Tracheomalacia

EN Tracheomalacia är en relativt sällsynt sjukdom som är förknippad med instabilitet eller mjukhet i vindröret (luftstrupen) och kan spåras tillbaka till medfödda (medfödda) och förvärvade orsaker. Prognosen och förloppet av trakeomalaci beror på den underliggande orsaken.

Vad är trakeomalacia?

Som Tracheomalacia är en instabilitet hos vindröret orsakat av otillräcklig styrka hos brosthållarna som stabiliserar luftstrupen och som kan påverka enskilda sektioner eller hela luftstrupen.

Som ett resultat av mjukheten i luftrörets broskstrukturer kan andningen försämras när andningsresistensen ökar. På grund av det kraftigt minskade negativa inspiratoriska trycket vid inandning kan detta också leda till att luftstrupen kollapsar, särskilt när det finns ett ökat syrebehov.

Trakeomalacia manifesterar sig i form av en inspirerande och expiratorisk stridor (sekundär andningsbrus när du andas in eller ut), begränsad motståndskraft, funktionell stenos (förträngning), hosta, tachy och dyspné (ökad eller svår andningsfunktion) och cyanos.

Påverkade spädbarn förlänger också ofta på halsen för att utvidga luftrummet i luftröret (så kallad opisthotonusposition). När sjukdomen fortskrider kan nedsättningen spridas till bronkierna (tracheobronchomalacia).

orsaker

Beroende på den underliggande orsaken finns det tre typer av Tracheomalacia differentierade. I den medfödda eller primära formen finns det vanligtvis en medfödd bindvävssjukdom såsom kampomeliasyndrom, matstrupe i matstrupen (missbildning av matstrupen) eller tracheoesophageal fistlar, vilket leder till försämrad tillväxt av luftrörbrosk.

Dessutom kan trakeomalacia orsakas av yttre komprimering (typ 2), vilket minskar luftstrupen. Förträngningen (stenos) beror typiskt på mediastinal tumörer (inklusive hemangiom), medfödda vaskulära anomalier (inklusive dubbel aortavalv, så kallad lungslinga), bronkogen cyster, en mega-sofagus eller en struma.

Den tredje formen orsakas av kroniska infektioner (inklusive återkommande polychondritis) eller alltför lång intubation med högt ventilationstryck, med en ökad risk här, särskilt hos premature barn.

Symtom, åkommor och tecken

Trakeomalacia leder till andningssvårigheter och ett onormalt andningsljud. Läkare skiljer mellan medfødt och förvärvat trakeomalaci. Det medfödda uttrycket är vanligtvis förknippat med ett positivt resultat. Det är inte längre närvarande efter det första eller andra året av livet, även utan terapi.

Symtom är vanligast hos benägna patienter. Det är en förbättring av en stående eller lutande position. Tydliga tecken kan upptäckas vid inandning. Då är motståndet hos de drabbade jämförelsevis större. Läkare lyssnar till andningen som en del av sin diagnos och beskriver vanligtvis bruset som en kyckling som kaklar.

Samtidigt rör sig näsborrarna med inandning och utandning, vilket ofta är dold för de sjuka. Pendelrörelser kan förekomma i buken. Sjuka barn och vuxna kan ofta inte fastställa de nämnda symtomen själva. Det är därför konsultation av en läkare är nödvändig.

Om de drabbade identifierar problem i förväg påverkar de andningen. Ofta hänvisas till problem i stressiga situationer. Andningsfrihet kommer snabbt in när du tränar eller när du går i uttalade gångarter. Berörda människor reagerar sedan med en hosta och suger efter luften. Rädsla och panik uppstår också regelbundet.

Diagnos & kurs

En första misstanke om en Tracheomalacia ofta resultat av kliniska symptom. En minskning av luftflödet under utgången (utandning) som en del av en lungfunktionskontroll indikerar också en eventuell förekomst av trakeomalaci.

Dessutom kan en funktionell stenos på grund av en trakeomalacia särskiljas från en fast trakealstenos. Diagnosen bekräftas av en fiberoptisk endoskopi, som möjliggör en bedömning av de dynamiska förändringarna i luftstrupen i de olika andningsfaserna. Diagnostiska avbildningsmetoder som MRI (magnetisk resonansavbildning), CT (datortomografi) eller angiografi kan upptäcka trakeomalacia till följd av externa kompressioner. Förloppet och prognosen för trakeomalaci beror starkt på den underliggande orsaken.

Medan medfödda former vanligtvis har en mycket god prognos och till stor del är självutsläppande, har den infektionsrelaterade formen en betydligt mindre gynnsam prognos. Prognosen för andra förvärvade former av trakeomalaci beror på om de utlösande faktorerna (tumörer eller missbildningar) kan elimineras.

komplikationer

Andningssvårigheter typiska för trakeomalaci kan orsaka olika komplikationer när sjukdomen utvecklas. Till en början kan det vara svårt att andas. Som ett resultat finns det en otillräcklig tillförsel av syre till hjärnan, vilket kan ha livshotande konsekvenser, särskilt för spädbarn och små barn.

Med en stark trakeomalaci, som också förvärras av infektioner, finns det en akut risk för kvävning. Komplikationer kan också uppstå från den underliggande sjukdomen. Till exempel, om trakeomalacia är baserad på en tumör, finns det alltid risken att den kommer att metastasera eller förstora och förhindra andningssvårigheter.

Om kursen är svår är prognosen ganska dålig. Många barn dör av sjukdomen eller lider av bedövad tillväxt och psykiska störningar på grund av brist på syre. Läkemedelsbehandlingen är en enorm börda för spädbarn och små barn. En överdos kan snabbt leda till allvarliga komplikationer och biverkningar kan också uppstå.

En kirurgisk procedur medför de vanliga riskerna, dvs. risken för infektioner, blödningar och nerv- eller vaskulärskada. Splintning av luftstrupen är särskilt problematisk. Inflammation eller känsliga skador på vindröret uppstår igen och igen. Efter en operation kan sårläkningsproblem och sekundär blödning också uppstå.

När ska du gå till läkaren?

Allmänna andningssvårigheter är i allmänhet en anledning till oro. Om de uppstår i fysiskt krävande situationer eller under idrottsaktiviteter är de ofta del av en naturlig reaktion. Så snart klagomålen avtar inom en kort tid när man tar en vilofas, finns det i de flesta fall inget ytterligare åtgärder. Men om oegentligheterna i andningen kvarstår eller om de ökar i intensitet, måste en läkare konsulteras.

Eftersom denna sjukdom kan vara medfödd eller förvärvad, behövs en läkare så snart nyfödda visar de första avvikelserna. Om det sker förändringar i andningsaktivitet under utvecklings- och tillväxtprocessen eller i vuxen ålder, bör en läkare också konsulteras. En hosta, ett blekt utseende och en minskning av fysisk prestanda är tecken på en hälsoproblem. I händelse av trötthet, snabb utmattning eller trötthet bör en orsaksforskning initieras.

Medicinsk hjälp krävs också om personen i fråga har känslomässiga eller mentala särdrag. En läkare bör konsulteras i tillstånd av osäkerhet, rädsla och panik, ett tävlingshjärta och svettning. Om det finns motstånd i kroppen när du andas in syre, är detta ett kännetecken för sjukdomen och bör diskuteras med en läkare så snart som möjligt.

Behandling och terapi

De terapeutiska åtgärderna är bifogade Tracheomalacia om omfattningen, den underliggande orsaken och åldern för den specifikt drabbade personen. Den medfödda formen är vanligtvis självutsläppande och på grund av tillväxt sker stabilisering av luftrörsväggen under de första två till ett och ett halvt år av livet.

Fysioterapeutiska åtgärder kan hjälpa till att förbättra andningsfunktionen. Om sekundära infektioner uppstår som ett resultat av ökad retention av sekret, kan antibiotikabehandling i kombination med inandningar för att fukta luftvägarna indikeras. I vissa fall, särskilt med diffus trakeobronchomalacia eller otillräcklig syretillförsel, rekommenderas långvarig CPAP-behandling (CPAP = kontinuerligt positivt luftvägstryck) med hjälp av ett trakeostomirör eller ventilationsmask tills de broskliga strukturerna har vuxit på grund av tillväxt.

Kirurgisk ingrepp är indicerat för svåra eller livshotande former och barn som inte kan avvänjas från CPAP-terapi. För att undvika trakealkomprimering är aorta fixerad på bröstbenet (bröstbenet) i samband med en aortopexi när det gäller tracheomalacier med kort räckvidd, så att mediastinum (mittområdet) har mer utrymme. Om trakeomalacia är lång splittas luftröret med en expanderbar intraluminal metallstent.

Dessutom bör de utlösande faktorerna i förvärvad trakeomalaci elimineras. Kompressiva strukturer såsom tumörer, vaskulära avvikelser eller strumpor bör tas bort kirurgiskt. Om å andra sidan trakeomalacia kan spåras tillbaka till en infektionsrelaterad instabilitet indikeras antibiotikabehandling.

Du hittar din medicin här

förebyggande

Den medfödda formen av a Tracheomalacia kan förhindras i begränsad utsträckning genom att behandla de missbildningar som orsakar dem så långt som möjligt. Förvärvad trakeomalaci kan förhindras genom att ta lämplig försiktighet med långvarig intubation och konsekvent behandling av underliggande sjukdomar såsom tumörer eller struma.

Eftervård

Trakeomalacia är en avkoppling av vindröret, vilket kan motiveras av olika orsaker. Uppföljningsvården, som måste fokusera på den underliggande sjukdomen, är på motsvarande sätt mångsidig. Hos spädbarn med medfödd trakeomalaci kan omplacering av barnet ofta tillfälligt lindra symtomen. Om spontan läkning inträffar efter ett tag kräver detta inte någon speciell uppföljning under den fortsatta kursen, utan endast den regelbundna presentationen till en barnläkare som säkerställer fullständig läkning.

Om trakeomalacia inträffar till följd av yttre påverkan såsom struma, måste kausal sjukdomen behandlas och som regel måste en operation utföras. Här är uppföljningsvården utformad för den underliggande sjukdomen och kan därför inte presenteras som en enda giltig form. Konsekvenserna och eftereffekterna av operationen måste observeras och läkningsprocessen åtföljas.

Trakeomalacia och dess läkning måste också ingå i uppföljningen av en lämplig specialist. Om trakeomalacia orsakades av en infektiös trigger, är akut behandling med antibiotika nödvändig. I uppföljningsvården säkerställer specialisten friheten från bakterier och läkningen av trakeomalacia. Dessutom måste det noteras att antibiotikabehandling också påverkar tarmfloraen. Detta bör byggas om i eftervården.

Du kan göra det själv

Medfödda trakeomalacia kan förbättras genom att ligga barnet på magen under de första månaderna av livet. Detta leder ofta till en förbättring av symtomen under månader till år. Om sjukdomen är baserad på extern kompression måste orsaken behandlas. Detta kan till exempel uppnås genom radiojodterapi eller strumektomi om symptomen är baserade på en struma. Dessutom gäller de typiska allmänna åtgärderna, dvs vila och skydd.

Trakeomalacia orsakad av en infektion måste behandlas med medicinering, till exempel genom att ta antibiotika. Lämplig medföljande behandling är vila. Svår trakeomalaci kan leda till livshotande andningssvårigheter. God övervakning av den berörda personen är desto viktigare. Om de nämnda luftvägarna uppstår måste akutläkaren ringas. Patienten måste placeras i ett stabilt lateralt läge så att tillräcklig ventilation av lungorna är möjlig. Beroende på intensiteten och lokaliseringen av symtomen kan trakeostomirör läggas för att säkerställa tillförsel av syre. Röret måste kontrolleras med avseende på inflammation och blödning, som främst förekommer hos personer vars immunsystem redan är betydligt försvagat av sjukdomen.

Patienter som lider av trakeomalaci måste ständigt övervakas i vardagen, eftersom komplikationer kan uppstå igen och igen. För att säkerställa att hjälp kommer snabbt i händelse av en medicinsk nödsituation, bör nära kontakt upprätthållas med nödsamtalstjänsten.