hypogenitalism

Av hypogenitalism representerar en underutveckling av sexuella organ, vilket inkluderar både de primära och sekundära sexuella egenskaperna. De möjliga orsakerna är otillräcklig produktion av könshormoner och deras otillräckliga effektivitet.

Vad är hypogenitalism?

Vid en hypogenitalism det är den otillräckliga utvecklingen av de primära och sekundära sexuella egenskaperna. Underutvecklingen av de yttre könsorganen är i förgrunden. Hos män utvecklas bara en liten penis. Pungen är vanligtvis liten och slät. I extrema fall finns det till och med bara en mikropenis. Hos kvinnor är äggledarna och livmodern inte fullt utvecklade.

Båda könen visar också en ofullständig utveckling av de sekundära sexuella egenskaperna. Hypogenitalism och hypogonadism är nära besläktade. Båda termerna får inte förväxlas med varandra. Hypogonadism är underfunktionen hos gonaderna såsom testiklar eller äggstockar, varigenom för få könshormoner produceras. Bristen på könshormoner orsakar underutvecklingen av sexuella organ (hypogenitalism).

Men hypogenitalism kan också ha andra orsaker. I vissa fall minskar effektiviteten av könshormonerna trots normala hormonkoncentrationer.

orsaker

Det finns många skäl till hypogenitalism. Det bör noteras att underutvecklingen av de sexuella organen inte är en oberoende sjukdom, utan endast ett symptom på en underliggande sjukdom eller sjukdom. Ofta finns det en genetisk orsak. Olika syndrom som Klinefelter syndrom, Turners syndrom, Kallmann syndrom, Prader-Willi syndrom eller Laurence-Moon-Biedl-Bardet syndrom visar också hypogenitalism som ett symptom.

Minst tjugo olika sjukdomar eller syndrom kan leda till en störning i könsutvecklingen. De flesta av dessa sjukdomar är genetiska. De leder ofta till brist på hormonproduktion via hypogonadism. I pseudohermaphroditism feminus finns det dock en manlig genotyp XY med en tillräcklig produktion av testosteron. På grund av ineffektiva receptorer för testosteron kan den emellertid inte utveckla dess effektivitet.

Den drabbade personen är fenotypiskt kvinnlig, men utan funktionella kvinnliga gonader. I vissa fall är dock manliga och kvinnliga sexuella egenskaper lika närvarande. Här talar man om hermafroditism (hermafrodite).

Men hypogenitalism kan också vara idiopatisk. Detta leder till en isolerad underutveckling av könsorganen utan någon uppenbar orsak. Det är möjligt att gränsen mellan normal och patologisk könsstorlek ofta är suddig på grund av den ofullständiga definitionen.

Som nämnts tidigare är hypogenitalism bara ett symptom på en underliggande störning. Hos män manifesterar det sig i ett litet barns penis som inte utvecklas längre även efter puberteten. Termen mikropenis används när den inte överstiger sju cm i längd när den är upprätt. Dessutom kan prostata knappast kännas. Ibland kan bara en knut av hasselnötstorlek kännas. Hos kvinnor är livmodern och äggledarna underutvecklade. De sekundära sexuella egenskaperna är inte tillräckligt utvecklade hos båda könen.

Symtom, åkommor och tecken

Ytterligare symtom beror på det underliggande tillståndet. När det finns en testosteronbrist finns det många fler symtom. Förutsättningen för hypogenitalism är att testosteronbristen inträffar före puberteten. Försenad pubertet, små testiklar, minskad fertilitet, muskeluppdelning, kvinnlig fettfördelning, bröstutveckling, depression, andra psykologiska avvikelser och mycket mer förekommer.

Ibland förekommer hypogenitalism utan några ytterligare symptom. När en mikropenis uppstår finns det ibland en intersex-störning där både manliga och kvinnliga sexuella egenskaper finns. Men särskilt unga människor lider ofta av psykologiska nedsättningar. De utvecklar ofta skamkänslor och stänger av sig från sina kamrater.

I sällsynta fall utvecklar de till och med ångestbesvär eller depression. Som regel påverkas inte de drabbade av störningen när det gäller deras förmåga att upprätta och ejakulera. I de flesta fall är ett normalt sexliv möjligt för den berörda personen. Ibland måste dock positioner och metoder justeras i enlighet därmed. Förplantningens kraft är också obegränsad.

Diagnos & sjukdomsförlopp

För att diagnostisera den underliggande störningen i hypogenitalism bestäms koncentrationen av könshormonerna först. Beroende på de symtom som uppstår kan genetiska tester fortfarande utföras. Spektrumet för syndromen i fråga är mycket stort, så att differentiella diagnoser för olika sjukdomar är nödvändiga.

komplikationer

Som ett resultat av hypogenitalism finns det främst klagomål på könsorganen och deras underutveckling. Detta kan leda till inte bara fysiska utan också psykologiska klagomål för patienten. I de flesta fall är mängden könshormoner hos patienten låg, så att olika beteendestörningar och tillväxtstörningar utvecklas av dem.

Det är inte ovanligt att depression och andra psykologiska klagomål uppstår. De drabbade skäms ofta för sjukdomen och dess symtom och lider alltså av underlägsenhetskomplex. Livskvaliteten är också extremt begränsad av sjukdomen. I de flesta fall behandlas hypogenitalismen med hormonbehandling och inga ytterligare komplikationer uppstår.

Om symptomen inte försvinner, diagnostiseras den underliggande sjukdomen. Komplikationer kan uppstå om behandlingen inte påbörjas och muskelnedbrytning eller anemi uppstår. I svåra fall kan patienten också bli impotent.

Men om hypogenitalismen bara är svag, är i de flesta fall ingen behandling nödvändig, såvida inte symtomen särskilt stör patienten. Tidig och korrekt behandling minskar inte livslängden.

När ska du gå till läkaren?

Om det finns förseningar i fysisk utveckling hos barn under övergången till puberteten, bör en kontroll utföras av en läkare. Ett plötsligt, för tidigt utvecklingsstopp vid bildandet av könsorganen är också oroande. Minskad bröstutveckling eller små testiklar bör presenteras för en läkare och undersökas.

Om du upplever menstruationskramper, oregelbundna blödningar i menstruationen eller om det inte finns några blödningar, bör du rådfråga en läkare. Vid sexuell dysfunktion, förlust av libido eller synliga avvikelser i könsorganen är det nödvändigt att besöka läkare. Känslomässiga problem, rädsla eller skam bör diskuteras med en läkare eller terapeut. Depressiva faser, en ihållande deprimerad stämning, beteendeproblem eller förlust av livskänsla är tecken som den berörda personen behöver hjälp och stöd.

En förändring i personlighet är en anledning till oro och måste bedömas av en läkare. Ökade partnerskapskonflikter, isolering eller ovanligt socialt beteende bör klargöras av en läkare. En ouppfylld önskan att bli gravid, en obegriplig nedbrytning av musklerna eller en onaturlig fettfördelning i kroppen bör leda till ytterligare medicinska undersökningar. Det är nödvändigt att klargöra orsaken så att inga ytterligare sjukdomar utvecklas eller livskvaliteten hos den drabbade minskar. Nodlar i området av könsorganen måste undersökas och behandlas så snabbt som möjligt.

Läkare & terapeuter i ditt område

Terapi och behandling

Om hypogenitalism orsakas av brist på könshormoner är hormonbehandling ett alternativ. Hos manliga patienter kan testosteron ges via injektioner eller i form av testosteronplåster. Kvinnor får kvinnliga könshormoner såsom östradiol, etinylestradiol eller det artificiella könshormonet klormadinon. Administrering av könshormonerna orsakar en efterföljande utveckling av de primära och sekundära sexuella egenskaperna. Men det beror också på vad den underliggande sjukdomen är.

I Klinefelter-syndrom finns det till exempel en numerisk kromosomavvikelse i könskromosomerna. Status XXY finns. De är manliga patienter med en primär testosteronbrist. Testosteronadministrationen åstadkommer en tydlig förbättring av livskvaliteten. Förutom vidareutvecklingen av de primära sexuella egenskaperna fungerar hormonbehandlingen även mot befintlig anemi, muskelnedbrytning, osteoporos, impotens och depression.

Vissa störningar orsakas också av det hormonella regleringssystemet. Det finns ingen isolerad brist på könshormoner här. Till exempel kan hypofysen, det centrala endokrina organet, påverkas. I dessa fall måste orsaken identifieras och behandlas. Hormonersättningsterapi, som inkluderar andra hormoner, kan också behövas. Men hypogenitalism kräver inte alltid behandling.

Vid idiopatisk hypogenitalism uppstår frågan ibland om storleken på könsorganet i detta fall ligger precis utanför den norm som fastställs per definition.

Du hittar din medicin här

förebyggande

Det finns inget förebyggande av hypogenitalism. Vanligtvis finns det hormonella störningar som ofta är genetiska. I princip kan mer än tjugo olika sjukdomar och syndrom leda till en underutveckling av könsorganen. Det bör också noteras att hypogenitalism vanligtvis endast är ett symptom på en underliggande sjukdom.

Eftervård

Med hypogenitalism är uppföljning i medicinsk bemärkelse inte nödvändig på grund av det svaga könsorganet. Dessa kräver inte behandling, men tack vare hormonterapi kan de stimuleras att växa. Detta måste vanligtvis äga rum under en livstid, vilket kan resultera i regelbundna kontroller och vid behov avbrott av behandlingen.

Men de många olika kliniska bilder och syndrom som hypogenitalism kan vara ett symptom kan tvinga uppföljning. Dessa inkluderar de nödvändiga uppföljningsåtgärderna efter en operation hos personer med trisomi 21, eftersom detta ofta leder till missbildningar av organ, eller uppföljningsåtgärderna hos personer med Prader-Willi-syndrom. I det senare är diabetes och fetma och alla komplikationer vanliga.

Hypogenitalism kan också sätta mycket psykologisk påfrestning på de drabbade, vilket kan leda till självskadande beteende. Psykisk sjukdom och efterföljande terapi gör ibland uppföljning i form av ytterligare diskussioner eller andra terapier som krävs.

Hypogonadism, som ofta är orsaken till hypogenitalism, är oftare förknippad med osteoporos. Från denna ökade risk för benfrakturer kan det också dras att uppföljning av frakturer är relevant. Detta påverkar dock inte alla människor som drabbats av hypogonadism.

Du kan göra det själv

Med hjälp av självhjälp är hypogenitalism begränsad. De som drabbats av denna sjukdom är alltid beroende av en medicinsk undersökning och terapi för att övervinna symtomen på sjukdomen.

Den ytterligare behandlingen av hypogenitalism beror mycket på den underliggande sjukdomen, men utförs vanligtvis med hjälp av hormoner. I de flesta fall begränsar den medicinska behandlingen symptomen fullständigt så att patienter kan leda en normal vardag. I synnerhet leder tidig diagnos av sjukdomen till snabb behandling utan komplikationer. De drabbade är bara beroende av det regelbundna intaget av hormonerna. Om sjukdomen diagnostiseras sent kan det leda till störningar i barnets utveckling. Dessa störningar måste balanseras ut genom intensiv terapi. Ofta kan föräldrarna stödja sitt barn för att undvika symtom i vuxen ålder.

Vid psykologiska klagomål eller underlägsenhetskomplex kan diskussioner med en psykolog eller terapeut också hjälpa. Samtal med familjemedlemmar eller vänner är också lämpliga här. Genom kontakt med andra människor som drabbats av hypogenitalism kan användbar information för vardagen samlas in.