Esophageal atresia

De Esophageal atresia är en medfödd nedsättning av matstrupen som vanligtvis måste behandlas kirurgiskt. De terapeutiska resultaten är ofta bra.

Vad är esophageal atresia?

I Esophageal atresia det är en missbildning av matstrupen. Esophageal atresia kännetecknas bland annat av en svårt förträngd eller helt saknad koppling mellan matstrupen och magen.

Som ett resultat kan mat som intas av den drabbade naturligtvis inte nå magen. Den redan medfödda esophageal atresien kan ta olika former beroende på patienten; i de allra flesta av de drabbade (i cirka 85% av fallen) är matstrupen förknippad med en koppling (fistel) mellan matstrupen och luftröret som inte motsvarar den friska anatomi.

Inom medicin kallas ett sådant fall esophageal atresia med tracheo-esophageal fistel. Denna tracheo-esofageala fistel kan orsaka problemet med att saliv eller magsaft tränger in i luftvägarna eller att luft från luftvägarna leder till en magsutsträckning.

Olika former av esophageal atresia förekommer i genomsnitt hos cirka 1 av 3 000 nyfödda. Pojkar visar utvecklingsstörningen något oftare än flickor.

orsaker

Orsakerna till a Esophageal atresia är fortfarande till stor del okända för medicin.

Det antas emellertid att esophageal atresia börjar utvecklas i fostret under de första veckorna av graviditeten.Utvecklingsstörningen leder till att separationen mellan matstrupen och luftröret i det drabbade fostret är begränsad.

Detta antagande stöds bland annat av det stora antalet patienter som, utöver matstrupen i matstrupen, också har en fistel mellan matstrupen och luftrören.

Symtom, åkommor och tecken

Alla former av esophageal atresi orsakar allvarliga obehag för drabbade nyfödda och, om de inte behandlas, leder till döden. Nyfödda barn som lider av esophageal atresi märks initialt av ökad saliv. Dessutom lider barnet av extrem andfåddhet och en stark hosta.

Matstrupen och vindröret är förbundna med fistelbildning. Som ett resultat kommer matrester alltid in i vindröret när barnen matas. Huden och slemhinnorna blir blå (cyanos) eftersom kroppen inte längre kan förses med tillräckligt med syre. Konstgjord matning genom ett magsrör är inte möjligt.

Det misslyckas på grund av motstånd eftersom kopplingen mellan matstrupen och magen antingen saknas eller inte är tillräckligt utvecklad. Vissa former av esophageal atresi leder ofta till så kallad aspiration lunginflammation, som manifesterar sig som ökad utsöndring och spasmer i bronkialmusklerna med ökad dyspné och till och med cyanos.

Eftersom tillståndet hos en esophageal atresia är livshotande för spädbarnet, måste förträngningarna och fistlarna snabbt tas bort kirurgiskt. Kirurgisk behandling kan säkerställa barnets överlevnad med upp till 90 procent. Behandlingen framgångsrikt beror emellertid också på andra möjliga organiska missbildningar som kan påverka matstrupen, mag-tarmkanalen, hjärtat, njurarna, ryggraden eller extremiteterna.

Diagnos & kurs

Misstanke om en present Esophageal atresia måste i många fall redan ges som en del av en prenatal diagnos (undersökningar på fostret i livmodern).

Speciellt används inspelningar med ultraljud för detta ändamål. I detta sammanhang kan en ökad mängd fostervatten (även känd som polyhydramnios i medicin) hos den förväntade modernen indikera matstrupen atresi.

Emellertid kan den slutliga diagnostiska bekräftelsen av esophageal atresia vanligtvis endast göras på grundval av en undersökning av det nyfödda med hjälp av ett magsrör och / eller röntgenstrålar. Symtom som kan indikera esophageal atresia hos en nyfödd inkluderar ökade mängder skummande saliv och svår hosta under försöken att föda.

För att framgångsrikt behandlade esophageal atresia hos den nyfödda krävs vanligtvis flera års uppföljningsbehandling. Möjliga komplikationer efter behandlingen inkluderar till exempel avslappning av luftstrupen eller förnyad förträngning i det behandlade området i matstrupen. Esophageal atresia kan behandlas framgångsrikt i de flesta fall, särskilt hos spädbarn med en födelsevikt på över 1500 g och ett intakt hjärta.

komplikationer

Om matstrupen är så dåligt deformerad att mat inte längre naturligt kan nå upp i matsmältningskanalen eller om sambandet mellan matstrupen och magen är helt frånvarande, är denna störning dödlig för den berörda personen om den inte behandlas. Vanligtvis kan missbildningen korrigeras kirurgiskt.

Om esophageal atresia är mycket uttalad, är proceduren nödvändig i barndomen. Komplikationer från denna operation är vanligare hos barn än hos vuxna. Å ena sidan kan en krympning av sömmen förväntas, vilket kan resultera i en stränghet och ett därmed hinder för att äta.

Om ärrbildning i matstrupen uppstår som ett resultat av operationen kan detta ha en liknande effekt. Det finns också en risk för suturinsufficiens, vilket särskilt är fallet om en större fel måste korrigeras. I detta fall ökar risken för att fistlar bildas, som i värsta fall till och med kan påverka lungorna.

Dessutom finns det en annan risk som är specifik för barn. Efter kirurgisk korrigering av matstrupen i matstrupen är uppföljningsinsatser ofta nödvändiga eftersom barnen har svält främmande kroppar och dessa blockerar matstrupen oftare än vanligt.

När ska du gå till läkaren?

Esophageal atresia är en medfödd störning i matstrupen. Därför uppträder de första störningarna och avvikelserna direkt efter födseln. Om det finns ojämnheter i intaget av mat eller om det finns andningsstörningar, måste den nyfödda läkarvård så snabbt som möjligt. Om huden blir blå, ser blek ut eller om andningen är nedsatt måste åtgärder vidtas så snart som möjligt. En svaghet eller begränsningar i barnets rörelser bör förstås som en varningssignal. Om det är svårt att andas måste förstahjälpsåtgärder vidtas av närvarande, eftersom det annars finns risk för för tidig död.

I de flesta fall sker leveransen i närvaro av barnläkare eller medicinskt utbildad personal. Därför märks de första oegentligheterna av vårdteamet och de nödvändiga stegen initieras automatiskt. Om en abnormalitet uppmärksammas när barnet matas, oregelbunden svälja eller ökad salivbildning krävs åtgärder. Eftersom denna sjukdom kan leda till för tidig död, måste professionella åtgärder alltid vidtas snabbt och omedelbart. Om det finns en hosta eller om intagna livsmedelselement kastas omedelbart behöver barnet få medicinsk hjälp. Särskilda egenskaper hos hjärtrytmen, synliga avvikelser i kroppen samt missbildningar måste undersökas och behandlas närmare.

Behandling och terapi

De Esophageal atresia kräver vanligtvis kirurgiskt ingripande på det drabbade spädbarnet så tidigt som möjligt. I anledningen till en motsvarande operation höjs vanligtvis överkroppen hos ett sjukt barn. Med hjälp av en sond sugs sedan ständigt saliv och andra sekret som inte kan sväljas på grund av matstrupen i matstrupen.

Vilka kirurgiska metoder som används för att behandla esophageal atresi i varje enskilt fall beror främst på formen och svårighetsgraden av missbildningen. Om förbindelsen mellan övre och nedre delen av matstrupen bara saknas på ett relativt kort avstånd, till exempel, kan detta fel ofta repareras som en del av en engångsoperation.

Om esophageal atresia kräver en anslutning av matstrupen över längre avstånd är det till exempel möjligt att initialt förlänga matstrupen under en viss tid eller att ersätta saknade delar med vävnad från tarmen eller magen. Befintliga fistlar till luftvägarna måste vara stängda så att andningen inte äventyras av penetrering av främmande organ.

förebyggande

Eftersom de exakta orsakerna till a Esophageal atresia är okända, utvecklingsstörningen kan knappast förebyggas. Regelbundna prenatalskontroller kan emellertid hjälpa till att upptäcka tecken på esofageal atresi i ett tidigt skede. På detta sätt kan nödvändiga medicinska åtgärder vidtas snabbt efter det drabbade barns födelse.

Du kan göra det själv

Om esophageal atresia är närvarande, bör ett sjukhus eller specialistklinik omgående besökas. I akuta fall måste akutläkaren varnas, eftersom en akutoperation kan behöva initieras omedelbart. Efter en operation måste det sjuka barnet ta det lugnt. Moderat träning är möjligt i samråd med barnläkaren, varvid hälsotillståndet är avgörande.

Dessutom bör föräldrarna följa läkarens instruktioner om sårvård. Om komplikationer uppstår är det bäst att informera läkaren omedelbart. Biverkningar och interaktioner bör också diskuteras med en specialist.

Det är också viktigt att fastställa orsaken till matstrupen i matstrupen och att arbeta med läkaren för att säkerställa att det inte finns någon ny medicinsk nödsituation. Syndromet är vanligtvis medfødt, varför de vanliga nyfödda screeningerna är tillräckliga som diagnostisk metod. Föräldrarna till det drabbade barnet bör fortfarande se upp för några ovanliga symtom och, om du är osäker, informera läkaren.

Dessutom kan det vara användbart att hantera den stress som är förknippad med lidandet som en del av en terapi. Detta är särskilt nödvändigt om sjukdomen är allvarlig.