Koncentrisk skleros Baló

De Baló sjukdom är en neurologisk störning också känd som koncentrisk skleros och är den akuta varianten av multipel skleros. Skador i vitmaterialet, som bildar ett tydligt synligt ringmönster till följd av avfärdning, är det viktigaste kännetecknet för Balos sjukdom. Behandlingen är vanligtvis medicinerad.

Vad är Baló-sjukdomen?

Ett bildtest krävs för att ställa diagnosen; På grund av sin höga rumsliga upplösning är magnetisk resonans tomografi (MRT) särskilt lämplig.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

Spiralavsmörningen av den vita substansen i centrala nervsystemet (CNS) är huvudsakligen kännetecken för Baló sjukdom. Vitmaterialet är de myelinerade (och därmed elektriskt isolerade) fibrerna i nervcellerna. 1928 beskrev ungern József Baló sjukdomen för första gången hos avlidna patienter.

Med hjälp av magnetisk resonansavbildning (MRI) kan läkare nu visualisera det karakteristiska kliniska mönstret i hjärnbotten: Den neurodegenerativa sjukdomen lämnar koncentriska cirklar i det vita ämnet som liknar årets ringar i ett träd eller en skuren lök.

De härrör från det faktum att avyeliniseringen inte attackerar myelincellerna jämnt utan orsakar växlande starkare och svagare krympning. Barós sjukdom är en variant av multipel skleros, som också kännetecknas av avyelinering av den vita substansen och ofta utvecklas i faser. Eftersom synonymer för sjukdomen gäller koncentrisk skleros Baló, Encefalit periaxilis concentrica Till exempel Balos sjukdom.

orsaker

De specifika orsakerna till koncentrisk skleros har ännu inte undersökts tillräckligt; de beror på mer än ett inflytande och är därför multifaktoriella. Balós sjukdom är den akuta varianten av multipel skleros och kan därför bero på liknande riskfaktorer. Dessa faktorer inkluderar genetisk predisposition och miljöfaktorer.

I speciallitteraturen diskuterar forskare faktorer som kostpåverkan såsom D-vitaminbrist och infektioner med Epstein-Barr-viruset. Enligt det nuvarande kunskapstillståndet orsakas avyelinering av inflammation i CNS, vilket i sin tur beror på en autoimmun reaktion. Vid multipel skleros, den kroniska formen, uppträder flera foci av inflammation.

Forskare förklarar de koncentriska cirklarna som ett ämne som uppstår utanför hjärnan och migrerar genom blod-hjärnbarriären in i vävnaden genom att sprida rytmiskt med hjälp av diffusion. Denna typ av diffusion beror på vävnadens egenskaper och är inte specifik för detta ämne, vilket skadar myelin när det sprider sig och därmed lämnar koncentriska cirklar i vävnaden. Beroende på vilka områden i nervsystemet som skadas kan sjukdomen manifestera sig i olika symtom.

Symtom, åkommor och tecken

De externt synliga och märkbara symtomen på Balos sjukdom kan variera mycket beroende på patienten. Depression, ataxi, nedsatt kognitiv prestanda, rörelsestörningar, spasticitet, förlamning och smärta utan identifierbar fysisk orsak är symtom som kan uppstå vid multipel och koncentrisk skleros.

Känslighetsstörningar där den fysiska känslan av vissa stimuli är begränsad eller misslyckas kan också tänkas. Medicin skiljer mellan fyra grundläggande typer av sensoriska störningar, som var och en kan manifestera sig i alla sensoriska egenskaper: nedsatt känslighet (hypestesi), ökad känslighet (hyperestesi), missuppfattning av stimuli (dysestesi, till exempel smärta från lätt beröring) och uppfattning av stimuli som faktiskt inte närvarande (parestesi; till exempel stickningar i fingrarna).

Dessa symtom kan förekomma i olika neurologiska tillstånd och inkluderar känslighet för temperatur, beröring, rörelse, position, vibration, kraft och smärta.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Ett bildtest krävs för att ställa diagnosen; På grund av sin höga rumsliga upplösning är magnetisk resonans tomografi (MRT) särskilt lämplig. Balos sjukdom bekräftas när det typiska koncentriska mönstret i vitt ämne i hjärnan är synligt på MRT. Dessutom visar MR-bilden demyeliniserande symtom hos nästan hälften av patienterna, vilket antyder multipel skleros.

Unga vuxna är särskilt väl representerade bland de drabbade. Läkarna kan ännu inte säga med säkerhet vilken kurs som faktiskt är typisk för Balos sjukdom: tidig upptäckt var inte möjlig under lång tid, förrän 2004 var många resultat om den kliniska bilden baserade på undersökningar som ägde rum efter den drabbade patientens död. Tillförlitliga förutsägelser är också svåra att göra på en individuell nivå. Men Balos sjukdom har troligen en enda, allvarlig fas.

komplikationer

I de flesta fall leder denna sjukdom till allvarlig förlamning, som kan förekomma över hela kroppen.Som regel leder förlamning i alla fall till allvarliga begränsningar av rörelse och försämrad känslighet, vilket leder till en avsevärd minskning av livskvaliteten. I vissa fall är den berörda beroende av en rullstol eller av andra människors hjälp i vardagen. Spasticitet kan också uppstå.

Det är inte ovanligt att psykiska och motoriska utvecklingsstörningar inträffar under utvecklingen. Detta kan leda till retad och mobbning, särskilt bland barn. Dessutom kan stimuli vanligtvis inte uppfattas korrekt och de drabbade är mycket känsliga för temperaturer. Det är inte ovanligt att svår smärta uppstår. Föräldrar kan också drabbas av psykisk sjukdom eller depression som ett resultat av symtomen.

Behandling av denna sjukdom utförs med hjälp av läkemedel. Det finns inga ytterligare komplikationer. Men inte alla klagomål kan begränsas. Detta kan leda till en minskad livslängd. Den drabbade personen är beroende av olika behandlingar.

När ska du gå till läkaren?

Om rörelsestörningar, förlamning och andra tecken på koncentrisk skleros Baló märks, bör en läkare konsulteras. Tillståndet måste behandlas innan allvarliga komplikationer utvecklas. Om hälsoproblem redan har uppstått, bör en läkare omedelbart anropas. Detsamma gäller om psykologiska klagomål, till exempel depression eller personlighetsförändringar, läggs till de fysiska symtomen. Om svår förlamning utvecklas krävs också medicinsk rådgivning.

Föräldrar som märker psykiska och motoriska utvecklingsstörningar hos sitt barn rekommenderas bäst att konsultera barnläkaren. Detta kan diagnostisera Balos sjukdom och vid behov inleda behandling direkt. Detta är nödvändigt senast när barnet klagar på smärta. Eftersom sjukdomen kan utgöra en stor psykologisk börda för barnet och föräldrarna måste en terapeut anropas för att följa den medicinska behandlingen. Andra kontakter är internister och ortopeder. En nutritionist kan träna en individuell diet i samråd med föräldrarna och därmed lindra symtomen.

Behandling och terapi

För att behandla Balos sjukdom använder läkare ofta glukokortikoider i sin praxis, men dessa förbättrar inte alltid situationen. Steroidhormonet förekommer också naturligt i människokroppen; binjurebarken producerar den för att bryta ner fett och proteiner och för att syntetisera kolhydrater. I höga doser, som de som finns i läkemedel, hämmar de bildandet av proteiner.

Dessa inkluderar också antikropparna från immunsystemet, som felaktigt utlöser en inflammatorisk reaktion vid Balos sjukdom och multipel skleros. Mitoxantrone kan också användas som en aktiv ingrediens, som också används vid multipel skleros; hittills finns det dock endast enskilda rapporter om dess effektivitet vid koncentrisk skleros.

Detsamma gäller också för andra behandlingsformer, som utbyte av blodplasma (plasmaferes). Den behandlande läkaren måste bedöma möjligheterna och riskerna med olika alternativ individuellt i varje fall.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot parestesi och cirkulationsstörningar

Outlook & prognos

Koncentrisk skleros Baló är en av varianterna av multipel skleros, en så kallad gränsform. Det påverkar centrala nervsystemet och till skillnad från MS förekommer vanligtvis inte i avsnitt. Vid koncentrisk skleros Baló bildas typiska lesioner som är koncentriskt arrangerade i den demyeliniserade vävnaden.

Prognosen för Baló koncentrisk skleros är något bättre än för multipel skleros. I vissa fall finns det till och med en spontan eftergivning. I andra kan ett asymptomatiskt fall ta en individuell kurs. I många monofasiska kurser kan symtomen på akut inflammatorisk demyeliniserande sjukdom förbättras.

Sjukdomen i CNS, även känd som encefalit periaxialis concentrica, förekommer främst hos unga vuxna. Symtomen beror på vilken region i hjärnan som påverkas. Även om denna sjukdom tidigare var dödlig och bara kunde diagnostiseras efter död, är utsikterna bättre idag. Behandlingen kan initieras med gluko-kortikosteroider, immunsuppressiva läkemedel eller plasmaferes.

Om det finns skador i Concentric Sclerosis Baló som hos MS, kan sjukdomsförloppet också vara lika och återfallande. Detta är fallet för cirka en tredjedel till hälften av de drabbade. I detta fall administreras MS-läkemedel också för profylax och förebyggande av återfall. När det gäller en monofasisk sjukdomsförlopp är prognosen i allmänhet bättre.

förebyggande

Eftersom orsakerna till Balos sjukdom fortfarande i stort sett är okända och utvecklingen är baserad på samverkan mellan många komplexa faktorer, är målinriktad och pålitlig förebyggande inte möjlig.

Eftervård

I de flesta fall av Baló-skleros har patienten bara några få direkta uppföljningsåtgärder tillgängliga. En diagnos av sjukdomen med efterföljande behandling måste äga rum mycket tidigt så att det inte finns ytterligare komplikationer. Om sjukdomen inte behandlas ordentligt av en läkare finns det vanligtvis betydande rörelsebegränsningar när den fortskrider.

Dessa kan ha en mycket negativ inverkan på livskvaliteten för den drabbade. Patienter med denna sjukdom är mestadels beroende av intaget av olika läkemedel. Du bör alltid vara uppmärksam på rätt dosering och fortsätta att ta den regelbundet för att permanent lindra symtomen.

Många patienter är beroende av stöd och hjälp från andra människor i deras vardag, varvid hjälp och vård av deras egen familj kan ha en mycket positiv effekt på den fortsatta sjukdomen. I detta sammanhang är intensiva och kärleksfulla diskussioner med den drabbade mycket viktiga så att depression och andra psykologiska störningar kan förebyggas. Huruvida Baló-skleros kommer att leda till en minskad livslängd för de drabbade kan inte förutses universellt.

Du kan göra det själv

Patienter med koncentrisk skleros Baló lider vanligtvis av allvarliga begränsningar i vardagliga aktiviteter och livskvalitet. Skälen till detta är å ena sidan motoriska störningar och begränsad rörlighet, med långvarig fysioterapi som ger ett positivt bidrag till patientens kroppskänsla. Patienterna utför också vissa fysioterapiövningar hemma och stödjer således underhåll av musklerna.

Om förlamning inträffar eller mobilitetsbegränsningarna är för stora, använder många patienter rullstol. Det är vettigt att anpassa personens hem till att använda rullstol. Ibland är det nödvändigt att flytta till en barriärfri miljö för att ge patienten mer självständighet. Dessutom kommer vårdinrättningar ifråga, där patienterna dessutom drar nytta av den sociala aspekten genom kontakt med andra sjuka.

Korrekt konsumtion av den föreskrivna medicinen är viktig för patientens livskvalitet. Emellertid minskas livslängden för de drabbade även med tillräcklig behandling. I samband med smärta och andra symtom utvecklar vissa patienter depression. Psykoterapeutisk behandling hjälper de drabbade att lindra mentalt lidande.