Fortfarande syndrom

De Fortfarande syndrom är en form av reumatism som förekommer hos barn. Sjukdomen drabbar hela kroppen och orsakar feber, utslag och svullnad i lymfkörtlarna, levern och / eller mjälten. Tre fjärdedelar av de drabbade är symptomfria som vuxna.

Vad är fortfarande syndrom?

Det drabbade barnet har initialt feber varje dag, varefter åtminstone en led i kroppen smittas. Feberen varar i två veckor eller mer och kan svälla upp och ner, men kommer tillbaka varje dag.
© Tomsickova - stock.adobe.com

Vid Fortfarande syndrom Det är en reumatisk sjukdom hos barn och ungdomar under 16 år. Pojkar och flickor blir sjuka av lika ofta. Medicin hänvisar också till det som systemisk juvenil idiopatisk artrit (SJIA). Tillägget "systemiskt" indikerar att sjukdomen inte är begränsad till enskilda kroppsregioner utan sprider sig till hela organismen.

När Frederic Still först beskrev det uppkallade syndromet var orsakerna fortfarande helt oklara (”idiopatiska”) - även i dag finns det bara grova teorier om dess ursprung. Förutom Still-syndromet finns det andra varianter av JIA; av alla patienter lider cirka 10 till 20 procent av den systemiska formen.

orsaker

Även om det finns olika teorier om orsakerna till Still-syndrom, finns det fortfarande en hel del forskning som krävs för att förstå mekanismerna bakom utvecklingen av sjukdomen. Forskning diskuterar både gener och miljöpåverkan. En av orsakerna till Still syndrom handlar om immunsystemet.

Vissa gener kan utlösa en autoimmun reaktion där kroppens försvarssystem felaktigt vänder sig mot sig själv. Detta indikeras bland annat av vissa symtom på Still's syndrom; till exempel är det typiskt för autoimmuna sjukdomar att svälla lymfkörtlarna eller utveckla ett utslag.

Dessutom anser medicinen också yttre påverkan som orsaken. Till exempel diskuterar hon i vilken utsträckning en infektion är en möjlig trigger. Parvovirus B19 verkar vara mycket lovande i detta avseende. Det drabbar främst människor och orsakar, efter framgångsrik infektion, röda röd hund. Vid denna sjukdom sprids hudutslaget (exanem) över ansiktet och stammen.

På armar och ben manifesteras det bara på extensorsidan. Feber och klåda är andra symtom. Rubella idag är en sällsynt sjukdom och har vanligtvis inga allvarliga konsekvenser eller komplikationer. Rubellainfektion främjar emellertid förekomsten av artrit - den möjliga kopplingen mellan humant parvovirus B19 och Stills syndrom.

Symtom, åkommor och tecken

Det drabbade barnet har initialt feber varje dag, varefter åtminstone en led i kroppen smittas. Feberen varar i två veckor eller mer och kan svälla upp och ner, men kommer tillbaka varje dag. Ledsinflammationen dyker upp inom de kommande sex månaderna. En laxfärgad utslag kan spridas över huden, som är instabil och har små fläckar.

Still-syndromet har också en mycket stark effekt på de inre organen. Förutom lymfkörtlarna kan mjälten och levern också svälla. Den tunna huden som omger organen (serositis), hjärtat (kardit), iris och / eller ciliary body (iridocyclitis) kan bli inflammerad. Dessutom kan de drabbade drabbas av anemi.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Still-syndrom börjar vanligtvis lurande mellan åldern två och åtta, ofta före fyra års ålder. Efter den första febern manifesteras ledinflammationen inom sex månader. Fingerleden är ofta de första som blir inflammerade; medicin talar om "still handen" när lederna sväller symmetriskt i en spindelform.

Sjukdomen är vanligtvis kronisk; Tre fjärdedelar av patienterna lider inte längre av symptomen i vuxen ålder. I värsta fall är emellertid allvarliga skador på lederna resultatet. En detaljerad anamnes är av stor betydelse för diagnosen. Läkare undersöker blodet och kan hitta bevis på inflammation. Röntgenbilder av de potentiellt drabbade lederna visar inte bara hur långt ledinflammationen har spridit sig över kroppen, utan också hur allvarlig förstörelsen av de enskilda lederna är.

komplikationer

Still-syndrom leder till många olika klagomål. De drabbade barnen har vanligtvis en mycket hög feber. Trötthet och utmattning utvecklas. Det finns också inflammation, som i de flesta fall påverkar en led. Flera leder kan också bli inflammerade. Barnen lider av svår smärta och svullnad.

På grund av smärtan finns det också begränsningar i rörelse och därmed också i utveckling. Det finns också obehag i huden så att den är rödaktig i färgen och eventuellt täckt av ett utslag. Om Still's syndrom inte behandlas kommer mjälten och levern också att skadas irreversibelt. Barnet kan så småningom dö av denna skada.

Hjärtat kan också bli inflammerat och de drabbade lider ofta av anemi. Det finns inga speciella komplikationer i behandlingen av Still-syndrom. Inflammation kan behandlas med hjälp av medicinering. Det lindrar också smärta och svullnad. Men olika behandlingar är fortfarande nödvändiga för att återställa full rörelse av de drabbade lederna.

När ska du gå till läkaren?

Om barn uppvisar hälsoproblem eller avvikelser bör de alltid presenteras för barnläkare. Under ett kontrollbesök kan svårighetsgraden eller omfattningen av särdrag diskuteras och förtydligas. Lymfesvällningar, feber eller förändringar i hudens utseende bör undersökas och förtydligas. Om deformationer eller oegentligheter observeras i överkroppen krävs också en läkare. Inflammation eller nedsatt ledningsaktivitet, nedsatt rörelse och minskad fysisk prestanda måste presenteras för en läkare.

Om barnet visar allmänna beteendeproblem, en tårfullhet eller en till synes baslös aggressiv uppträdande, behöver de hjälp. I många fall ligger fysiska oegentligheter bakom denna händelse. Listlöshet, listlöshet eller irritabilitet är ytterligare tecken på en befintlig hälsoproblem. En läkare bör konsulteras om barnets lekinstinkt minskas, sömnstörningar eller tillbakadragande beteende är uppenbara.

Fläckar på huden som sprids eller utvecklas i andra delar av kroppen anses vara ovanliga. Särskilt varma leder eller en känsla av värme i kroppen är ytterligare indikationer på organismen av en befintlig sjukdom. Svullnad i händer eller fötter är ovanligt och bör undersökas vidare. Om barnet har feber i flera dagar krävs åtgärder. Även om den ökade kroppstemperaturen reglerar sig själv under dagen är en upprepad förekomst ett tecken på sjukdom.

Terapi och behandling

Vid behandling av Still-syndromet föreskriver läkare vanligtvis antiinflammatoriska smärtstillande medel som kallas icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID). De lindrar symtomen och är utformade för att stoppa förstörelse i lederna. I motsats till tidigare använt steroidala antiinflammatoriska läkemedel har NSAID färre biverkningar. Medicin har använt NSAID sedan 1950-talet.

Icke-selektiva NSAID eller COX-1/2-hämmare inkluderar aspirin, ibuprofen och indometacin. Cyklooxygenaser (COX) är enzymer som spelar en central roll i det inflammatoriska svaret. Läkemedel som hämmar biokatalysatorerna avbryter följaktligen den inflammatoriska reaktionen eller åtminstone dämpar den. Cyklooxygenaser finns i två former i människokroppen; emellertid är endast COX-2 avgörande för behandlingen av Stills syndrom och andra reumatiska sjukdomar.

Om en NSAID hämmar båda cyklooxygenaser uppstår fler biverkningar. I specifika enskilda fall kan emellertid en icke-selektiv NSAID vara mer användbar; Endast den behandlande läkaren kan bestämma vilket läkemedel som erbjuder de större fördelarna. Läkemedel som endast hämmar COX-2 har funnits sedan 1999. Exempel på selektiva NSAID eller COX-2-hämmare är rofecoxib, parecoxib, etoricoxib och celecoxib.

Förutom NSAID kan andra läkemedel också beaktas, inklusive glukokortikoider och, från en beredningsspecifik ålder, biologiska. Ergoterapi och fysioterapi kompletterar behandlingen. Barn som drabbas allvarligt av effekterna av Stills syndrom eller som uppvisar beteendeproblem, ovanlig ångest eller symtom på depression bör också få psykologiskt eller psykosocialt stöd. Vid svåra och / eller systemiska sjukdomar som Still-syndrom är de drabbade ofta stressade psykologiskt.

förebyggande

Eftersom de exakta orsakerna till Still's syndrom fortfarande är okända, är för närvarande inte riktat förebyggande möjligt. Om teorin bekräftas att det mänskliga parvoviruset B19 orsakar sjukdomen kan vaccinationer få framsteg.

Eftervård

Still-syndrom kräver omfattande uppföljning. Patienter med Still-syndrom bör kontakta sin husläkare. Den återfallande utvecklingen av sjukdomen måste övervakas av en läkare. Om du har hög feber och svår ledvärk, kan din läkare förskriva en smärtstillande eller annan medicin. Efter återhämtning kommer läkaren att informera om korrekt avsmalning av läkemedlet.

Beroende på vilket preparat som har förskrivits måste alla biverkningar också klargöras. Vid kroniska klagomål måste Stills sjukdom regelbundet undersökas av en läkare, eftersom sjukdomen utgör en fortsatt risk. Omfattande medicinsk behandling är nödvändig, särskilt för små barn.

Uppföljning av Stills sjukdom utförs av husläkaren eller den ansvariga specialist som redan var involverad i behandlingen av syndromet. Vanligtvis är detta en internist eller en ortopedisk kirurg. Ytterligare kontakter är allmänläkare eller fysioterapeuter om ledvärk kvarstår efter återhämtning.

Still-syndrom förekommer huvudsakligen mellan det första och det fjärde livet i livet. Under denna period bör en läkare konsulteras om patienten är disponerad så att sjukdomen kan klargöras eller uteslutas. Barnläkaren är vanligtvis också involverad i uppföljning.

Du kan göra det själv

För att stödja återhämtningsprocessen bör släktingar skapa optimala förhållanden för deras avkommor för att stärka immunförsvaret. Sjukdomen drabbar främst barn och ungdomar. Eftersom de naturligtvis inte kan initiera tillräckliga åtgärder för självhjälp är de beroende av hjälp av släktingar och vuxna.

De är skyldiga att informera det sjuka barnet om sjukdomsstörningen och klagomålen. Omfattande information om den fortsatta kursen och undvikande av riskfaktorer är nödvändig. Dessutom måste en optimal miljö för patienten skapas genom näring, organisering av vardagen och stöd för psyken. En balanserad och vitaminrik matförsörjning hjälper organismen att hantera sjukdomen. Tillräcklig träning och främjande av vitalitet är också viktigt för att förbättra den övergripande situationen.

Fetma bör undvikas och barnet ska inte vara i någon miljö där rökning äger rum eller där överdriven alkohol konsumeras. Barnets kläder bör anpassas till kroppens behov. En tillräcklig värmetillförsel är särskilt viktig så att inga komplikationer uppstår eller befintliga klagomål ökar. Om du har feber bör du se till att du dricker tillräckligt med vätskor. Det normala dagliga behovet måste ökas i dessa fall.