De Kompletterande system är en del av immunsystemet. Det består av mer än 30 proteiner och används för att avvärja bakterier, svampar och parasiter.
Vad är komplementsystemet?
Komplementsystemet upptäcktes av Jules Bordet, men namnet går tillbaka till Paul Ehrlich. Systemet består av olika plasmaproteiner. Plasmaproteiner är proteiner som mest cirkulerar i blodet. Emellertid finns en liten del av plasmaproteiner också i cellbunden form.
Huvudkomponenterna i komplementsystemet är komplementfaktorerna Cl till C9, MBL (mannosebindande lektin) och serinproteaserna som är bundna till Cl och MBL. Dessa kallas Cl, C1 och MASP-1 till och med MASP-3. De flesta plasmaproteiner produceras i levern. Komplementfaktorerna Cl till C5 kan brytas ned med speciella proteinsplitsande enzymer, proteaserna. Olika nya proteiner skapas i processen. Ytterligare proteinkomplex uppstår från en kombination av faktorer Cl till C5 med faktorerna C6 till C9.
För reglering har komplementsystemet så kallade negativa regulatorer, såsom C1-hämmare eller faktor I. Komplementsystemet kan aktiveras via den klassiska vägen, lektinvägen och den alternativa rutten. En kaskadreaktion sätts igång med var och en av dessa banor.
Funktion & uppgift
Det klassiska sättet att aktivera komplementsystemet börjar med komplementfaktorn C1. Cl binder till ett antigen-antikroppskomplex. I detta fall är ett antigen-antikroppskomplex en cell som är märkt med antikropparna IgG eller IgM. När C1 binder till detta komplex sker olika reaktioner inom proteinet.
En subenhet uppstår som aktiverar komplementfaktorn C4. De aktiva komponenterna i C4 binder i sin tur till C2. Komplementfaktorn C3 aktiveras från kombinationen av en underenhet C4 och C2. Den aktiverade C3 fungerar som en markör för så kallade antigenceller. Detta märke kallas också opsonisering. Komplementfaktorn C3 visar fagocyterna (makrofager) att den markerade cellen är en cell som måste tas bort. Utan denna opsonisering skulle makrofagerna inte känna igen många patogener.
Dessutom bildas C5-konvertaset från olika underenheter av komplementfaktorer. Detta garanterar aktiveringen av komplementfaktorn C5. Efter aktivering kallas faktorn C5b. C5b säkerställer bildandet av ett lytiskt komplex. Detta förstör bakteriens cellmembran. Vatten kan rinna in genom hålen som skapas i cellmembranet, så att bakterierna slutligen spricker.
Den alternativa komplementaktiveringen kräver inte antikroppar. Aktiveringen sker här genom ett spontant förfall av komplementfaktorn C3. Detta är kemiskt instabilt. Den resulterande C3a kan initiera ett inflammatoriskt svar. Förutom C3a skapas också C3b. C3b förblir endast aktivt när det binder till patogena ytor. Om det cirkulerar i blodet för länge eller binder till kroppens egna celler, inaktiveras det. Detta är viktigt eftersom det annars skulle leda till autoimmuna reaktioner. På ytan av patogener har C3b en liknande effekt som C3 i den klassiska aktiveringsvägen.
MBL-aktivering sker genom bindning av mannos. Mannos är socker som finns på ytor av bakterier. Under kaskadreaktionen aktiveras MASP-1 till MASP-3. De framkallar samma reaktioner som den klassiska komplementaktiveringen.
Du hittar din medicin här
➔ Läkemedel för att stärka försvaret och immunsystemetSjukdomar och sjukdomar
Om det finns brister i komplementfaktorerna kan olika sjukdomar uppstå. En brist i C1-hämmaren leder till en överdriven reaktion av komplementsystemet. Denna brist kan vara medfödd eller förvärvad. Konsekvensen av en Cl-hämmarebrist är angioödem. Detta resulterar upprepade gånger i svullnad av organen, huden eller slemhinnan. Denna svullnad orsakas av överdriven frisättning av anafylatoxiner. Det resulterande ödemet är rött och smärtsamt. De uppstår företrädesvis i området för läpparna, på extremiteterna eller på könsorganen. Svullnad i mag-tarmkanalen kan orsaka kramper och svår smärta.
Personer med underskott i komplementfaktor C2 är mer benägna att drabbas av immunkomplexsjukdomar. Bristen på C1q, en föregångare till C2, är en betydande riskfaktor för utvecklingen av systemisk lupus erythematosus (SLE). SLE är en ganska sällsynt autoimmun sjukdom som påverkar huden och andra organ. Sjukdomen tillhör gruppen kollagenoser och därmed också den reumatiska typen. Merparten av tiden drabbas kvinnor i fertil ålder av SLE.
Om det saknas C3 är bakterieinfektioner mycket vanligare. Särskilt infektioner med Neisseria ökar. Neisseria är de orsakande medlen för gonoré och meningit.
Den hämmande faktorn H kan saknas på grund av en mutation. Detta leder till en okontrollerbar aktivering av komplementsystemet på njurkropparna och ögat via den alternativa vägen. Avlagringarna orsakar membranoproliferativt glomerulonefrit typ II.Detta leder till hematuri, proteinuria och ett nefrotiskt eller nefritiskt syndrom med vattenretention och högt blodtryck. Synstörningar är också möjliga.
Om det finns defekter i GPI-ankarna på blodceller är de inte längre skyddade från komplementsystemet. Detta skapar det som kallas paroxysmal nattlig hemoglobinuri. De röda blodkropparna förstörs. Denna process kallas också hemolys. Sjukdomen är också associerad med en ökad tendens till trombos och en minskad produktion av röda blodkroppar i benmärgen. Andra symtom är kronisk trötthet, erektil dysfunktion och svår smärta. Det är möjligt att inte bara de röda blodkropparna utan alla rader med blodkroppar påverkas av attackerna från komplementsystemet. I dessa fall, förutom tendensen till trombos, finns det också en betydande försvagning av immunsystemet.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
