Klubbhand

Som Klubbhand Detta är en medfödd missbildning av underarmen. En åtskillnad kan göras mellan en så kallad radiell och en ulnarform.

Vad är en klubbhand?

Vid en Klubbhand det är en flexionskontrakt av handen, varigenom en åtskillnad kan göras mellan en radiell och en ulnar form. De metatarsophalangeala lederna i fingrarna visar också ofta böjningskontrakturer, medan änd- och mellanleden är mer benägna att förlänga kontrakturer. För det mesta släpar handen också efter i tillväxt.

orsaker

En radiell klubbhand förekommer vanligtvis spontant och är vanligtvis inte ärftlig, men anses vara en oberoende missbildning. Felinställningen orsakas av en saknad eller förkortad radie. Detta får handen att avvika från det normala läget, varigenom radien påverkas oftare.

Missbildningarna i ulna och radie bestäms ofta genetiskt med bland annat det så kallade TAR-syndromet, VATER-syndromet eller Rothmund-Thomsons syndrom, vilket orsakar en radiell klubbhand. Cornelia de Lange syndrom eller femur-fibula-ulna syndrom, till exempel, kan vara orsaken till ulnar club hands.

Symtom, åkommor och tecken

En typisk egenskap hos en klubbhand är den förkortade underarmen, och handen avviker radiellt i vinklar. Handens funktion är mycket begränsad och grepp kan endast utföras genom att klämma fast saker mellan underarmen och handen. Merparten av tiden finns det också avvikelser i handledsrötterna eller hypoplasi i de långa fingrarna och tummen.

Dessutom är det möjligt att skilja mellan en primär och en sekundär klubbhand. En primär klubbhand förstås som en ärftlig sjukdom, där vissa muskelgrupper är förkortade eller dåligt differentierade. Benen utvecklas normalt. I radiell form påverkas de radiella underarmens muskler eller bicepsen främst; i ulnarformen inträffar förändringar i underarmens muskler och triceps.

Den sekundära klubbhanden beror på en medfödd ulna eller radie-defekt. Handen avviker åt sidan och deformiteten blir grovare när den växer. Dessutom kan deformiteter uppstå på angränsande leder eller på fingrarna. Med en ulnar klubbhand pekar handflatan mot kroppen och handleden och armbågen är instabila.

Dessutom uppträder uttalade fingerfel och åtföljande missbildningar som påverkar musklerna och skelettet. Med en radiell klubbhand pekar handens baksida mot kroppen, handleden lossas, men armbågen är stabil. De drabbade lider huvudsakligen av tumfel, medan ulnarfingrarna är ganska normala. Samtidig missbildning påverkar huvudsakligen gastrointestinala och hjärt-respiratoriska system.

Diagnos & sjukdomsförlopp

En klubbhand är mycket märkbar eftersom armen är förkortad och underarmen böjs utåt eller inåt. Det finns olika egenskaper. Det finns en möjlighet att armbågen är helt styv och instabil, ulnarfingrarna kan också saknas och de andra fingrarna kan utveckla så kallad camptodactyly (flexion contracture) eller syndactyly (missbildning av falanx). Missbildningarna i armbågsleden, handleden och handen syns mycket tydligt i röntgenbilden.

komplikationer

Klubbhanden leder vanligtvis till missbildningar i det nedre området av patientens arm. Detta kan leda till allvarliga begränsningar i patientens vardag. Barnens utveckling störs ofta också av denna missbildning. På samma sätt kan normalt grepp eller lyft inte längre utföras enkelt.

De flesta patienter kan inte plocka upp föremål om de inte klämmer dem mellan handen och underarmen. Det är inte heller ovanligt att musklerna är svaga och att patientens motståndskraft minskar. Vissa sportaktiviteter kanske inte längre är möjliga. Det är inte ovanligt att fingrar eller leder påverkas av deformiteterna.

Barn kan också drabbas av psykiska hälsoproblem eller depression genom klubbhanden när det gäller retning eller mobbning. Klubbhanden kan behandlas relativt bra utan några speciella komplikationer. Symtomen kan lösas med hjälp av terapier eller kirurgi. Det finns inga ytterligare komplikationer. Livslängden minskas inte heller av en klubbhand.

När ska du gå till läkaren?

En klubbhand känns vanligtvis igen och behandlas kirurgiskt omedelbart efter födseln. En lätt missbildning behöver inte nödvändigtvis korrigeras, men bör fortfarande undersökas av en läkare. Det drabbade barnet behöver ofta fysioterapi och ortopediska hjälpmedel, som måste organiseras i samarbete med en specialist. Allvarliga missbildningar måste alltid behandlas kirurgiskt. Föräldrar till drabbade barn bör ordna en operation i ett tidigt skede så att klubbhanden kan korrigeras innan barnet växer och missbildningen kan bli ännu mer uttalad.

Om klubbhanden bara utvecklas under de första åren av livet måste medicinsk rådgivning också erhållas. Missbildningar i handleden, handen och armbågens led är en anledning till ett läkarbesök. Vidare bör du gå till läkaren med en klubbhand om det uppstår i samband med en redan diagnostiserad sjukdom som TAR-syndrom eller VATER-syndrom. Beroende på orsaken och svårighetsgraden för klubbhanden kan föräldrar kontakta en allmänläkare, en ortopedisk kirurg eller en internist. Ärftliga sjukdomar bör undersökas och behandlas i en specialistläkare för ärftlig sjukdom.

Terapi och behandling

Terapin för en klubbhand är antingen kirurgiskt eller konservativt. Konservativ behandling indikeras vanligtvis i fallet med lättare former, varvid i denna form av terapi motverkas kontrakturen och förkortningen av armen kompenseras. Armen är fixerad med en stänk eller en gipsgjutning.

Men allvarligare missförhållanden kan vanligtvis endast korrigeras genom en operation. Dessa korrigeringar sker från det första leveåret, varigenom fingrarna separeras eller beniga delar avlägsnas under en kirurgisk procedur. Idag används följande kirurgiska ingrepp huvudsakligen för detta:

• Radiell hypoplasi: Vid en ålder av två till tre år ökar denna metod radien. Operationen kan behöva upprepas när barnet växer.
• Subtotal eller total radiell plasi: Här är ulna centraliserad efter två till tre månader, sex månader eller under det tredje eller fjärde livet i livet.

Ofta saknas tummen från en klubbhand eller så regresseras den. Eftersom en greppfunktion inte är möjlig utan tummen måste den rekonstrueras. Det finns två alternativ för en rekonstruktion: Antingen konverteras ett finger till en tumme eller så transplanteras en tå.

Den kirurgiska proceduren där en tumme simuleras kallas pollicering, med pekfingret vanligtvis används för detta. Insatser på armbågen och underarmen utförs vanligtvis endast under puberteten så att tillväxtplattorna inte äventyras. Ett undantag är den kirurgiska metoden Walther Blauth, som redan genomförs i förskoleåldern. I detta fall skär kirurgen den mjuka vävnaden på handleden och bultar sedan ulna i handleden.

Efter operationen är armen immobiliserad i ungefär fyra till sex veckor, och konstant övervakning av en specialist är nödvändig tills tillväxten är klar. Terapin för ett barns handjustering visar sig ofta vara extremt tråkig och kan ta år. På grund av tillväxten är det ofta nödvändigt med nya korrigerande insatser. Vid mycket allvarliga missbildningar kan vanligtvis bara funktionerna förbättras, men inte det kosmetiska resultatet, varför psykologisk vård också är en del av terapikonceptet.

Du hittar din medicin här

Outlook & prognos

Klubbhanden är en medfödd missbildning av skelettet. Detta kan inte ändras varken med hjälp av självhjälp eller med alternativa eller naturliga läkemetoder. En lindring av symtomen kan endast uppnås med möjligheterna till konventionell medicin.

Utan användning av medicinsk vård kan nedsättningar öka under livets gång. Rörelsebegränsningarna förvärras, det finns risk för smärta och svår emotionell stress. Syftet är att ändra och optimera skelettet i en kirurgisk procedur eller genom att använda konservativa procedurer. Tillämpningen av de använda metoderna är förknippad med olika risker och biverkningar. Dessutom är det ofta nödvändigt med flera ingripanden i barnets tillväxt- och utvecklingsprocess. Detta kan leda till komplikationer och följdskador.

Under optimala förhållanden uppnår läkare god funktionalitet för arm, hand och fingrar vid långvarig behandling. Ofta simuleras fingrar och mobiliseras sedan i riktad träning. På grund av de visuella avvikelserna och begränsningarna i vardagen kan emellertid psykologiska oegentligheter förväntas hos många patienter. Dessa måste beaktas när man gör den övergripande prognosen, eftersom de ofta är långa och är förknippade med en minskad livskvalitet.

förebyggande

Eftersom en klubbhand är en medfödd missbildning kan den inte förhindras.

Eftervård

Själva eftervården sker fram till slutet av puberteten. Sedan stannar tillväxten senast. En minskning av lidandet från klubbhanden är då osannolik. Patienten kan leva med en kosmetisk förbättring i vardagen, men rörligheten är fortfarande begränsad. Syftet med eftervård för vuxna kan inte som vanligt vara att förhindra att sjukdomen upprepas.

Handen som behandlas under tillväxtfasen är i stel form. De drabbade måste tillbringa sin vardag med motsvarande begränsningar inom sina privata och yrkesmässiga områden. Psykoterapi kan anges om de oföränderliga omständigheterna leder till ett mentalt lidande. Barn måste övervakas efter en första procedur. Eftersom klubbhanden ofta för med sig behovet av en annan operation.

Även efteråt kan en del av den drabbade handen ändras på grund av tillväxtfasen. För att uppnå önskat resultat rekommenderas kvartalsvis eller halvårspresentationer för den behandlande läkaren. Detta är det enda sättet att undvika komplikationer och oförutsedda utvecklingar. Ortoser eller delningar kan anpassas till de ändrade förhållandena på kort varsel. Röntgenstrålar, som tydligt visar missbildningarna, fungerar som diagnostiska instrument.

Du kan göra det själv

Lättare former av klubbhand kan ofta behandlas med konservativa metoder. Mindre uttalade missbildningar kan korrigeras genom att bära en gipsgjutning eller en splint. Samtidigt kommer läkaren att rekommendera att patienten tar hand om den drabbade handen.

Om en operation är nödvändig, måste den drabbade handen skonas i minst fyra till sex veckor. Dessutom är konstant övervakning av en specialist nödvändig. Först när läkaren ger sitt medgivande kan större fysiskt arbete utföras igen. För barn med klubbhänder bör föräldrarna inleda en operation så tidigt som möjligt, annars kan ytterligare komplikationer uppstå i utvecklingsprocessen.

Om klubbhanden lägger stor belastning på patienten och eventuellt redan har orsakat känslomässiga problem indikeras terapeutisk behandling. Deltagande i en självhjälpsgrupp kan ge de drabbade modet och därmed göra det lättare att hantera missbildningen. En klubbhand bör alltid övervakas av en läkare. Även vid lättare former kan komplikationer såsom för tidigt ledslitage eller cirkulationsstörningar resultera, som måste klargöras och vid behov behandlas. Om symtom plötsligt dyker upp, bör en läkare konsulteras.