Lungstenose

Som Lungstenose är en förträngning av utloppet från den högra ventrikeln eller lungartärsventilen, som klassificeras efter svårighetsgrad.

Vad är lungstenos?

På grund av lungstenos lider de som drabbas i de flesta fall av hjärtproblem eller andningssvårigheter. Samtidigt minskar motståndskraften hos de som drabbas av sjukdomen avsevärt och patienten blir permanent trött och utmattad.
© Edward - stock.adobe.com

EN Lungstenose är en sammandragning i utflödesvägen mellan höger ventrikel och lungartär. Lungventilen är belägen mellan lungartären och höger ventrikel. Det syrefattiga blodet når lungorna genom dem. Så klaffen är en ventil som ansvarar för att kontrollera blodflödet. Det är en medfödd hjärtfel som antingen inträffar isolerat eller kan vara en del av en komplex hjärtfel.

Totalt kan tre olika typer av lungstenos skiljas:

• Subvalvulär lungstenos: Förträngning av utloppet från höger ventrikel på grund av överflödigt vävnad

• Valvulär lungstenos: Påverkar själva ventilen, varigenom ventilfickan delvis smälts eller förtjockas och ventilöppningen inte är fullständig.

• supravalvulär lungstenos: smalning över ventilen och förträngning av lungartären

Den vanligaste typen är valvulär lungstenos, som drabbar mer än 90 procent av fallen.

orsaker

I många fall är lungstenos en medfödd hjärtfel och orsakerna är inte kända. Under vissa omständigheter kan en genetisk predisposition dock hållas ansvarig. Det är också möjligt att lungventilen inte är helt utvecklad under graviditeten. Lungstenose kan också förekomma utöver en medfödd hjärtfel eller som en del av en reumatisk feber eller cancertumörer i matsmältningskanalen.

Symtom, åkommor och tecken

Symtomen på lungstenos varierar mycket och beror på svårighetsminskningen. Om sammandragningen bara är mycket liten finns det vanligtvis inga symtom. I svåra fall finns andningssvårigheter (dyspné), vilket kan observeras särskilt när hjärtat är stressat. Dessutom lider de drabbade av perifer cyanos, vilket innebär att patienterna inte får tillräckligt med syre.

Hjärtat kan inte bära tillräckligt med deoxygenerat blod till lungorna. Som ett resultat får de röda blodkropparna, som ansvarar för att transportera syre och utbyta det mot koldioxid, inte nytt syre. Således är det inte möjligt för dem att avge koldioxid. Perifer cyanos kan upptäckas med hjälp av ett blodprov, varvid nivån av koldioxid i de röda blodkropparna höjs kraftigt.

Att försöka pumpa blod genom ventilen är en extremt ansträngande ansträngning för hjärtat. Som ett resultat pressar blodet på hjärtmuskeln, som växer när det måste anpassas till tryckförhållandena. Om minskningen av hjärtventilen är mycket stark kan hjärtsvikt också uppstå. Andra möjliga symtom är trötthet, utskjutande mage, besvimning och en blåaktig hudfärg.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Lungstenos kan diagnostiseras på olika sätt. Först lyssnar läkaren till den person som är berörd med ett stetoskop. Som ett resultat hör han hjärttonerna, varvid i fallet med lungstenos kan en så kallad split second heart tone höras, vilket beror på förträngningen. Ett brus som kallas "systoliskt" kan också höras när blodet flyter ut ur ventrikeln.

En EKG utförs också ofta, och förändringar kan ses i händelse av en kraftig förträngning. En annan undersökningsmetod är ekokardiogrammet. Detta är en ultraljudssökning som gör det möjligt för läkaren att visualisera hjärtans struktur. Hjärtat eller hjärtventilerna kan ses på en bildskärm och blodflödesriktningen kan bestämmas med hjälp av en färg Doppler.

Ett förstorat högerhjärta kan också ses på röntgen. Å andra sidan visas lungkärlen bara mycket svagt, vilket är ett tecken på att endast lite blod transporteras genom den sammandragna hjärtventilen in i lungorna. En så kallad invasiv metod är en högre hjärtkateter, som kan ge mycket exakt information om en eventuell hjärtfel. Med hjälp av en kateter är det möjligt att uppskatta svårighetsgraden av sammandragningen. För att göra detta sätter läkaren in en kateter i ett kärl på låret och skjuter sedan den framåt till hjärtat, där kateterspetsen kan mäta tryckförhållandena i lungartären eller hjärtkamrarna.

komplikationer

På grund av lungstenos lider de som drabbas i de flesta fall av hjärtproblem eller andningssvårigheter. Samtidigt minskar motståndskraften hos de som drabbas av sjukdomen avsevärt och patienten blir permanent trött och utmattad. De inre organen förses också med mindre syre på grund av lungstenosen och kan skadas som ett resultat.

I värsta fall kommer de drabbade också att förgiftas med koldioxid. Eftersom hjärtat också måste bära en ökad mängd blod kan hjärtsvikt eller andra hjärtsjukdomar uppstå. I värsta fall dör den drabbade av hjärtsvikt. Som regel reduceras patientens förväntade livslängd betydligt utan behandling. Denna sjukdom kan behandlas med kirurgi.

Det finns inga speciella komplikationer. Den berörda personen kan dock inte längre göra ansträngande aktiviteter eller sporter. Dessutom är patienten också beroende av medicinering för att förhindra ytterligare klagomål. Med en framgångsrik behandling av lungstenos påverkas livslängden i de flesta fall inte. En hälsosam livsstil kan också ha mycket positiva effekter på denna sjukdom.

När ska du gå till läkaren?

Pulmonal stenos måste alltid behandlas av en läkare. I värsta fall kan den drabbade personen dö, så att tidig diagnos och behandling alltid har en mycket positiv effekt på sjukdomen. Som regel kännetecknas lungstenos av andnöd. I synnerhet kan ansträngande aktiviteter eller sportaktiviteter leda till andnöd och den drabbade kan också helt förlora medvetandet. Cyanos kan också indikera lungstenos och bör undersökas om den inträffar under en lång period och minskar patientens livskvalitet. Ihållande trötthet eller en utstående mage indikerar också sjukdomen och måste undersökas av en läkare.

Primärt kan sjukdomen undersökas av en allmänläkare eller av en kardiolog. Men om det finns en nödsituation eller medvetenhetsförlust, bör en akutläkare ringas eller sjukhuset bör besökas.

Terapi och behandling

En ofta vald metod för behandling av lungstenos utvidgar den minskade hjärtventilen med hjälp av en ballong. Ballongen placeras på samma nivå som lungstenosen med hjälp av en hjärtkateter och blåses sedan upp. Detta gör att den förändrade hjärtmuskeln kan regressera. Men om stenosen är mycket allvarlig, kan kirurgi vara nödvändig.

Som en del av denna operation rekonstrueras lungventilen eller en hjärtaventil sätts in. Nyfödda som lider av svår lungstenos kräver intensiv medicinsk vård. Läkaren kan också förskriva mediciner som hjälper blodflödet lättare. Dessa inkluderar till exempel läkemedel mot hjärtarytmier, vattenpiller för att möjliggöra ökad utsöndring av vatten, blodförtunnare och prostaglandiner som förbättrar blodflödet.

förebyggande

Eftersom lungstenoser ofta är medfödda hjärtfel, kan de inte förhindras. De drabbade bör leda en hjärtvänlig och hälsosam livsstil och undvika cigaretter. En hälsosam kost och regelbunden träning är också viktiga.

Eftervård

De olika graden av svårighetsgrad och orsaker till lungstenos leder till olika former av terapi. Spektrumet av möjliga behandlingar sträcker sig från en förändring i diet till ballongdilatation, insättning av en stent och en operativ ersättning av lungventilen i höger ventrikel. Behovet av efterbehandlingsbehandlingar och undersökningar differentieras på motsvarande sätt.

Baserat på en mildare form av lungstenos finns det framför allt behovet av uppföljningsundersökningar. Detta används för att bestämma om stenosens svårighetsgrad har minskat permanent eller om sjukdomen fortskrider, så att ytterligare behandling eller en kirurgisk procedur indikeras. De viktigaste diagnostiska anordningarna för uppföljningsundersökningar är stetoskopet, EKG och ultraljudsmaskinen Doppler.

Regelbundna uppföljningsundersökningar rekommenderas också efter ballongdilatation eller en endoprotetisk ersättning av lungventilen. Som en uppföljningsundersökning är Doppler-sonografi särskilt viktig. Det kan således spåras om en förtjockning av hjärtväggen i den högra ventrikeln (hypertrofiering) regresserar, vilket kan ses som en indikation på att det avsedda terapeutiska syftet har uppnåtts.

Som en kontroll rekommenderas då och då ytterligare uppföljningsundersökningar, eftersom en förnyad förträngning av lungventilen ofta initialt sker utan symtom. Det finns en risk att den förnyade sammandragningen av lungcirkulationen inte märks förrän mycket sent, vilket kan försvåra efterföljande behandling.