noggrann övervakning av laboratorieparametrar, infusioner för att kompensera förlusten av vätska, elektrolyter och protein via de öppna hudskadorna, steril och antiseptisk sårvård med möjlig kirurgisk sanitet av de nekrotiska hudområdena, intensiv lokal vård och patienten placeras på en luftkudde eller vattenbädd för att förhindra ytterligare tryckinducerad frigöring av huden.

Om ett läkemedelsinducerat Lyell-syndrom finns, avbryts alla läkemedel som kan ha utlöst sjukdomen och inte är nödvändiga för livet och högdosglukokortikoider injiceras intravenöst. För profylax av ytterligare infektioner eller om en superinfektion redan har inträffat, kan behandling med antibiotika som har låg allergipotential också indikeras.

När det gäller stafylogent Lyell-syndrom är antibiotikabehandling med högdos, semisyntetisk ß-laktamantibiotika i förgrunden, medan administrering av glukokortikoider är kontraindicerat. På grund av de extremt smärtsamma förändringarna i huden läggs många av Lyells syndrom också in i en konstgjord koma.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot hudrödhet och eksem

Outlook & prognos

Om Lyells syndrom behandlas i rätt tid och det inte finns några komplikationer som blodförgiftning eller lunginflammation, är prognosen god. Hudklagorna sjunker sedan inom tio till 14 dagar. Ärr kvarstår endast i mycket sällsynta fall. Om Lyells syndrom upptäcks i ett tidigt skede kan sjukdomen ibland undvikas. För detta ändamål ges patienten antibiotika för att döda patogenerna. Om behandlingen är framgångsrik kommer patientens tillstånd att förbättras inom en till två dagar.

Om det inte behandlas kan Lyell syndrom orsaka komplikationer som ärrbildning och nervskada. De visuella förändringarna åtföljs då ofta av kronisk smärta. För att säkerställa en positiv läkningsprocess måste patienten regelbundet undersökas av en läkare. Läkemedlet kan behöva justeras eller specifika symtom behandlas.

Den slutliga prognosen kan göras av en specialist som tar hänsyn till andra faktorer som patientens hälsotillstånd, familjehistoria och eventuella tillhörande sjukdomar. Hos barn rensas sjukdomen vanligtvis snabbare än hos vuxna, som ofta har sjukdomen under en till två veckor.

förebyggande

Ett Lyell syndrom vanligtvis kan inte förhindras. Läkemedelsintolerans uppträder ofta först efter att ha tagit det specifika preparatet. Hållbar användning av medicinering och exakt självkontroll av intag av potentiellt utlösande ämnen kan minska risken för Lyells syndrom eller åtminstone minimera effekterna av sjukdomen genom en tidig diagnos.

Eftervård

Uppföljningsåtgärderna för hudsjukdomar beror vanligtvis mycket på den exakta svårighetsgraden av sjukdomen, så att i allmänhet ingen allmän förutsägelse kan göras. Lyell syndrom måste först och främst undersökas och behandlas av en läkare så att det inte leder till ytterligare komplikationer eller symtom.

En hög hygiennivå kan också ha en positiv effekt på sådana sjukdomars förlopp. I de flesta fall behandlas dessa sjukdomar med användning av krämer eller salvor och medicinering.

Den drabbade personen bör säkerställa regelbunden användning och rätt dosering för att permanent lindra symtomen. Regelbundna kontroller av läkare är mycket viktiga. I de flesta fall har Lyells syndrom inte någon negativ inverkan på de förväntade livslängden.

Du kan göra det själv

Eftersom Lyells syndrom är en livshotande sjukdom är medicinsk behandling och vård nödvändig. Självhjälpsåtgärder kan endast relatera till vård och stöd från släktingar.

I händelse av läkemedelsintolerans ska respektive läkemedel avbrytas eller bytas ut mot ett annat efter samråd med en läkare. Eventuella symtom som feber och trötthet kan motverkas med säng vila och undvika onödig stress. Den drabbade personen är vanligtvis beroende av en slutenvakt. Kärleksfull omsorg av släktingar eller vänner har en mycket positiv effekt på sjukdomsförloppet. Omfattande diskussioner med nära förtroende kan förhindra och behandla psykologiska klagomål.

Om barn drabbas av Lyells syndrom bör de alltid informeras om möjliga konsekvenser och komplikationer av sjukdomen. Vidare har kontakt med andra drabbade av Lyells syndrom i många fall en mycket positiv effekt på sjukdomen. Utbyte av information och eventuellt ömsesidigt andligt stöd bör betonas här. Generellt sett är det omöjligt att förutsäga om detta syndrom kommer att botas eller inte.