Camptodactyly

Fingerjusteringar är relativt sällsynta. De är antingen ärvda eller uppträder som spontana mutationer, som sedan också överförs till avkomman. Dessutom kan fingeravvikelser orsakas av olyckor. De märks vanligtvis inte externt som till exempel Camptodactylysåvida det inte är allvarliga fall av felanpassning.

Vad är kamptodaktiskt?

I Camptodactyly det är den överdrivna flexionen av mittfingret på ett finger. Deformiteten beskrevs först 1846. I fingerkontraktioner förkortas endast mjukvävnadsstrukturerna. Benledsdelar påverkas endast i vissa syndromiska kamptodaktylier. Fingerets mittled är mer eller mindre böjda uppåt och kan inte sträckas aktivt.

Emellertid är större diffraktion möjlig utan begränsningar. De andra falangerna böjs mot handflatan på grund av överböjning. Camptodacty liknar således den kliniska bilden av hammarfingret. Det förekommer vanligtvis sporadiskt och förekommer symmetriskt på båda sidor på endast ett finger. Vanligtvis är lilla fingret alltför krökt. Ibland uppträder kamptodaktiskt i ringfingret och - ännu mer sällan - i långfingret.

Missbildningen är extremt sällsynt (sannolikhet 1: 100 000). Eftersom det inte är förknippat med smärta känner de drabbade ofta knappast några begränsningar. Först när fingret böjs i ännu större vinkel, uppfattas den felaktiga justeringen som irriterande. I de flesta fall manifesterar det sig inte förrän mellan 10 och 14 år.

orsaker

De exakta orsakerna till camptodactyly är fortfarande okända. Den sporadiska formen är resultatet av en olycka, en brännskada (orsakad av ärrbildning) eller betraktas som en ny mutation. Nya mutationer ärvs alltid på ett autosomalt dominerande sätt. På senare tid misstänker läkare att detta inkluderar fall av autosomal recessiv arv. Den genetiska fingeravvikelsen ärvs som ett autosomalt dominerande drag. Hos patienter med medfödd kamptodakti uppstår missbildningen på båda sidor och påverkar samma fingrar (symmetrisk felaktig placering).

I vissa fall är det också förknippat med andra missbildningar som polydactyly (flera fingrar) och hammartår. Camptodactyly är också ett vanligt inslag i ett genetiskt missbildnings syndrom. Detta är till exempel fallet med trisomi 21 (Downs syndrom), Zellweger syndrom, Juberg-Marsidi syndrom och Marfan syndrom.

Symptom, tecken och sjukdomar

Camptodactyly förekommer i en tidig och sen form. De första tecknen på tidig form visas inom de första 12 månaderna av barnets liv: det visar bilaterala och asymmetriska camptodacty. I den sena formen, som manifesteras från 10 års ålder och utvecklas långsamt, ökar flexionsgraden hos det drabbade fingret kontinuerligt tills patienten är omkring 30 år.

Hos vissa patienter som drabbats av fingerkontraktioner kan leddynor hittas över ledernas ryggdelar ("knuckle pads2"). Dessutom är det nodulära förändringar under huden på den ifrågavarande ledens vulära sida. De vanliga tvärgående hudveck saknas också ofta där. Hos patienter med autosomalt dominerande ärftligt kamptodaktiskt finns också en ökad utsöndring av taurin via urinvägarna.

Eftersom den sällsynta fingeravvikelsen är smärtfri och endast är förknippad med funktionsnedsättning i några få fall, känner inte patienten hinder av det. Den ortopediska kirurgen går vanligtvis inte till den ortopediska kirurgen förrän den berörda personen har en synligt synlig fingerkontraktur eller den uttalade missbildningen är mycket hinderande.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Specialisten kan använda bildbehandlingsprocedurer (röntgenstrålar) för att bedöma om missbildningen är mild eller allvarlig. Röntgenbilden visar hur mycket mittens falska huvud har lutat på flexorsidan. Eftersom camptodactyly är en komplex missbildning, rekommenderar han vanligtvis endast kirurgisk ingripande om fingerens rörlighet är avsevärt begränsad. Under livets gång kan okorrigerad camptodacty leda till en ökning av flexionsvinkeln.

komplikationer

Camptodactyly leder vanligtvis till olika felanpassningar av fingrarna. Dessa feljusteringar kan betydligt begränsa patientens vardag och minska livskvaliteten. Som ett resultat kanske det inte längre är möjligt att greppa och lyfta föremål. Camptodactyly kan också leda till svår smärta.

Utvecklingen av det sjuka barnet kan också begränsas av denna sjukdom. Denna funktionsnedsättning leder ofta till depression och andra psykologiska störningar, särskilt hos barn, när de blir mobbade eller retade på grund av dem. Camptodacty behöver dock inte leda till begränsningar eller funktionshinder i alla fall.

Om patienten inte klagar över symtom behöver ingen behandling utföras. Camptodactyly begränsar eller reducerar vanligtvis inte livslängden. Camptodactyly kan korrigeras med hjälp av terapier eller kirurgi.

Det finns inga speciella komplikationer eller klagomål. Efter proceduren kan den drabbade personen använda hela handen normalt igen. Om det inte finns någon behandling kommer det inte att finnas någon positiv sjukdomsförlopp.

När ska du gå till läkaren?

Föräldrar som märker missbildningar av fingrarna hos sina barn bör konsultera en läkare. Camptodacty dyker vanligtvis upp inom de första tio till tolv månaderna av barnets liv. Om behandlingen påbörjas under denna period ges möjligheten till ett symptomfritt liv. Du bör också se en läkare om du har ovanliga symtom, till exempel om barnet inte kan greppa ordentligt eller klagar över smärta i handen. Om en missbildning kan identifieras externt, bör barnläkaren omedelbart konsulteras.

Barnet behöver sedan konservativ behandling via splinting och fysioterapi. Läkare är noggrann övervakning under behandlingen. Om åtgärderna är ineffektiva bör du prata med din läkare om en operation i ett tidigt skede. Camptodactyly bör också kontrolleras regelbundet efter operationen. Om det finns ett konkret misstankar om missbildningar, bör föräldrar kontakta barnläkare, familjeläkare eller idrottsläkare direkt.

Terapi & diagnos

Om camptodactyly inte är särskilt uttalad - om leden kan passivt sträckas - rekommenderar de flesta specialister konservativ terapi med splinting och stretchingövningar (fysioterapi). Den individuellt tillverkade spalten orsakar skonsam sträckning och sträckning av det drabbade fingerledet. Behandlingen fortsätter tills det finns en betydande förbättring av tillståndet.

Om behandlingen inte lyckas utförs kirurgi vanligtvis. Men eftersom mycket få kirurgiska ingrepp visar önskat resultat - fingret är bara fritt att röra sig i undantagsfall - rekommenderas vanligtvis ingen operation. Som tumregel rekommenderas kirurgi endast om förlängningsunderskottet är större än 30 grader. Operationen är en måttlig procedur som utförs under generell anestesi. Utan anestesi tar det 45 till 90 minuter.

Handkirurgen bryter den drabbade leden och kopplar om den. Vid behov korrigeras missbildningen i senorna eller ligamenten. Patienten är inlagd på sjukhus i ungefär två dagar. En annan operation utförs ungefär tio dagar senare, under vilken tråden tas bort. Detta är dock bara ett mindre ingripande. Såret läker med knappt synliga ärr eftersom det kirurgiska området är mycket litet.

Outlook & prognos

Vanligtvis är regelbunden sträckning och sträckning av det drabbade fingerledet tillräckligt för att uppnå en förbättring på både kort och lång sikt. Ju mer intensivt dessa övningar genomförs, desto lägre är risken för att en operativ åtgärd måste vidtas.

Om det, trots alla ansträngningar, inte sker någon förbättring, kan en operation vara nödvändig. Här kan den drabbade personen säkerställa snabbare och mindre komplicerad läkning genom god före- och postoperativ vård. Detta inkluderar att inte använda stimulerande medel som tobak och alkohol, samt att konsultera läkaren när det gäller medicin som inte är disk. Även om de uppenbarligen är ofarliga homeopatiska läkemedel kan dessa leda till allvarliga interaktioner med anestesimedel och äventyra behandlingen. Postoperativt måste såret först skonas och omhändertas noggrant innan du, efter att ha konsulterat läkaren, kan börja igen med lättare övningar för bättre rörlighet.

Om ytterligare sjukdomar eller patientens konstitution förhindrar en operation, kan behandling med spjäl eller protes för att immobilisera patienten i ett sträckt läge vara tillrådligt, vilket också stöds med riktade sträcknings- och stretchövningar. I slutändan beror det inte bara på orsaken till och omfattningen av fingeravvikelsen, utan också av läkarens prognos, som mäter patienten själv kan bidra till förbättring.

förebyggande

Förhindrande är inte möjligt med kamptodakti eftersom det är genetiskt eller uppstår till följd av en olycka.

Eftervård

Som regel beror uppföljningsåtgärderna för kamptodakti mycket på den exakta svårighetsgraden och också orsaken till sjukdomen, så att ingen allmän förutsägelse kan göras. Men eftersom denna sjukdom är en ärftlig sjukdom, kan den inte botas helt. Om du vill få barn kan genetisk testning och rådgivning vara användbart för att förhindra återkommande av kamptodakti hos ättlingar.

Själhelande förekommer inte med denna sjukdom, så att den tidiga diagnosen av sjukdomen är i förgrunden. Sjukdomens symtom lindras vanligtvis med fysioterapi eller fysioterapi. I många fall kan några av övningarna göras hemma, vilket påskyndar behandlingen.

Ett kirurgiskt ingrepp kan också utföras, varefter den berörda personen definitivt bör vila och ta hand om sin kropp. Du bör avstå från fysiska eller stressande aktiviteter för att inte onödigt belasta kroppen. Ytterligare uppföljningsåtgärder är ofta inte nödvändiga för camptodactyly. Sjukdomen minskar inte heller patientens förväntade livslängd.

Du kan göra det själv

När det gäller kamptodakti är vanligtvis konservativ behandling med spaltar och stretchövningar möjlig. Läkaren kommer främst att föreslå att patienten regelbundet rätar och sträcker det drabbade fingerledet. Detta räcker vanligtvis för att förbättra tillståndet på lång sikt.

Om fingerfelinställningen inte förbättras är en operation nödvändig, vars framgång patienten kan stödja med god före och efter operation. Som förberedelse för förfarandet gäller de vanliga åtgärderna, dvs. avslag på stimulanter och undersökning av läkemedel som tas regelbundet för att undvika interaktioner med de anestetika som används. Efter proceduren måste det drabbade fingret först skonas. Under de första dagarna bör såret sköts omsorgsfullt så att inga sårläkningssjukdomar eller andra komplikationer uppstår.

Om kirurgi inte är möjligt eftersom patienten till exempel lider av en kronisk bensjukdom måste camptodacty behandlas med ett lämpligt hjälpmedel. Proteser som utökar fingerens rörelsefrihet ifrågasätts här. Det exakta måttet som är vettigt beror på orsaken och svårighetsgraden av felinställningen, men också av läkarens prognos.

Taggar: Rådgivare Graviditet Sjukdomar