Pulmonal hypoplasia

EN Pulmonal hypoplasia är en underutveckling av en eller båda vingarna under embryonutveckling, vilket kan bero på brist på fostervatten eller magsbråck. Påverkade nyfödda lider av andnöd och behöver ofta konstgjord ventilation. Hernier kan korrigeras prenatalt.

Vad är lunghypoplasi?

Genetiskt bestämda underutvecklingar av vävnader eller hela delar och organ kallas hypoplasier. Beroende på omfattningen kan underutvecklingen resultera i ett funktionsfel eller åtminstone en funktionsstörning. De Pulmonal hypoplasia är en medfödd underutveckling av lungorna. Fostrets lungor mognar inte tillräckligt i samband med hypoplasi.

En eller båda lungorna är mindre. Det vanligaste symptomet på hypoplastisk lunga är andnöd hos den nyfödda. Olika förhållanden som orsakar störningar i fostrets fas kan betraktas som orsaken till fenomenet. Svårighetsgraden av lunghypoplasi kan variera mycket beroende på orsaken.

Nästan symptomfria, milda former är lika tänkbara som svåra eller till och med dödliga former. Lunghypoplasi är svårigheterna i lungorna att särskiljas, vilket aldrig är förenligt med livet och alltid resulterar i en dödlig kurs.

orsaker

Etiologin för lunghypoplasi har varit mycket väl undersökt. Ett antal olika faktorer kan spela en kausal roll i bristen på utveckling av lungorna, till exempel medfödda membranbråck. Dessa membranbråck är missbildningar av membranet som inte tillåter en fullständig avskiljning av bröstrummet från bukutrymmet.

Broken kan komprimera fostrets lungor. Som ett resultat av denna komprimering är lungorna stuntade i tillväxt. Förutom membranbråck kan bilaterala njuragnesier också utlösa hypoplasi i lungorna. Detta fenomen finns huvudsakligen i samband med Potter-syndromet och är oförenligt med livet.

Eftersom fostret dricker fostervatten, men på grund av att njurarna inte släpper ut den i fostervattenssäcken för upparbetning, kännetecknas detta fenomen av brist på fostervatten, vilket gynnar lungans hypoplasi. Lunghypoplasi kan också orsakas av brist på fostervatten med ett annat ursprung. Om fenomenet är baserat på Potter-syndrom är kursen dödlig.

Symtom, åkommor och tecken

Lunghypoplasi manifesterar sig omedelbart efter födseln. Patienterna lider av svår dyspné, som kan förknippas med cyanos. Huden blir blåaktig som en del av detta symptom, eftersom det finns en otillräcklig mängd syre på grund av nedsatt lungfunktion på grund av hypoplasi.

Vävnaden dras in i utrymmen mellan revbenen eller över bröstbenet när du andas. Dessutom stönar patienterna när de andas ut. När du andas in, rör sig näsborrarna mycket. Dessutom lider de av patologiskt accelererad andning i betydelsen av takypné, med vilken deras organisme försöker kompensera för den otillräckliga storleken på lungorna.

De vanligaste komplikationerna av lunghypoplasi och den resulterande andnöd inkluderar bildning av emfysem och andra ansamlingar av luft i vävnaden, i pneumothorax, pneumomediastinum eller pneumoperitoneum. Lungeemfysem förvärrar till och med andfåddhet över tid. Bröstets omkrets växer och hjärtans belastning kan uppmuntra bildandet av ett hjärta med en teardrop.

Diagnos & sjukdomsförlopp

En pålitlig diagnos av lunghypoplasi kan inte göras prenatalt och görs radiografiskt efter födseln. Icke desto mindre kan missbildningar före födseln visas på ultraljud. Till exempel kan membranbråck i samband med bevis på oligohydramnios göra lunghypoplasi bedömbart före födseln.

Efter födseln, särskilt andfåddhet hos nyfödda, kommer läkaren att beställa en röntgenavbildning där hypoplasin tydligt kan ses. Prognosen beror på orsaken och omfattningen av hypoplasien.

komplikationer

På grund av lunghypoplasin lider de drabbade främst av relativt allvarliga andningssvårigheter. I de flesta fall begränsar dessa klagomål kraftigt personens vardag och minskar också patientens livskvalitet. Huden är inte sällan färgad blå och de drabbade lider av trötthet och trötthet.

Motståndskraften minskas också avsevärt, vilket också kan leda till försenad utveckling av barn. Lunghypoplasi kan också leda till andnöd. Pulmonal hypoplasia sätter lika mycket stress på hjärtat, vilket kan leda till plötslig hjärtdöd. Det är inte ovanligt att de drabbade förlorar medvetandet och eventuellt skadar sig om de faller. Utan behandling kan patientens livslängd minskas avsevärt.

Som regel kan lunghypoplasi inte behandlas orsakssamt. Därför är behandlingen endast symtomatisk och syftar till att begränsa symtomen. Det finns inga speciella komplikationer. Den berörda personen är dock beroende av kirurgiska ingripanden. Detta förhindrar också ytterligare defekter och följdskador på lungorna.

När ska du gå till läkaren?

Om andnings oregelbundenheter uppstår hos en nyfödd måste medicinsk vård ske så snart som möjligt. Utan medicinsk behandling finns det risk för barnets för tidiga död. När det gäller sjukvårdsförlossning är mamman som ska vara kontinuerligt under medicinsk vård. Barnläkare eller sjuksköterskor bestämmer problemen och störningarna i barnets andning vid rutinundersökningar. De nyfödda föräldrarna behöver inte vidta några åtgärder i dessa fall.

Åtgärder vidtas automatiskt för att säkerställa att barnets organisme försörjs med tillräckligt med syre. När det gäller en hemfödelse tar barnmorskan de uppgifter som uppstår. Om det finns onormaliteter eller komplikationer, initierar hon alla nödvändiga åtgärder för att säkerställa att den nyfödda vårdas tillräckligt. Kontakt med läkare och ambulans upprättas automatiskt av barnmorskan, så att föräldrarna inte behöver vidta ytterligare åtgärder för denna form av leverans.

Om det sker en oplanerad och spontan leverans utan närvaro av vårdpersonal, måste första hjälpen vidtas. En akutläkare måste omedelbart varnas. Akutcentralens anvisningar måste följas så att det inte blir något dödligt resultat. Barnets andning måste ersättas av konstgjord andning. Dessutom måste den nyfödda omedelbart få intensiv medicinsk vård.

Terapi och behandling

I många fall kan lunghypoplasi inte behandlas kausalt och behandlas därför huvudsakligen symptomatiskt. Det viktigaste steget i denna behandling är att säkra luftvägen. Vid membranbråck används endotrakeal intubation. Patienten är initialt artificiellt ventilerad. Ett andningsbesvärssyndrom kan i enskilda fall kräva långvarig ventilation med högt syrepartiellt tryck och inkluderar i detta fall kontinuerlig övervakning av värdena.

Luft pumpas ofta ut från magen och tarmen samtidigt via ett magsrör, så att lungorna blir mindre komprimerade. Den slutliga behandlingen av hernias är kirurgisk och motsvarar en ompositionering av organ och en efterföljande stängning av mellanrummet i membranet. Om de diafragmatiska defekterna diagnostiseras före födseln, är fosterkirurgi och därmed den prenatala reparationen av defekterna vanligtvis den mest lovande terapeutiska åtgärden, eftersom lungans hypoplasi kan minskas på detta sätt.

Det finns bara några få postnatala behandlingsalternativ för hypoplasi efter membranfel, så alla möjliga behandlingsalternativ bör uttömmas prenatalt. Alternativen inkluderar till exempel öppen intrauterin reparation av defekterna. En minimalt invasiv luftrörelse med en titanklämma är också ett alternativ. Om ett titanklips används måste detta klipp tas bort under födelseprocessen för att undvika komplikationer.

Ett aktuellt forskningsämne inom medicin är användningen av självnedbrytande biomaterial för prenatal reparation av fosterbråck. Emellertid är detta terapeutiska steg ännu inte i den kliniska fasen.

Outlook & prognos

Det finns inga förutsättningar för botemedel mot lunghypoplasi. Prognosen är ogynnsam eftersom orsaken till sjukdomen är genetisk och lungorna inte är fullt utvecklade i tidiga utvecklingsstadier. Mänsklig genetik får inte ändras på grund av lagkrav. Av denna anledning är fokusen på medicinsk behandling inte på att lindra de befintliga symtomen.

Om den inte behandlas finns det risk för för tidig död. Andningsaktiviteten är starkt begränsad och kan orsaka dödsfall i särskilt allvarliga fall. Eftersom patientens livskvalitet reduceras avsevärt vid lunghypoplasi ökas riskerna för att utveckla sekundära störningar. Prognosen förbättras om patienten aktivt implementerar självhjälpsåtgärderna under sin livstid. Absorptionen av skadliga ämnen från nikotin eller gaser måste undvikas helt. Miljöpåverkan måste optimeras så att andningen stöds.

Långtidsventilation är nödvändig hos vissa patienter. Dessutom kan det finnas kirurgiska ingrepp som borde leda till en förbättring av andningsaktiviteten. Varje procedur är förknippad med risker och biverkningar. Om behandlingen går utan ytterligare komplikationer, förbättras ytterligare utveckling. Ändå finns det livslånga begränsningar som måste beaktas när man hanterar vardagen.

förebyggande

Lunghypoplasi orsakad av hernias kan undvikas genom att utföra prenatala korrigeringar av defekten som en del av fosterkirurgin. För hypoplasi på grund av otillräcklig fostervatten finns hittills betydligt mindre effektiva förebyggande åtgärder.

Du kan göra det själv

Lunghypoplasi leder till andnöd hos många patienter. I värsta fall kan detta leda till en ångeststörning eller panik. Den berörda personen bör därför kultivera en hälsosam inställning till oro och rädsla i ett tidigt skede, så att rädsla hindras från att utvecklas. Vid de första tecken är det bra att möta de starka bekymmerna offensivt och att hantera dem. Positiva tankar och en optimistisk inställning är till hjälp. Avkopplingstekniker kan också användas. Så snart rädsla intensifieras eller nya uppstår, bör terapeutisk hjälp sökas.

Miljön måste alltid berikas med tillräckligt med syre och patienten måste förses med frisk luft. Promenader och regelbunden ventilation av lokalerna förbättrar det allmänna välbefinnandet. De hjälper till med andning och kan minska befintliga bekymmer. Rökning är strängt förbjudet för att inte orsaka ytterligare stress. Vistelse i rökrum eller trånga rum är också att undvika.

Patienter med lunghypoplasi har möjlighet att utbyta idéer med andra drabbade personer i självhjälpsgrupper eller i olika forum på Internet. Det gemensamma utbytet kan vara användbart i vardagen. Ömsesidigt stöd för vardagliga frågor eller utmaningar ges.