Ichyosis (iktyos)

De Ichyosis (iktyos) är en av hudsjukdomarna som märks av ökad flagning. Det finns olika former av denna sjukdom som skiljer sig från varandra.

Vad är Ichthyosis?

Beroende på typ och svårighetsgrad kan iktyos orsaka mycket olika symtom, klagomål och tecken. En stor, plattliknande keratinisering av huden är typisk för fiskskalasjukdom.
© matoommi - stock.adobe.com

Bakom namnet Ichyosis (iktyos) döljer en ärftlig hudsjukdom, som är förknippad med en stark, diffus kornifieringsstörning. Detta påverkar ofta hela huden. Ibland kommer störningen också Fiskskala sjukdom kallad.

Det finns i olika former. I undantagsfall är iktos en del av ett syndrom. Oavsett sjukdomsform är denna sjukdom inte smittsam. Vilken typ av iktyos en person lider av definieras av arvsorten. Bortsett från det, de olika formerna visar olika tecken och olika typer av vävnadsutseende på huden.

Dessutom förekommer ibland övergångsformer. Sjukdomens symtom finns vanligtvis sedan födseln. Ibland utvecklas de dock bara under de första åren av livet. De olika formerna inkluderar ichthyosis vulgaris och medfödda ichthyosis.

orsaker

För nästan alla typer av iktyos en defekt bärare av genetisk smink är orsaken. Eftersom defekter i generna i allmänhet är ärftliga är denna hudsjukdom också en ärftlig sjukdom. Det genetiska felet leder till en störning i hudens lager. Det finns ingen normal hudbildning och peeling.

Normalt förnyar huden sig hela tiden. Överhuden består av flera lager. I det lägsta lagret bildas nya celler som smälter samman i skikten ovan. På vägen dit blir cellerna kåta och dör. På grund av cellmigrationen kan det kåta skiktet förnya sig ungefär var fjärde vecka.

Om huden är intakt finns det en sund balans mellan bildandet av nya celler och flagnande. Med ichthyosis (ichthyosis), å andra sidan, försämras den naturliga exfolieringen, så att synligt stora hudflingor utvecklas.

Symtom, åkommor och tecken

Beroende på typ och svårighetsgrad kan iktyos orsaka mycket olika symtom, klagomål och tecken. En stor, plattliknande keratinisering av huden är typisk för fiskskalasjukdom. Dessa hudförändringar, som vanligtvis är fjällande, kan förekomma från födseln eller utvecklas under de första veckorna och månaderna efter födseln.

Ichthyosis vulgaris bryter vanligtvis ut tre till tolv månader efter födseln. Denna form kan identifieras av de gråa till grönaktiga hudförändringarna som förekommer på extensorsidorna på armar och ben. Ibland visas de fina hudflingorna också i hårbotten. Den drabbade huden är torr och mjuk och skalar av vid beröring. Hudfärgen kan vara brun till gulaktig, ibland är det blödningar under kornifieringen, vilket missfärgar huden i det drabbade området rödaktigt.

Ithyosis händer och fötter är också typiska för ichthyosis vulgaris. Hudlinorna har en grov form, vilket gör att huden verkar skrynklig på vissa ställen. Symtom på neurodermatit förekommer också hos en fjärdedel av patienterna. Risken för astma ökar också. Om iktyosen behandlas tidigt, kan symtomen lättas snabbt. Om den inte behandlas kan allvarliga luftvägsinfektioner och andra komplikationer utvecklas.

Diagnos & kurs

Diagnosera a iktyos är möjligt efter registrering av symptomen och en detaljerad analys av utseendet. Skalningstypen, det karakteristiska angreppsmönstret och de tillhörande symtomen indikerar respektive form av iktyos.

Beroende på den misstänkta formen av sjukdomen används sedan ytterligare specifika diagnostiska metoder. Så här analyserar läkaren de minsta vävnadsproven. Vidare kan en potentiell enzymbrist detekteras i proverna eller en skadad ärftlig bärare kan bekräftas genom DNA-analys.

Förloppet för denna hudsjukdom är alltid utdragen. Hur svårt det är beror på sjukdomens form. Vid mycket svåra former kan ett sjukt barn dö kort efter födseln. Med milda och måttliga former av iktyos uppstår vanliga komplikationer i åldersåldern, som är baserade på den torra och styva huden hos den drabbade.

komplikationer

Ichtyos leder till allvarligt obehag och symtom på patientens hud. Symtomen uppträder emellertid i barndomen, så att diagnosen och behandlingen av iktyos kan genomföras i ett tidigt skede. Klumpar och skalor bildas vanligtvis på huden. Både män och kvinnor drabbas lika av sjukdomen.

Huden förlorar ständigt vågar, vilket har en negativ effekt på patientens estetik. Det är därför inte ovanligt att en minskning av självkänsla och underlägsenhetskomplex uppstår. Det är inte ovanligt att symptomen på iktyos avtar i vuxen ålder, så att det inte finns ytterligare komplikationer eller klagomål.

Det är inte möjligt att behandla iktyos kausalt. Den berörda personen kan använda olika krämer och salvor för att lindra obehag. I de flesta fall hjälper bad med olika salter också till att minska symtomen på iktyos. Denna sjukdom minskar inte livslängden. Om det finns psykologiska klagomål kan dessa behandlas av en psykolog.

När ska du gå till läkaren?

Om typiska symtom som keratinisering av huden eller tecken på neurodermatit märks, bör en läkare alltid konsulteras. Ichyosis kan behandlas väl om det upptäcks tidigt. Personer som märker de första varningstecknen bör därför konsultera en läkare snabbt. Detta gäller särskilt om det finns riskfaktorer som neurodermatit eller andra hudsjukdomar. Spädbarn som visar symptom på iktyos strax efter födseln måste behandlas omedelbart i en specialistklinik. I mindre allvarliga fall bör familjeläkaren kallas in.

Läkaren kan diagnostisera sjukdomen och vid behov hänvisa patienten till en hudläkare. En terapeut kan också kallas in om känslomässiga klagomål uppstår till följd av de externa förändringarna. Huvudfokuset är dock att behandla de fysiska symtomen. Huden måste undersökas regelbundet under terapin och medicinen kan behöva justeras. Därför indikeras permanent medicinsk övervakning även vid mindre klagomål.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Terapin en iktyos syftar till att lindra symtomen. Huden bör bli smidigare genom vårdsåtgärder och hudtårar bör undvikas eller behandlas. Även om detta inte kan botas, ökar det patientens livskvalitet.

Lokal behandling med specifika salvor är en viktig del av terapin. Vid de flesta former av iktos bör huden badas, gnuggas och smörjas två gånger om dagen. Ureainnehållande krämer är lämpliga för detta. Om huden påverkas allvarligt men inte är inflammerad, kan derivat av vitamin A-syra också användas. Dessa preparat har dock några starka biverkningar, så de bör endast vidtas under strikt samråd och övervakning med en läkare.

Bortsett från lokal terapi visar psykologisk vård ofta att patienten är användbar. Många drabbade känner sig socialt utestängda från iktyos (iktyos), så att dessa rädsla kan övervinnas med hjälp av terapi eller en självhjälpsgrupp.

Outlook & prognos

Ichyosis är obotlig eftersom det är en grupp ärftliga sjukdomar. Men med god behandling kan symtomen minskas kraftigt. Det bör noteras att huden behöver livslång intensivvård. Prognosen för iktyos är i allmänhet god trots sjukdomen obotbarhet med lämplig behandling.

Men eftersom det inte är en enhetlig sjukdom, kan det i sällsynta fall också utvecklas till en svår form. Vid så kallad harlekinektyos, till exempel, dör patienter ofta kort före eller efter födseln av infektioner eller luftvägssjukdomar. Även med de mildare formerna av sjukdomen, utan terapi och hudvårdsåtgärder, kan det uppstå komplikationer som är resultatet av torr och oelastisk hud. Smärtsamma tårar i huden är möjliga. Ibland svettas också svårt av konstant bildande av kallus. I extrema fall, särskilt vid höga sommartemperaturer eller fysisk ansträngning, kan detta leda till cirkulationscollosion på grund av överhettning av kroppen (hypertermi).

I vissa fall förekommer neurodermatit eller astma också tillsammans med iktyos. En annan konsekvens av sjukdomen är ofta den psykologiska stressen på patienten. Detta kan leda till social utslagning och utveckling av rädsla, vilket ofta gör psykologiskt stöd nödvändigt.

förebyggande

Sedan iktyos nästan alltid en ärftlig sjukdom, det finns inga speciella förebyggande åtgärder. Om denna hudsjukdom existerar, kan den bromsas ner med vissa åtgärder. Det naturliga sättet för sol och saltvatten har visat sig vara fördelaktigt för den sjuka huden. De drabbade bör inte heller komma i kontakt med hudskadande eller avfettande ämnen. Dessa kan ha en negativ effekt på förloppet av iktos.

Eftervård

Uppföljning för iktyos avser vanligtvis att lindra symtomen. De exakta måtten beror på sjukdomens individuella form. Fokus ligger på intensiv vård av den drabbade huden. Kontakt med saltvatten och solen har visat sig ha gynnsamma effekter på den kliniska bilden, varför läkarna ofta rekommenderar sina patienter att stanna vid havet.

Ökad svettproduktion är dock ganska kontraproduktiv. De drabbade bör också hålla sig borta från hudskadliga ämnen. Avfettning av ämnen kan också få negativa konsekvenser. När huden torkar ut på grund av sjukdom behöver den tillräckligt med vatten och fett. För detta kan patienterna välja mellan speciella geler och lotioner.

Läkaren vet vilka produkter från specialhandlare som är särskilt effektiva här. Under en konsultation på läkarmottagningen får de drabbade också ta reda på hur en individuell behandling med urea, salicylsyra eller andra aktiva ingredienser kan se ut. Badoljor, mjuka borstar och svampar är tillgängliga för att befria huden från korniserad hud och flingor.

De hårda områdena kan mjukas upp i ångbad. Den behandlande läkaren ger lämpliga rekommendationer och kan också ge information om hur du ändrar din diet och undviker stress. Om jobbet är ansvarigt för sjukdomen bör de drabbade överväga att byta.

Du kan göra det själv

Ichyosis måste alltid behandlas beroende på de enskilda symtomen. Eftersom huden är torkad behöver den vatten och fett, helst i form av speciella duschgeler och lotioner från specialbutiker. I samråd med läkaren kan iktyos också behandlas med salicylsyra, urea, mjölksyra eller vitamin A-syra. Skalning av huden fungerar bäst med bordsalt och badolja. Ångbad mjukar upp förgreningarna och låter dem försiktigt tas bort med en svamp eller mjuk borste.

Läkarnas råd gäller alltid för intern behandling. Som regel kommer läkaren att förskriva acitretintabletter, vars effekt stöds av en förändring i kosten och undvikande av stress.

Utöver dessa åtgärder bör de registrerade också vidta förebyggande åtgärder. Till exempel är det vettigt att byta jobb eftersom känslig hud behöver en lämplig miljö för att inte bli sjuk igen. Dessutom måste svettproduktionen minskas, särskilt under sommarmånaderna. Kalla drycker och ett första hjälpen-kit ska alltid finnas till hands. Om det uppstår värmeslag eller feberbeslag är det bäst att ringa räddningstjänsten omedelbart.