Bilirubin encefalopati

De Bilirubin encefalopati är en allvarlig komplikation av neonatal hyperbilirubinemi. Det är skador på centrala nervsystemet. Allvarliga följdskador eller till och med ett dödligt resultat är möjliga.

Vad är bilirubin encefalopati?

Förhöjda bilirubinnivåer är mycket vanliga under de första dagarna av livet. Det är därför som screening genomförs i moderklinikerna för att avvärja risken för bilirubin-encefalopati så tidigt som möjligt genom att identifiera en eventuell hyperbilirubinemi.
© iPortret - stock.adobe.com

Bilirubin encefalopati kännetecknas av allvarlig skada på centrala nervsystemet (CNS), vilket orsakas av ökade bilirubinnivåer hos nyfödda. Hyperbilirubinemi kan utlösa det som kallas kernicterus (gulsot med hjärntoxikation) hos spädbarnet. Gratis okonjugerat bilirubin är olösligt i vatten. Det upplöses endast i fetter. Emellertid är det vanligtvis bundet av vissa albuminer i blodet och transporteras till levern.

Av olika skäl kan emellertid albumins bindningskapacitet överväldigas, så att bilirubinansamling i blodet inträffar. Nyfödd gulsot utvecklas, vilket i sällsynta fall kan vara farligt. Om bilirubin passerar blod-hjärnbarriären, kan det tränga in i hjärnans kärnområden och utveckla neurotoxiska effekter där. Termen kernicterus följer av detta.

Basala ganglia, som består av putamen, globus pallidus och nucleus caudatus, påverkas särskilt av skadorna. Allvarlig bilirubin encefalopati är ofta dödlig. Denna komplikation förekommer i 0,4 till 2,7 fall i 100 000 levande födslar i den västra världen. På grund av bristen på medicinsk vård är kernic terus 100 gånger vanligare i vissa utvecklingsländer.

orsaker

Bilirubin encefalopati orsakas av skada på vissa kärnområden i hjärtans nyfödda på grund av förgiftning med okonjugerad bilirubin. Okonjugerat bilirubin finns ofta fritt i blodet hos nyfödda. Cirka 60 procent av alla spädbarn visar symtom på nyfödd gulsot, som dock vanligtvis läker inom fyra dagar. Eftersom levern fortfarande är omogen kan bilirubin ofta inte brytas ner så snabbt. Men dessa symtom är vanligtvis inte en anledning till oro.

I sällsynta fall blir emellertid bilirubinkoncentrationen så hög att fritt okonjugerat bilirubin kan passera blod-hjärnbarriären. Där har den en neurotoxisk effekt och skadar viktiga kärnområden i hjärnan. Det okonjugerade fettlösliga bilirubinet är normalt bundet till albuminer, transporteras till levern och bryts ned där. Om det finns en ökad bildning av bilirubin på grund av hemolys i fall av blodgrupps oförenlighet med modern, överväldigas albumins bindningskapacitet. Bilirubinkoncentrationen i blodet ökar mycket kraftigt och kan övervinna blod-hjärnbarriären.

Olika läkemedel minskar också bilirubins bindningskapacitet till albumin genom förskjutningsprocesser. Dessa inkluderar till exempel diazepam, sulfonamider, furosemid och andra. Även med normala bilirubinnivåer i blodet kan blod-hjärnbarriären bli permeabel för bilirubin. Detta inträffar ofta med brist på syre (hypoxi), lågt blodsocker (hypoglykemi), överskott av blodets surhet (acidos) eller hypotermi (hypotermi). Även om albuminkoncentrationen är för låg (hypoalbuminemi), kan bilirubin överskridas av blod-hjärnbarriären.

Symtom, åkommor och tecken

Akut bilirubin-encefalopati har vanligtvis tre faser:

• Först och främst bestäms barnets ovilja att dricka, slapp muskelspänning, sömnighet och en stillasittande livsstil.

• I en andra fas börjar den nyfödda att skrika skratta. Medvetandet blir allt mer molnigt (stupor). Dessutom finns det ökad muskelspänning, vilket resulterar i hyperextension av nacken eller ryggraden.

• Så småningom kan muskelspänningen öka, då kramper uppstår. Dummen kan gå i koma. Sjukdomen är ofta dödlig. Om barnet överlever den akuta fasen finns det dock ofta långvariga effekter med dövhet, extrapyramidala motoriska rörelser och psykosomatiska utvecklingsstörningar.

De extrapyramidala motoriska rörelserna kallas atetos och uttrycks i ofrivilligt långsam skruvning av fötter och händer. Fogarna är utsträckta. Korridoren snubblar och flyter över. Orsaken till dessa bisarra rörelser ligger i störningen av interaktionen mellan antagonister och agonister.

Diagnos & kurs

Förhöjda bilirubinnivåer är mycket vanliga under de första dagarna av livet. Det är därför som screening genomförs i moderklinikerna för att avvärja risken för bilirubin-encefalopati så tidigt som möjligt genom att identifiera en eventuell hyperbilirubinemi. När barnet blir gult visas de första tecknen på ökade bilirubinnivåer. Bilirubinvärdena bestäms genom huden med hjälp av en multispektral anordning under de första 20 timmarna.

Om värdena är kritiska, bör ett blodprov för hyperbilirubinemi göras. Det har visats att neurologiska störningar redan kan uppstå vid ett värde över 20 mg / dl. Om behandlingen inte är tidsinställd på denna nivå, kan motorisk dysfunktion uppstå vid 7 års ålder. Vid bilirubinkoncentrationer över 25 mg / dl finns det redan en stor risk för kernicterus.

komplikationer

En ökad bilirubinnivå hos barnet leder initialt till en gulaktig färgning hos barnet (neonatal icterus), vilket vanligtvis inte är dåligt och avtar igen utan några komplikationer. Men i värsta fall kan bilirubin ackumuleras i hjärnan i basala ganglier och därmed leda till kernicterus, vilket resulterar i bilirubin encefalopati. Spädbarnet kännetecknas initialt av allmän svaghet och muskelsvaghet.

Detta leder till en motvilja mot att dricka, varefter barnet kan torka ut (torkning). Detta gör huden mer kapad och gör barnet mer mottagligt för infektion. Dessutom kan hjärtat i värsta fall misslyckas. Dessutom försvagas reflexerna hos den nyfödda.

Dessutom kan barnet plötsligt börja skrika av hög smärta. Dessutom finns det en tystnad av medvetande och kramp i musklerna, särskilt i nacken och ryggraden (opisthotonus), så att barnet sträckte över huvudet. Dessutom kan solnedgångsfenomenet avslöja sig hos spädbarnet, vilket innebär att ögat vänder nedåt när det öppnas och därmed begränsas synområdet.

I värsta fall får barnet hjärnskador, vilket kan ha olika konsekvenser, såsom dövhet. Dessutom finns det oftast fler anfall och en mental utvecklingsstörning. Sjukdomen kan också leda till koma och till och med dödsfall.

När ska du gå till läkaren?

I de flesta fall diagnostiseras bilirubin encefalopati före födseln eller omedelbart efter födseln. Av denna anledning behövs ingen ytterligare diagnos eller behandling av en annan läkare. Behandling på sjukhuset måste dock ske omedelbart, eftersom bilirubin-encefalopati i värsta fall annars kan leda till den berörda personens död.

I de flesta fall bör en undersökning göras när barnet inte har muskelspänning, är mycket sömnigt och inte rör sig. Barnets medvetande är också molnigt och kan således indikera sjukdomen. I svåra fall faller barnen i koma. För att undvika komplikationer eller dödsfall senare, bör en läkare omedelbart informeras om dessa klagomål.

I de flesta fall sker diagnosen och behandlingen av bilirubin encefalopati direkt på sjukhuset. Som regel behöver föräldrar inte träffa en läkare för detta. En positiv sjukdomsförlopp kan inte garanteras i alla fall.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Om bilirubinvärden är mycket höga över 20 mg / dl, måste behandling inledas omedelbart för att undvika bilirubin encefalopati. Behandlingen utförs inom de första 72 timmarna genom fototerapi med blått ljus. Våglängden för blått ljus är mellan 425 och 475 nanometer.

Under fototerapi omvandlas det okonjugerade vattenolösliga bilirubinet till vattenlösligt lumirubin. Detta elimineras sedan från kroppen via gallan eller njurarna. Om bilirubinvärdena är över 30 mg / dl, hjälper fototerapi inte längre. Sedan bör en blodtransfusion göras.

Outlook & prognos

Prognosen för bilirubin-encefalopati beror på hur snabbt behandlingen påbörjas efter symptom på sjukdomen eller när bilirubinnivåerna ökas.

Även före sjukdomens början måste barnet ständigt övervakas för att kunna reagera snabbt om koncentrationen av okonjugerat bilirubin överstiger 15 mg / dl. När okonjugerat bilirubin passerar blod-hjärnbarriären in i hjärnan, förstör det nervcellerna där genom att blockera fosforyleringsreaktioner.

Dessa processer är potentiellt irreversibla. Så de kan inte längre eller endast delvis vändas. Under behandlingen omvandlas det vattenolösliga, okonjugerade bilirubinet till vattenlösligt konjugerat bilirubin med hjälp av blått ljus och kan således utsöndras från kroppen via blodutbytetransfusioner.

Om ingen behandling ges kan långtidseffekter uppstå vars symtom endast kan lindras med symptomatiska behandlingar. Dessa långvariga effekter inkluderar motoriska störningar, dövhet, ständiga anfall och mental retardering.De motoriska störningarna uttrycks bland annat genom skruvliknande rörelser i extremiteterna. Den senare skadan är desto allvarligare den senare behandlingen börjar. Emellertid garanterar behandling som börjar omedelbart efter sjukdomens början inte att det kommer att finnas någon långvarig skada.

Eftersom ökade bilirubinnivåer är mycket vanliga hos nyfödda, är tidig screening efter födseln mycket viktig för att detektera och behandla hyperbilirubinemi (ökad bilirubinkoncentration i blodet) i god tid.

förebyggande

Bilirubin encefalopati kan endast förebyggas genom tidig screening efter födseln. Om bilirubinvärdena är mycket höga, måste behandling med blått ljus genomföras omedelbart eller om värdena är extremt höga, måste en blodutbytetransfusion utföras. Om gulsot inträffar efter några dagar hemma och barnet faller i trötthet, bör en läkare konsulteras omedelbart.

Eftervård

Som regel har de som drabbats av bilirubin encefalopati inga speciella medel för uppföljning tillgänglig. I värsta fall kan denna sjukdom leda till ett dödligt resultat, där barnet dör. En tidig diagnos och terapi har en mycket positiv effekt på den fortsatta sjukdomen och kan undvika olika komplikationer.

Som regel förlitar sig patienten på bestrålning med blått ljus för att lindra symtomen. Om det inte finns någon behandling, dör barnet ofta omedelbart. Ytterligare uppföljning av bilirubin encefalopati kommer i de flesta fall att fokusera på det nyfödda barnet och inte på modern. Barnet behöver speciellt stöd för att hantera mental retardering och ytterligare retarderad utveckling.

Anfallen kan också lindras med hjälp av olika droger. Föräldrar måste se till att de tas regelbundet och interaktioner med andra läkemedel bör också övervägas. Efter födelsen beror barnet på regelbundna undersökningar. Eftersom bilirubin encefalopati också kan leda till psykologiska klagomål hos barnets föräldrar och släktingar, är intensiva diskussioner och kontakt med andra drabbade av bilirubin encefalopati också mycket användbara här.

Du kan göra det själv

Möjligheterna till självhjälp är mycket begränsade med bilirubin encefalopati. Sjukdomen förekommer hos nyfödda. Naturligtvis kan de inte vidta några åtgärder för att förbättra sin situation. Därför måste konsekvenserna av sjukdomen vanligtvis bäras av släktingar och föräldrar. Dessa utsätts för hjälplöshet på grund av omständigheterna och måste reglera sina egna känslomässiga tillstånd.

Om detta inte kan uppnås på egen hand, bör psykologisk hjälp sökas. Omedelbar medicinsk vård för den nyfödda är viktig. Ett nära utbyte med de behandlande läkarna och sjuksköterskorna är nödvändigt så att vi kan reagera så snabbt som möjligt på förändringar i hälsotillståndet.

Dessutom bör släktingar få tillräcklig information om sjukdomen och informera sig själva. Konsekvenserna och störningarna är individuella, men i hög grad livssänkande. Håll dig lugn så att goda och optimala beslut kan fattas som är i avkommans intresse.

Enhet och ömsesidig förstärkning bland familjemedlemmar är tillrådligt så att ingen intressekonflikt uppstår och kontor eller myndigheter behöver involveras. Tvister, egenintresse eller maktspel skadar i slutändan den nyfödda välbefinnandet och leder till tidsförseningar när läkare kräver samtycke från föräldrarna för behandlingsmetoderna.