Malign hypertermi

I malign hypertermi det är en sällsynt men livshotande komplikation av anestesi. Om det finns en genetisk predisposition, utlöses den av olika triggersubstanser, inklusive vissa anestesimedel.

Vad är malign hypertermi?

Orsak till malign hypertermi är en genetisk modifiering av receptorer i skelettmuskeln. Vanligtvis dras skelettmuskeln samman genom att släppa ut kalciumjoner från sarkoplasmatisk retikulum, ett kalciumlager i skelettmuskelceller. När en muskelsammandragning ska triggas överförs en elektrisk signal till muskelcellen via motorändplattan.

Detta leder till aktivering av en spänningsberoende jonkanal i T-rören, dvs i speciella cellmembranutsprång. Denna jonkanal ligger intill en kalciumkanal i sarkoplasmatisk retikulum. Detta kallas i sin tur ryanodinreceptorn. Den öppnas sedan. Kalcium flödar nu in i cytosolen, vilket gör att muskelns myosin och aktintrådar drar sig samman. Detta resulterar i en sammandragning av hela muskeln.

Om det finns ondartad hypertermi ändras de ovannämnda receptorerna på grund av en genetisk predisposition på ett sådant sätt att kalcium frigörs i muskeln även när vissa triggersubstanser, inklusive narkotika, administreras. Detta är dock mycket starkare än normalt. Därför är muskelfibrerna alltför aktiverade.

orsaker

Denna överdrivna aktivering är mycket kritisk, eftersom det frisatta kalciumet sedan måste transporteras tillbaka till det sarkoplasmiska retikulumet. Dessutom måste de kontraktila elementen actin och myosin skilja sig från varandra igen. Kroppen behöver ATP som energileverantör för dessa två regenererande processer. På grund av den oproportionerliga naturen utvecklar muskelcellerna snabbt en brist på energi.

De fria kalciumjonerna ökar kraftigt cellmetabolismen, vilket i sin tur orsakar en ökad syreomsättning samt en ökad produktion av koldioxid och värme. Ursprungligen sker de nämnda processerna uteslutande i skelettmusklerna, senare på grund av den kontinuerligt försämrade regenererande förmågan, nekros och muskelnedbrytning inträffar.

Dessutom samlas skadlig koldioxid och laktat, vilket orsakar överförsurning av kroppen. I samband med detta stiger kroppstemperaturen, vilket i sin tur skadar andra organ. Hjärtmusklerna påverkas inte främst av de patologiska förändringarna i malign hypertermi, men de ovannämnda processerna skadar också hjärtat under processen, så att dödsfall från cirkulationsfel kan uppstå.

Symtom, åkommor och tecken

Den kliniska bilden av malign hypertermi kännetecknas av en allvarlig metabolisk obalans, särskilt i skelettmusklerna. De andra symtomen är mycket olika. Beroende på tidpunkten presenterar den kliniska bilden sig annorlunda och inte alla tecken visas alltid. Tidiga tecken på malign hypertermi är en ökad koldioxidkoncentration i utandningsluften och en ökning av hjärtfrekvensen.

Dessutom kan det finnas styva muskler, en kramp i massetermusklerna, en allmän brist på syre och överskotts surhet i kroppen. Först senare sätts den eponym betydande stigningen i kroppstemperatur in. Slutligen kan det finnas arytmier, ett blodtrycksfall, muskelnedbrytning och en ökad frisättning av kalium. Det är viktigt att uppmärksamma de tidiga tecknen, eftersom malign hypertermi leder till döden om inga motåtgärder vidtas.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Eftersom utvecklingen av malign hypertermi är akut livshotande måste diagnosen ställas så tidigt som möjligt och effektiv terapi initieras omedelbart. I vilket fall som helst är det viktigt att stoppa utbudet av utlösande ämnen. Inhalationsbedövningsmedel stoppas och anestesin fortsätter med intravenös medicinering. Normalt har dessa inte någon utlösande effekt på malign hypertermi.

komplikationer

Som regel leder denna sjukdom till en livshotande situation som måste behandlas omedelbart av en läkare. Eftersom detta klagomål vanligtvis inträffar direkt under anestesi, kan det också omedelbart diagnostiseras och slutligen behandlas av en läkare. De drabbade lider av en ökad hjärtfrekvens och också av en ökad koncentration av koldioxid i luften de andas in.

Muskelstivhet uppstår också och patienter lider av brist på syre. Otillräcklig tillförsel av syre till organen kan leda till allvarliga skador på de inre organen, som vanligtvis är irreversibla och inte längre kan behandlas. I värsta fall kommer patienten att dö om klagomålet inte behandlas omedelbart. Det leder till hjärtproblem och slutligen hjärtdöd.

Detta klagomål behandlas med hjälp av medicinering. Detta lindrar symtomen och stabiliserar cirkulationen. I de flesta fall uppstår komplikationer endast om behandlingen inte startas tidigt. Med framgångsrik behandling finns det ingen minskning av livslängden.

När ska du gå till läkaren?

Malign hypertermi är en komplikation av anestesi. Det är därför inte en sjukdom vars symtom uppträder i vardagen och därmed ger indikationer på behovet av behandling. Eftersom patienten redan är under medicinsk övervakning under anestesi finns det inget behov av åtgärder från den berörda personen.

Under denna fas placerades dessutom patienten i medvetslöshet. Det är därför inte möjligt för honom att påpeka befintliga klagomål eller oegentligheter i det autonoma nervsystemet. Förändringarna som inträffar inom organismen märks av sjukhuspersonalen närvarande och överförs omedelbart till den behandlande läkaren.

Samråd med en läkare är nödvändig så snart en släkting i blodet har diagnostiserats med malign hypertermi i familjen. Särskilda undersökningar och tester bör utföras på avkomman för att avgöra om sjukdomen ärvdes. Innan ett kirurgiskt ingrepp måste de som drabbas av en befintlig genetisk disposition konsultera den behandlande läkaren. Han måste informeras i detalj om händelserna i familjen och befintliga testresultat bör presenteras.

Terapi och behandling

En specifik läkemedelsbehandling är möjlig genom den aktiva substansen dantrolene. Detta är ett ämne som ges intravenöst och som hämmar frisättningen av kalcium från sarkoplasmatisk retikulum. Således behandlas malign hypertermi kausalt. Samtidigt finns det också symptomatisk terapi.

Detta inkluderar en stabilisering av cirkulationssystemet, en balans mellan kroppens surhet, en tillförsel av elektrolyter och, om det finns, behandling av hjärtarytmier. Hypertermi, dvs. en ökning av kroppstemperaturen, är ett sent symptom. Av denna anledning är aktiv kylning av kroppen endast nödvändig i den ytterligare processen. Cirkulationsövervakning bör alltid ske genom en invasiv blodtrycksregistrering via en arteriell kateter. När patienten har stabiliserats är det viktigt att han övervakas på intensivvården under en tid.

Du hittar din medicin här

Outlook & prognos

Om det inte behandlas, leder malign hypertermi till för tidig död. Olika klagomål inträffar samtidigt, så att utöver allvarliga störningar i organisk aktivitet också kan en akut syrebrist förväntas. Av denna anledning måste den berörda personen få medicinsk vård så snart som möjligt. Om det finns förseningar eller ingen intensiv medicinsk vård är chansen att överleva extremt smala.

Prognosen förbättras när cirkulationen omedelbart stabiliseras. Blodtrycket måste övervakas och den berörda personen behöver en leverans av elektrolyter. Om det finns andra sjukdomar i hjärtrytmsystemet, förvärras prognosen. Sjukdomen kan leda till betydande komplikationer och också orsaka patientens död. Om det livshotande tillståndet kan undvikas måste den drabbade fortfarande läggas in på sjukhus under en tid. Hans hälsotillstånd måste kontrolleras dagligen i flera veckor så att oegentligheter eller förändringar kan dokumenteras.

I vissa fall är uppföljningsbehandlingar nödvändiga så att organismen tillförs tillräckligt. Ändå kan de drabbade som har överlevt denna hälsokriminalitet vanligtvis släppas från behandlingen efter några månader utan symtom. Detta gäller särskilt om det inte finns andra sjukdomar. Annars förvärras prognosen och patienten måste övervakas medicinskt av en läkare på lång sikt.

förebyggande

Olika åtgärder vidtas idag för att förhindra utveckling av malign hypertermi. För varje planerad anestesimedel krävs en möjlig förekomst av malign hypertermi i patientens familj i en preliminär diskussion. Om det finns misstankar om en motsvarande predisposition, utförs ytterligare test åtminstone före de planerade ingripningarna.

Två viktiga testmetoder är i förgrunden: in vitro-kontrakturstest och molekylär genetisk diagnostik. I in vitro-kontrakturstestet tas en muskelbiopsi, som sedan utsätts för triggersubstanserna koffein och halotan. Om patienterna har en motsvarande disposition kommer det tagna provet att dras som ett resultat. Detta test är guldstandarden vid diagnos av malign hypertermi.

Vid molekylär genetisk diagnostik tas ett blodprov från patienten och undersöks för karakteristiska genetiska förändringar. Denna metod är mindre komplex än in vitro-kontrakturstestet. Men det är inte heller lika korrekt. Sammanfattningsvis kan man säga att vaksamheten hos den behandlande personalen och tidigare test av predisposition är de bästa alternativen för att undvika malign hypertermi.

Eftervård

Malign hypertermi är en livshotande situation som måste behandlas omedelbart av en läkare. Otillräcklig tillförsel av syre kan leda till allvarliga skador på de inre organen. Som regel kan skadan inte repareras. Om komplikationen inte behandlas omedelbart, dör den drabbade vanligtvis snabbt av följderna.

Eftervården fokuserar på att försiktigt återföra patienten till normalt liv. Förutom läkarundersökningar, som bör göras regelbundet, är det ibland bra att delta i konstruktiva samtal med nära och kära i omedelbar närhet. På detta sätt kan den mentala bördan minskas lite och en självsäker hantering av upplevelsen kan främjas. Om den behandlande läkaren ger OK kan patienten gå igenom vardagen självständigt igen.

Du kan göra det själv

I händelse av ett akut utbrott av malign hypertermi (MH) till följd av anestesi måste patienten behandlas på intensivvård för att förhindra ett dödligt resultat. I detta tillstånd finns det ingen möjlighet för självmedicinering eller självhjälp.

Patienten har dock möjlighet att spela en förebyggande roll för att förebygga en akut kris. Eftersom detta är en genetisk predisposition, är patienten skyldig att informera anestesilegen i förväg om en operation om ett fall av MH redan har inträffat i familjen. Läkaren bör också vara medveten om muskelsjukdomar. Till exempel kan MH uppstå i samband med olika myopatier såsom central kärnmyopati, multiminicore myopati, periodisk hypokalemisk förlamning eller andra muskelsjukdomar. Patienten bör också rapportera ovanliga symtom som muskelförlamning, muskelsvaghet eller ofta muskelstivhet till läkaren i en anamnesiskonferens innan en nödvändig anestesi. Detta inkluderar också alla värmeslag som du kan ha lidit under träningen.

För personer som redan har testats rekommenderas det också att presentera testresultaten för ett MH-laboratorium och om möjligt ett MH-ID-kort. In vitro-kontrakturstestet (IVKT) är den säkraste metoden för undersökning. Innan ett test görs är det viktigt för patienten att kontakta testcentret skriftligen eller per telefon för att klargöra vilka dokument och testresultat som måste lämnas in. Eftersom muskelprovet endast kan undersökas när det är levande och friskt måste patienten också boka tid på platsen efter att ha skickat in alla nödvändiga dokument.