Monoklonal gammopati

De monoklonal gammopati är en hematologisk sjukdom. Det kännetecknas av det faktum att monoklonala antikroppar är överdrivna. Monoklonal gammopati påverkar immunsystemets funktion och kan bland annat leda till anemi, hyperkalcemi, blodsedimentation, hypergammaglobulinemi eller hypogammaglobulinemi och nedsatt njurfunktion.

Vad är monoklonal gammopati?

Vid diagnos börjar läkarna först med symtomen och kontrollerar om det finns typiska symtom på monoklonal gammopati. Om det finns misstankar är specifika test möjliga.
© designua - stock.adobe.com

I monoklonal gammopati det är en hematologisk sjukdom som påverkar immunsystemet. Det avgörande i den kliniska bilden är den ökade koncentrationen av monoklonala antikroppar, som förekommer i den så kallade gammafraktionen av proteiner i blodserum.

Antikroppar är ämnen i människokroppen som hjälper immunsystemet att känna igen och sedan slåss mot patogener och främmande kroppar. Tillägget "monoklonalt" hänvisar till ursprunget till dessa specifika antikroppar: Den mänskliga kroppen producerar denna typ av antikropp med hjälp av en cellklon. Alla cellkloner från en individ härleds från en och samma cell, en så kallad B-lymfocyt.

orsaker

Monoklonal gammopati kan spåras tillbaka till olika orsaker, som har gemensamt att den avgörande cellklonen ändras. Den drabbade cellklonen multiplicerar på ett okontrollerat sätt och orsakar på detta sätt olika fysiska störningar.

En sjukdom som kan leda till monoklonal gammopati är AL-amyloidos, vilket i sin tur kan bero på andra sjukdomar som Waldenströms sjukdom, MGUS eller ett plasmacytom. AL-amyloidos manifesterar sig i avlagringar av proteiner i och utanför cellerna. Resultatet är ett brett spektrum av funktionella organstörningar och anatomiska förändringar, till exempel i form av ödem, induration och andra patologiska fenomen.

Schnitzler syndrom kan också leda till monoklonal gammopati. Schnitzler syndrom är en sällsynt sjukdom där monoklonal gammopati förknippas med kroniskt nässlorutslag (urticaria) och ledvärk. B-celllymfom, icke-Hodgkin-lymfom, pyoderma gangrenosum och andra underliggande sjukdomar kan också leda till monoklonal gammopati.

Symtom, åkommor och tecken

Vissa symptom är typiska för monoklonal gammopati; omvänt behöver förekomsten av ett, flera eller till och med alla tecken inte nödvändigtvis bero på monoklonal gammopati: i alla fall krävs en individuell och omfattande diagnos.

I många fall leder monoklonal gammopati till anemi, ofta kallad anemi. Detta är en brist på hemoglobinet med rött blodpigment, som spelar en central roll vid transport av syre. Som ett resultat av anemi kan symtom som yrsel, svaghet, koncentrationssvårigheter och många andra manifestera sig.

I samband med monoklonal gammopati kan hyperkalcemi också uppstå, vilket kännetecknas av en patologiskt ökad kalciumnivå i blodet. Möjliga symtom på svår hyperkalcemi är aptitlöshet, kräkningar, illamående, förstoppning, mentala symtom, hypotoni och andra.

Abnormaliteter i sedimentationshastigheten eller reaktionen (blodsedimentering) är också typiska. Dessutom kan monoklonal gammopati leda till hypergammaglobulinemi eller hypogammaglobulinemi, dvs till en signifikant ökning eller minskning av vissa plasmaproteiner, nämligen gammaglobuliner.

Gamma-globuliner är också en del av immunsystemet och spelar en roll i kroppens eget erkännande och försvar mot potentiellt skadliga inkräktare. Vidare kan monoklonal gammopati leda till nedsatt njurfunktion.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Vid diagnos börjar läkarna först med symtomen och kontrollerar om det finns typiska symtom på monoklonal gammopati. Om det finns misstankar är specifika test möjliga. En av dem är immunoelektrofores, som kan upptäcka de relevanta antikropparna i blodserumet.

Innan dess bestämmer serumproteinelektrofores de serumproteiner som finns på en mer allmän nivå. Förloppet med monoklonal gammopati kan vara mycket annorlunda, eftersom den underliggande sjukdomen spelar en viktig roll i chanserna för framgångsrik behandling och också påverkar den allmänna svårighetsgraden av den kliniska bilden.

komplikationer

Denna sjukdom kännetecknas främst av svår anemi. Som ett resultat drabbas de drabbade av minskad motståndskraft och svår trötthet. Vissa vardagliga aktiviteter eller idrottsaktiviteter är inte längre möjliga för den berörda personen, så att det finns betydande begränsningar i vardagen. Det är inte ovanligt att sömnproblem och koncentrationsstörningar uppstår.

En känsla av svaghet uppstår också och kan minska patientens livskvalitet. Inte sällan lider patienterna också av illamående, kräkningar och därmed också av nedsatt aptit. Musklerna bryts ned och njursvikt kan uppstå. Detta är vanligtvis dödligt utan behandling. Den drabbade personen är därför beroende av en givarnjur eller av dialys för att överleva.

Behandlingen av sjukdomen sker med hjälp av strålterapi eller kemoterapi. Kemoterapi leder vanligtvis till olika obehagliga biverkningar. Sjukdomen är inte helt botbar i alla fall, så att det i vissa fall också är en minskad livslängd för den drabbade. Särskilt inre organ är ofta irreversibla och kan inte längre behandlas direkt.

När ska du gå till läkaren?

Om hälsoförändringar som yrsel, inre svaghet, sjukdom eller minskad mental eller fysisk prestation bör läkare konsulteras. Om de dagliga kraven inte längre kan uppfyllas som vanligt eller om koncentrationen och uppmärksamheten försämras, bör en läkare konsulteras. Om du har influensaliknande symtom som kräkningar, illamående, trötthet, utmattning eller ett ökat sömnbehov, bör en läkare konsulteras. Om symptomen kvarstår i flera dagar eller om de ökar i omfattning och intensitet rekommenderas en medicinsk utvärdering.

En läkare bör presenteras för en läkare om mängden syre i organismen reduceras eller andningsaktiviteten försämras. Det finns en risk för funktionsfel i organen, vilket kan leda till ett livshotande tillstånd hos den berörda personen. En läkare bör konsulteras vid störningar i matsmältningskanalen, förstoppning eller en känsla av fullhet. Förändringar på toaletten, minskad urinvolym eller missfärgning av urinen bör undersökas och behandlas. En allmän sjukdomskänsla eller minskat välbefinnande är ytterligare tecken på oegentlighet. Om den berörda personen, utöver fysiska problem, också upplever psykisk eller känslomässig obehag, är ett läkarbesök också nödvändigt. Vid långvariga eller ökande humörsvängningar, onormalt beteende eller ett deprimerat utseende behöver personen i fråga läkarhjälp och medicinsk vård.

Behandling och terapi

Behandlingen av monoklonal gammopati beror på orsaken, som förekommer i det enskilda fallet. Utsikterna till en lyckad terapi kan variera mycket och kan inte generaliseras. För AL-amyloidos på grund av ett plasmacytom eller multipelt myelom kan en benmärgstransplantation vara ett alternativ, som läkare försöker behandla orsaken till plasmacytomet.

Mer vanliga alternativ är kemoterapi och lokal strålbehandling, liksom olika metoder för läkemedelsbehandling. Kemoterapi är också ofta ett alternativ för B-celllymfom. Om behandlingen av AL-amyloidos är framgångsrik kan inte bara den monoklonala gammopatin förbättras; Störningar och förändringar i de drabbade organen, såsom njurarna, hjärtat, levern eller tarmen kan också vara reversibla.

Detta beror dock också på det enskilda fallet. Om den monoklonala gammopatin beror på Schnitzlers syndrom kan behandling med interleukin-1-antagonister vara ett alternativ. Nässlorutslag, som också förekommer i detta syndrom, är ofta knappast behandlingsbara; Alternativ inkluderar PUVA-terapi och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, varvid de senare också används mot led- och bensmärta samt feberattacker i samband med Schnitzlers syndrom.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel för att stärka försvaret och immunsystemet

Outlook & prognos

Prognosen för monoklonal gammopati är baserad på sjukdomens form och stadium. IgM-MGUS erbjuder en relativt dålig prognos, beroende på riskfaktorer. Alla former kan utvecklas till en allvarlig sjukdom under årens lopp, vilket kan vara dödligt för patienten. Till exempel kan maligna maligniteter uppträda på olika platser i kroppen. Sannolikheten för allvarliga komplikationer ökar med åldern. Livslängden är något lägre än friska människor. Det finns en risk att tillståndet utvecklas till en kronisk sjukdom som väsentligt begränsar patientens dagliga liv.

Prognosen görs av ansvarig onkolog eller annan specialist med avseende på faktorer som symtom, sjukdomens form och patientens ålder. Oavsett prognos kan dock många drabbas av ett relativt symptomfritt liv. De fysiska begränsningarna utvecklas vanligtvis långsamt och minskar inte patientens livskvalitet väsentligt. Endast i fallet av maligna sjukdomar kan en snabbare kurs med en progressiv minskning av välbefinnandet förväntas. Den maligna formen av monoklonal gammopati kan vara dödlig.

förebyggande

Speciellt förebyggande av monoklonal gammopati är inte möjligt. Tidig upptäckt och behandling av den orsakssjukdomen kan möjligen förhindra svåra kurser och skapa grunden för tidig terapi för monoklonal gammopati.

Eftervård

Monoklonala gammopatier är vanligtvis utdragna sjukdomar som ofta kräver intensiv uppföljning. Uppföljningsåtgärder som måste vidtas beror på typ och förlopp för den enskilda sjukdomen. I många fall är lymfom maligna av låg kvalitet och klassificeras som icke-Hodgkin-lymfom.

Strålning och kemoterapi leder ofta inte till ett komplett botemedel mot dessa lymfom. Emellertid kan symtomen lindras betydligt och därigenom förbättra livskvaliteten för de drabbade. Uppföljningsvård inkluderar regelbundna undersökningar som registrerar patientens tillstånd och samtidigt bestämmer vidare behandling.

I händelse av en försämring av hälsan är det också möjligt att reagera snabbt. Även efter en framgångsrik behandling av sjukdomen bör ytterligare besök hos läkaren göras under en längre tid, eftersom återfall kan uppstå även efter flera år. Livslång uppföljning är dock ofta nödvändig för monoklonal gammopati.

Detta gäller särskilt om sjukdomen inte längre kan botas med konventionella behandlingsmetoder. I dessa fall är uppföljning av palliativ karaktär. På grund av den långa sjukdomsförloppet behöver de drabbade ofta psykologisk rådgivning, bland annat för att förhindra depression. För många patienter kan psykoterapi därför bidra till att förbättra deras livskvalitet avsevärt. Rädsla för sjukdomsförloppet och möjlig död minskas också ofta.

Du kan göra det själv

Den kliniska bilden av monoklonal gammopati är komplex och varierad. Av denna anledning beror hur sjukdomen hanteras i vardagen mycket av dess orsak, de valda terapimetoderna och symptomen som finns. Lider vars symtom orsakas av en malign sjukdom kan vända sig till självhjälpsgrupper och cancerorganisationer. Där kan deras släktingar också hitta hjälp med att hantera den sjuka personen.

Eftersom behandling av den underliggande sjukdomen kan sätta en tung belastning på organismen är det lämpligt att stärka immunförsvaret. En balanserad diet rik på vitaminer spelar en viktig roll här. Det är viktigt att undvika ytterligare stress orsakad av kraftig arbetsbelastning. I vissa fall finns det inga symtom på sjukdomen trots förekomsten av en monoklonal gammopati. De drabbade kan också stärka sitt immunsystem förebyggande. Åtminstone under det första året efter den första diagnosen bör fysisk ansträngning och psykisk stress undvikas.

Regelbundna medicinska kontroller är viktiga. Så snart de drabbade märker fysiska symtom bör en läkare konsulteras och vid behov bör ett nytt blodantal tas. Annars kan alternativa läkningsmetoder också vara till hjälp vid monoklonal gammopati och bidra till allmän fysisk avslappning. Även lätt träning kan hjälpa de drabbade.