Craniostenosis

Under löptiden för Craniostenosis olika deformationer av skallen sammanfattas. För tidig benbildning av skallens suturer är ansvarig för dessa deformationer. Missbildningarna kan vanligtvis korrigeras kirurgiskt under spädbarn.

Vad är kraniostenos?

De Craniostenosis är en missbildning av skallen. Läkaren skiljer mellan olika former. Under det andra året av livet börjar skallen att böjas. De kraniala suturerna, som ännu inte har tappats, anpassar sig flexibelt till hjärnans tillväxtprocesser. Ossifikationen når sitt slut på sjätte till åttonde leveåret. Om ossifikationen börjar för tidigt eller slutar för snabbt, resulterar craniostenoser.

Både Skala skallen och den Kort skalle, så väl som Längsskalle och den Tornskalle är kraniostenoser.

• Kölskallen kallas också Trigonocephalus känd.

• Den korta skallen kallas tekniskt Brachycephalus betecknad.

• Tårskallen blir medicinsk Turricephalus kallad.

• Medicin hänvisar ibland också till den längsgående skallen som Scaphocephalus eller dolichocephalus.

I Centralasien och senare i Centraleuropa deformerade människor artificiellt sina skallar under det första århundradet för att bilda en tornskalle.

orsaker

I kölskallen är krossens främre söm sömnad för tidigt. En kort eller tornskalle, å andra sidan, beror på en tidig ossifikation av kranskärlsuturen på båda sidor. En sagittal sutur som är ossifierad för tidigt är ansvarig för den longitudinella skallen, och läkemedlet beskriver en för tidig ossifikation av alla kranialsuturer som mikrocephalus. Dessa ostifieringsstörningar kan uppstå i samband med syndrom som Crouzons sjukdom eller Aperts sjukdom.

Störningar i benmetabolismen kan också relateras till fenomenet. Vissa patienter med kraniostenos har ytterligare missbildningar i andra skelettregioner. I andra är kranios ett helt isolerat fenomen. För vissa skalldeformiteter är barnets placering relevant. Om ett spädbarn alltid placeras på samma sida, till exempel, kan det också deformera skallen. Kraniostenoser är emellertid inte relaterade till detta fenomen. I den smalare meningen hänvisas bara till naturliga deformationer oberoende av yttre påverkan.

Symtom, åkommor och tecken

Symtomen på kraniostenos beror på deformationens form. När det gäller tårskallen, till exempel, når huvudet en avsevärd längd. När det gäller kölskallen tar huvudet formen av en triangel. Den korta skallen löper uppåt och den längsgående skallen växer knappast i bredd men i höjd. Dessa fyra former av kraniostenos beror på den för tidiga ossifieringen av en enda skalle-sutur.

Huvudet kan inte längre utvidgas i riktning mot denna kranialsutur och kompenserar för denna brist på utrymme genom att expandera i en av de hittills icke-osificerade riktningarna. I mikrocephalus är alla kranialsuturer osifiserade för tidigt och skallen förblir liten i alla riktningar.

Denna form av kraniostenos är ofta förknippad med skador på hjärnan, som vanligtvis inte helt kan växa på grund av det minsta tillgängliga utrymmet. Ett ofta åtföljande symptom på denna form är ökat tryck i patientens vanligtvis underutvecklade hjärna. När det gäller tornskallen är å andra sidan dåligt syn det vanligaste medföljande symtomen.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Diagnosen av en kraniostenos inkluderar vanligtvis undersökningen av det så kallade skalleindex. Avbildning av skallen hjälper till att bedöma platsen. Röntgenprocedurer kan möjligen synliggöra typen av missbildningar. På grund av deras tredimensionalitet är CT-bilder vanligtvis bättre lämpade för att få en exakt bild av situationen och vid behov planera terapeutiska åtgärder.

Neurologiska undersökningar kan användas för att bedöma om och i vilken utsträckning kraniostenos redan försämrar hjärnfunktionerna. Oftalmologiska undersökningar beställs ofta för samma syfte. Sjukdomsförloppet beror starkt på kraniostenosform. Prognosen för exempelvis mikrocephalus är mindre gynnsam än ossifiering av en enda sutur.

komplikationer

I de flesta fall kan kraniostenos behandlas och begränsas relativt bra, så att det inte finns ytterligare komplikationer efter behandlingen av denna sjukdom. De drabbade drabbas av olika missbildningar i skallen. Detta leder till ossifikation och dessutom till olika deformationer på skallen. Huvudet kan inte expandera ytterligare, vilket leder till störningar i barnens tillväxt och utveckling.

På samma sätt kan hjärnan inte utvecklas ytterligare på grund av kraniostenos, så att utan behandling kommer det att finnas betydande mentala begränsningar och retardering. Patienterna lider också av en mycket obekväm känsla av tryck i huvudet och även av huvudvärk. Det är inte ovanligt att kraniostenos påverkar ögonen negativt, så att de drabbade drabbas av dåligt syn.

I de flesta fall sker behandling av kraniostenos omedelbart efter födseln. Det finns inga speciella komplikationer. Ju tidigare korrigeringen gjorts, desto lägre är sannolikheten för möjliga följdskador eller komplikationer. Utan behandling förses hjärnan med lite syre och kan skadas irreversibelt i processen. Om behandlingen är framgångsrik sker ingen minskad livslängd för den drabbade.

När ska du gå till läkaren?

Om de typiska symtomen på kraniostenos märks rekommenderas en läkare. Yttre tecken såsom en kort eller längsgående skalle kräver medicinsk förtydligning så att ytterligare åtgärder snabbt kan initieras. Samtidig symtom som dålig syn, huvudvärk eller neurologiska störningar bör också undersökas. Om allvarliga symtom eller komplikationer uppstår är det bäst att kontakta en läkare omedelbart som kan diagnostisera eller utesluta tillståndet. Personer som lider av en störning i benmetabolismen är särskilt mottagliga för utvecklingen av en kraniostenos och bör se sin läkare med dessa symtom.

Detsamma gäller personer med Crouzons sjukdom eller Aperts sjukdom. Föräldrar som märker tillväxtstörningar eller ossifikation i skalens område i sitt barn bör konsultera sin barnläkare. I de flesta fall diagnostiseras craniostenosis omedelbart efter födseln, men ibland är symtomen så milda att det tar månader eller år att visa. Craniostenosis kräver alltid en medicinsk undersökning och behandling.

Behandling och terapi

Craniostenosis kan endast behandlas kirurgiskt. Det drabbade skalleområdet ombyggs under denna procedur. En CT tillsammans med en modelleringsplan anger operationens gång. För all ombyggnad av huvudet öppnar läkaren den beniga skallen. Den korrigerande åtgärden han vidtar därefter beror på typen av deformation. För att korrigera en brachycephalus tar han bort taket på skallen, till exempel via en craniectomy.

Han använder vanligtvis plastplattor och plastskruvar för att renovera de öppnade skallskalorna. Dessa material håller skallen permanent i form i framtiden och behöver inte bytas ut. Uppföljningsoperationer är därför vanligtvis inte nödvändiga. Som regel fungerar den så kallade kraniotomin så bra att den drabbade personen inte längre kommer att bli iögonfallande i sitt framtida liv på grund av sina deformationer. Läkare rekommenderar dock att korrigera formen på skallen i ett tidigt skede, eftersom det kan förhindra hjärnskador.

Den idealiska åldern för korrigering är en ålder mellan sju och tolv månader. Kraniotomier är absolut nödvändiga, särskilt om det intrakraniella trycket stiger till oroande nivåer på grund av deformationen. Öppningen av den beniga skallen reglerar det intrakraniella trycket och skyddar patienten från permanent hjärnskada. Ökat intrakraniellt tryck försämrar syretillförseln och kan i värsta fall få vävnad i hjärnan att dö.

Outlook & prognos

Prognosen för kraniostenos är gynnsam hos de flesta patienter. Ossifikationsstörningen kan redan behandlas tillräckligt under de första åren av livet när man använder medicinsk vård. Utan behandling förblir oregelbundenheter livslånga och kan leda till försämringar eller sekundära störningar. Dödligheten hos skallen blir då en irreversibel störning. Medicinsk vård är därför avgörande för en god prognos.

Om den valda behandlingsmetoden fortsätter utan ytterligare komplikationer, kan patienten släppas ut efter återhämtning efter att behandlingen avslutats. Normalt rekommenderas ytterligare kontroller så att ojämnheter i patientens framtida utvecklings- och tillväxtprocess kan märkas så snabbt som möjligt.

I särskilt allvarliga fall kan missbildningarna på skallen inte korrigeras fullständigt trots alla ansträngningar. I dessa fall behandlas deformationen av skallen så bäst som möjligt. Icke desto mindre kan visuella avvikelser eller symtom som huvudvärk uppstå under hela livet. Hos dessa patienter är prognosen motsvarande sämre. Dessutom ökas risken för emotionella och psykologiska störningar avsevärt för de drabbade. Det bör beaktas att komplikationer som ärrbildning eller skador på insidan av huvudet kan uppstå under de utförda operationerna. I de flesta fall ska dessa behandlas som livslånga nedsättningar och leder därför till en ogynnsam sjukdomsförlopp.

förebyggande

Vissa skalldeformationer kan förhindras genom att inte alltid placera ditt barn i samma position. Dessa förebyggande åtgärder gäller dock inte kranios. Dess etiologi har ännu inte klargjorts tillräckligt för att kunna utveckla undvikelsestrategier för detta fenomen.

Eftervård

När det gäller kranios finns det vanligtvis inga speciella uppföljningsåtgärder tillgängliga för de drabbade. När det gäller denna sjukdom är snabb och framför allt tidig upptäckt av sjukdomen mycket viktig så att inga ytterligare komplikationer kan uppstå. Den berörda personen bör därför kontakta en läkare vid de första tecknen och symtomen. Själhelande kan inte ske.

Med kranios beror de drabbade på kirurgiska ingrepp som permanent kan lindra symtomen. Dessa ingrepp beror emellertid mycket på svårighetsgraden av symtomen och deformationen, så att en allmän förutsägelse vanligtvis inte är möjlig. På grund av sjukdomen beror dessutom några av de drabbade på hjälp och stöd från sin egen familj och vänner i deras liv.

Kärleksfulla samtal kan också vara nödvändiga, eftersom det kan förhindra depressiva stämningar. Kraniostenos kan också minska den berörda personens livslängd, även om det i allmänhet inte kan göras något allmänt uttalande om detta.

Du kan göra det själv

Om en nyfödd diagnostiseras med kranios, bereds kirurgi vanligtvis omedelbart. Efter detta förfarande måste man se till att barnet inte rör vid sömmarna eller ens öppnar dem. Föräldrar bör hålla ett öga på barnet och se till att en läkare snabbt finns tillgänglig om några ovanliga symtom uppstår. Dessutom måste barnet ta det lugnt och sova mycket.

Eftersom en kirurgisk procedur alltid lägger stor belastning på barnets kropp, kan läkemedel också behöva användas. Även här uppmanas föräldrar att uppmärksamma eventuella biverkningar och interaktioner och omedelbart rapportera dem till den ansvariga läkaren. Dessutom måste strikta hygienåtgärder följas så att såret inte infekteras eller lämnar ärr.

Efter att såret har läkt ska läkaren göra ytterligare en omfattande undersökning. För det mesta finns det inga långtidseffekter, men i enskilda fall kan ytterligare deformationer uppstå, som vanligtvis bara syns under tillväxt. Därför måste det drabbade barnet undersökas regelbundet under de första 15 till 20 åren av livet och vid behov opereras igen.