ATP-syntas

De ATP-syntas katalyserar syntesen av ATP. Det är ett komplex av hydrofoba och hydrofila komponenter.

Vad är ATP Synthase?

ATP-syntas är ett transmembranprotein som fungerar både som en protonpump och som ett enzym för syntes av ATP. Som en protonpump använder den ATP för att producera energi, medan den använder energi för att bygga ATP.

Enzymet består av 8 till 20 underenheter som grupperas tillsammans för att bilda två komplex. Ett komplex är olösligt i vatten och sitter i membranet. Detta komplex transporterar protoner till högre energinivåer medan ATP konsumeras. Den vattenlösliga delen av enzymet på innerkanten av membranet katalyserar syntesen av ATP från ADP med användning av protongradienten. Den vattenolösliga delen benämns komplex Fo och den vattenlösliga delen som komplex Fl.

På grund av dess två underenheter används namnet också för ATP-syntas FoF1-ATPas Ansökan. Inget annat enzym som syntetiserar ATP har ännu erkänts. Det finns många så kallade ATPaser för detta, men alla använder bara ATP. ATP-syntas är det enda enzymet som både kan konsumera och syntetisera ATP.

Funktion & uppgift

ATP-syntaset spelar en nyckelroll i energimetabolismen. Alla energikrävande metaboliska processer är beroende av energilagringsfunktionen för ATP. På grund av det stora antalet metabola processer syntetiseras 80 kg ATP i människokroppen varje dag och bryts omedelbart igen.

ATP byggs upp från ADP genom ackumulering av en fosfatrest medan den absorberar energi. Detta skapar en spänningsladdad molekyl som snabbt vill frigöra sin energi genom att frigöra fosfatresten. Men om det inte fanns någon mellanlagring av energi av ATP, skulle inga mer metaboliska processer äga rum.

ATP finns allmänt i levande organismer. Detta gäller växter, svampar och bakterier såväl som människor och djur. I alla organismer säkerställer dock ATP-syntas också bildandet av ATP. Under en lång tid var mekanismen för energiöverföring inte klar. Majoriteten av forskarna antog att energin kommer från mellanenheter med hög energi och överförs till ATP. Den brittiska kemisten Peter D. Mitchell var emellertid den första som antydde att ATP får sin energi från protongradienten (PH-gradient), med ATP-syntas som spelade en viktig roll. Denna avhandling bekräftades senare.

Enligt forskarnas resultat sker ATP-syntes på en vattenlöslig del av enzymet. Om en proton delas upp i den vattenolösliga delen av enzymet i membranet, kan den negativa laddningen som skapas under uppdelningen stabiliseras genom en jonisk interaktion. För att göra detta måste molekylen vrida sig lite och bygga upp spänningen. ATP-syntaset har nu lagrat energi. När den negativa laddningen protoneras snäpps molekylen tillbaka som en spänd fjäder och överför den roterande rörelsen till den yttre vattenlösliga delen av enzymet. Där sker energiöverföringen genom upptag av en fosfatrest från ADP, varigenom ATP skapas. ATP är i sin tur en energirik molekyl med hög mekanisk spänning, som frigör sin energi genom att släppa ut en fosfatrest.

ATP-syntaset är en egen del av andningskedjan och förekommer till stor del i mitokondrierna. Med ATP-syntas upptäcktes det enda ATP-byggande enzymet. Utan ATP skulle alla energiska processer i organismen stanna. Med upptäckten av ATP-syntas rensades slutligen den missförstådda kopplingen mellan NADH-oxidation och ATP-syntes.

Du hittar din medicin här

Sjukdomar och sjukdomar

I samband med ATP-syntas kan det också förekomma sjukdomar, som huvudsakligen visar sig som störningar i andningskedjan. Produktionen av energi i organismen sker i mitokondrierna. Där bryts föreningar med ett högt energiinnehåll som fettsyror eller glukos ständigt ned via citronsyrecykeln. Som en existensiellt viktig kortvarig energilager måste ATP ständigt bildas.

Om ATP-syntesen störs kan inte tillräckligt med energi släppas. Symtom som massiv svaghet och trötthet uppstår. Musklerna och nervsystemet påverkas alltid. Eftersom de energiska processerna äger rum i mitokondrierna, är dessa sjukdomar också kända som mitokondriopatier.

Funktionsfel eller skada på mitokondrierna är karakteristiska för dessa störningar. Men orsakerna till mitokondriella sjukdomar är olika. Det finns ärvda och förvärvade former av sjukdomen. I ärftliga mitokondriopatier finns mutationer av enzymer närvarande i andningskedjan. I fallet med en ärftlig störning kan både mitokondrialt DNA och DNA från cellkärnan ändras genom mutationer. Naturligtvis, bland de många enzymerna i andningskedjan, kan ATP-syntas också utsättas för en mutation.

Om enzymet misslyckades helt, skulle organismen inte vara livskraftig. Med sin begränsade funktion kan den klassificeras i den stora gruppen av mitokondriella sjukdomar. De olika formerna av mitokondriell sjukdom leder till olika symtomönster. Men alla har gemensamma neuromuskulära störningar. Detta innebär att nervsystemet och musklerna alltid påverkas av den låga energiförsörjningen. Det kardiovaskulära systemet och njurarna är ofta nedsatt.

Eftersom energiförsörjningen störs fortskrider de flesta sjukdomar snabbt. Det finns dock inga kausala terapier, eftersom detta är en genetisk sjukdom. Det är viktigt att öka energiintaget i form av kolhydrater och fetter samt att begränsa energiförbrukningen.