Webers syndrom

De Webers syndrom är en form av hjärnstammsyndrom. Ofta beror det på en ischemisk stroke som ett resultat av en tromboembolism. Typiska konsekvenser är ensidig förlamning, nedsatt ögonmotorik och annan neurologisk skada.

Vad är Webers syndrom?

De Webers syndrom tillhör hjärnstammens syndrom, som alla går tillbaka till skador i hjärnområdet med samma namn. Läkaren David Weber beskrev först den kliniska bilden, som också kallas Midbrandsyndrom är känd. Skador på substantia nigra i mellanhjärnan och avbrott i vissa nervkanaler är karakteristiska för Webers syndrom.

De huvudsakligen drabbade områdena är kortikopontinuskanalen, som är ansluten till bron och hjärnbarken, oculomotoriska nerven, som styr ögonrörelser, och pyramidalkanalen, som överför motorsignaler till kroppen. Substantia nigra är ett kärnområde i mellanhjärnan som har många anslutningar till andra delar av hjärnan.

Dessa inkluderar till exempel striatum, thalamus, globus pallidus, nucleus subthalamicus och cerebral cortex. Substantia nigra spelar också en viktig roll i dess funktion inom det extrapyramidala motoriska systemet. Detta system styr rörelser som den pyramidala banan.

orsaker

Webers syndrom kan ha olika orsaker. I de flesta fall uppstår den kliniska bilden till följd av en ischemisk stroke, där en eller flera blodkärl som leder till hjärnan blockeras. Som ett resultat får cellerna som ligger bakom tätningen lite eller inget syre och näringsämnen, vilket i slutändan får dem att dö.

Eftersom hjärnan bara kan regenerera nervceller i mycket begränsad omfattning kan den inte ersätta de döda cellerna: hjärnan är irreversibelt skadad. Ocklusionen av olika blodkärl kan bidra till utvecklingen av Webers syndrom. I ryggraden flyter blod inte bara till hjärnan utan också till dura mater och ryggmärgen.

Basilärartären är en av dess grenar, som också delar upp i olika grenar. En av dessa, den bakre hjärnarterien, kan också orsaka Webers syndrom om det är blockerat. Oavsett vilket blodkärl som drabbats orsakas blockeringen ofta av blodproppar.

Insättningar i blodkärlen kan bilda tromber, som dessutom ofta riva sig bort och fastnar i sammandragningar eller i tunnare blodkärl. Sådana embolismer kan också baseras på droppar fett som blockerar blodkärlet.

Symtom, åkommor och tecken

På sidan av hjärnskadorna (ipsilateralt) resulterar Webers syndrom typiskt i oculomotorisk pares: oculomotor nerven avbryts och kan därför inte längre överföra nervsignaler till de innerverade ögonmusklerna. Vid fullständig oculomotorisk förlamning hänger det ipsilaterala ögat ner och blicken riktas utåt.

Synstörningar inkluderar tvingad elevutvidgning (mydriasis), tappning av ögonlocken (ptos), nedsatt pupillrespons och boendestörningar. Det finns två möjliga underformer av partiell oculomotorisk förlamning: intern och extern förlamning.

Den förstnämnda manifesterar sig i mydriasis och bostadsstörningar, medan i yttre förlamning det drabbade ögat vänds nedåt och utåt. Ensidig förlamning (hemiparesis) på sidan mitt emot hjärnskadorna (kontralateralt) är ett av de karakteristiska symtomen på Webers syndrom.

Beroende på hur allvarligt hjärnan skadas kan förlamningen ha olika former. Det förekommer ofta som spastisk förlamning och åtföljs av dystaxier. Andra symtom beror på de drabbade nerverna i mellanhjärnan.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Som en del av diagnosen använder läkare avbildningsmetoder, till exempel datortomografi (CT) eller magnetisk resonans tomografi (MRT). Båda tillåter att den drabbade vävnaden placeras exakt och omfattningen av skadan som ska bedömas. I många fall kan neurologiska tester som genomförts i förväg redan ge initial information om sjukdomens natur. Dessutom klargör den behandlande läkaren, beroende på orsaken, om andra organ drabbas eller hotas.

komplikationer

Sturge Webers syndrom främjar missbildningar i ansiktsområdet. De drabbade drabbas av allvarliga estetiska nedsättningar, vilket leder till psykologiska klagomål. Mindreordskomplex är vanliga hos patienter och självkänsla minskar snabbt. Nivån är särskilt hög i ung ålder, eftersom många patienter är offer för mobbning.

Dessutom innebär syndromet begränsad känslighet: domningar, obestämbar smärta och stickningar och brännande känslor som inte kan lokaliseras, förvärrar lidandet. Detta görs ännu svårare genom förlamning i olika delar av kroppen. Katarakter bildas ofta i samband med Sturge-Weber syndrom och ögat lins är betydligt molnigt.

En hög ljuskänslighet är också ett tecken på att personen har en grå starr. Ofta uppstår glaukom, vilket ökar trycket i ögat till den punkten att patienten kan bli blind. Intellektuella funktionsnedsättningar och utvecklingsförseningar är inte heller ovanliga, även om det gör liten skillnad om Sturge-Webers syndrom behandlas eller inte. Det finns också känslomässiga beteendestörningar och inlärningsproblem.

Det är sällan möjligt att genomföra fysiska aktiviteter utan hjälp utanför, vilket begränsar patientens oberoende och rörlighet. Svår huvudvärk är vanligt vid Sturge-Webers syndrom och minskar livskvaliteten ytterligare för de drabbade. Blodkärlen i hjärnan utvecklas onormalt och allvarliga anfall och epilepsi förvärrar hälsotillståndet.

När ska du gå till läkaren?

Den drabbade bör definitivt konsultera en läkare med Webers syndrom. Det är ett allvarligt tillstånd som definitivt måste undersökas och behandlas av en läkare. Ju tidigare sjukdomen erkänns och behandlas, desto bättre blir sjukdomens vidare förlopp. I de flesta fall indikerar estetiska nedsättningar eller missbildningar i ansiktet Webers syndrom. Sjukdomen kan också öka risken för stroke. Om en stroke inträffar, ska en akutläkare omedelbart ringas eller ett sjukhus bör besökas.

På samma sätt kan intellektuella funktionsnedsättningar hos den berörda personen indikera detta syndrom och måste undersökas av en läkare. Tumörerna i ansiktet leder ofta till misslyckanden i synfältet eller mycket svår huvudvärk. Först och främst kan en allmänläkare ses i Webers syndrom. Den ytterligare undersökningen utförs vanligtvis på ett sjukhus. Eftersom syndromet kan leda till allvarlig psykisk upprördhet eller depression, bör psykologisk behandling också utföras i alla fall. Denna sjukdom kan också minska livslängden för den drabbade.

Behandling och terapi

Som en första terapeutisk åtgärd säkerställer läkare omedelbar vård för patienten. Ett avbildningstest visar också om intravenös trombolys eller någon annan omedelbar åtgärd är möjlig. I vissa fall tillåter denna procedur att blodkärlets tillslutning tas bort kort efter ett iskemiskt slag, vilket förhindrar ytterligare vävnadsdöd.

Emellertid påverkar många faktorer dess framgång och det finns en risk för blödning från intravenös trombolys. Intraarteriell lysering med en kateter (kateterintervention) kan också övervägas. Om orsaken till Webers syndrom inte är ett igensatt blodkärl utan en blödning, är kirurgiska ingrepp ett alternativ som hjälper till att lindra vävnaden.

Efter en iskemisk stroke dör cirka 40 procent av de drabbade under det första året. På lång sikt genomgår patienter omfattande rehabilitering, som inkluderar arbetsterapi och fysioterapi, taleterapi, (neuro-) psykologiska och psykiatriska behandlingar. Syftet med dessa åtgärder är att bibehålla patientens oberoende och återstående förmågor så mycket som möjligt.

I vissa fall kan hjärnceller från andra områden som fortfarande är intakta ta över de döda cellernas uppgifter om terapin aktivt stimulerar och uppmuntrar dem. Långvarig behandling inkluderar också förebyggande av ytterligare stroke.

förebyggande

Förebyggande av Webers syndrom är i huvudsak detsamma som allmänt förebyggande av stroke, eftersom det i de flesta fall är orsaken till hjärnskador. I detta sammanhang är behandling av andra sjukdomar som diabetes mellitus, lipidmetabolismstörningar, högt blodtryck och andra avgörande.

Livsstilsfaktorer som varje person kan påverka sig inkluderar alkoholkonsumtion, rökvanor, kost och motion. Undvikande av stress och övervikt kan också hjälpa till att förebygga stroke.

Eftervård

Med Webers syndrom har de drabbade vanligtvis endast begränsade och bara några få direkta uppföljningsåtgärder tillgängliga, så att de drabbade bör konsultera en läkare mycket tidigt i denna sjukdom. Ju tidigare en läkare kontaktas, desto bättre blir den fortsatta sjukdomen vanligtvis.

Det är också en medfödd sjukdom, så att den inte kan botas helt. Av den anledningen bör den berörda personen genomföra en genetisk undersökning och rådgivning även om de vill få barn för att förhindra återfall av Webers syndrom hos sina ättlingar. Som regel krävs olika kirurgiska ingrepp för att begränsa symptomen korrekt och permanent.

I vilket fall som helst bör den drabbade vila och ta hand om sig själv efter en sådan operation, varigenom inga ansträngande eller stressande aktiviteter bör utföras. Stöd och vård av egen familj är också mycket viktigt med denna sjukdom. Detta kan också förebygga psykologiska upprörelser och depression. Den fortsatta utvecklingen av syndromet beror mycket på den exakta formen av sjukdomen, även om i vissa fall minskas livslängden för den drabbade.

Du kan göra det själv

Om man misstänker Webers syndrom måste läkaren först konsulteras. Det sällsynta tillståndet uppstår till följd av allvarliga hjärnstörningar, varför en snabb diagnos är nödvändig. Det är bäst att se en läkare så snart de första typiska symtomen visas.

Beroende på symtomen kan diagnosen, efter diagnosen, utarbetas en individuell terapi som kan stöds av de drabbade och deras anhöriga. Fysioterapi kan stödjas hemma genom självständig träning. Uthållen sport och stretching är viktiga, exakta åtgärder beroende på symtom. Utbildningsplanen bör upprättas tillsammans med den ansvariga fysioterapeuten.

Webers syndrom kan leda till en mängd olika sekundära sjukdomar. Exempelvis kan epileptiska anfall inträffa. De anhöriga och den drabbade måste vidta nödvändiga åtgärder för att minska risken för fall eller skada till ett minimum. Vävnadsskadorna kan också leda till motoriska störningar, som i sin tur behandlas med omfattande fysioterapi. Självhjälpsåtgärderna måste regelbundet anpassas till sjukdomens olika förlopp för att fortsätta förbättra hälsotillståndet.