Amniotiskt bandsyndrom

De Amniotiskt bandsyndrom är ett missbildningskomplex som är resultatet av sammandragningen av fostrets ben och är förknippad med fostervattensband. Amniotiska ledband orsakas av en tår i det inre skiktet av äggmembranet under graviditeten. Behandlingen av de klämda lemmarna beror på svårighetsgraden av missbildningen.

Vad är fostervattensyndrom?

Amniotiskt ligamentsyndrom är ett missbildningskomplex som är resultatet av sammandragningen av fostrets ben och är förknippad med fostervattensband. Symtomenas manifestation kan gissas vid prenatalt med hjälp av ultraljud.

Amniotiskt ligamentsyndrom är känt som missbildningar hos nyfödda som orsakas av mekaniska effekter under födelseprocessen. Syndromet är ett av de andra och medfödda missbildningssyndrom i muskuloskeletalsystemet. Den exakta förekomsten av sjukdomen är inte känd.

Manifestationen av symtomen inträffar omedelbart efter födseln eller kan gissas vid prenatalt med hjälp av ultraljud. Till skillnad från andra missbildningssyndrom beror amniotiskt ligamentsyndrom inte på genetiska orsaker såsom mutationer och är inte heller ärftligt. Vissa av mammas riskfaktorer bidrar dock till utvecklingen av syndromet. Exempelvis är symptomkomplexet associerat med olika metabola sjukdomar hos väntande mödrar.

Fostervattensband är bandliknande trådar gjorda av aminosyror som inte utgör ett problem i sig själva. Beroende på deras plats kan de emellertid förhindra att fostret vänder. I det här scenariot kan det ofödda barnet fastna i trådarna. Under vissa omständigheter kan resultatet bli en minskad blodtillförsel till de fångade lemmarna. Syndromet kallas också Lacerating ringsyndrom, intrauterin amputation, Spontan amputation eller reduktion i lemmaformation känd.

orsaker

Vid fostervattenbandsyndrom uppstår bandet av aminosyror från tårar på äggets innersta skikt, även känd som amnion. Detta tår kan uppstå i olika faser av graviditeten och minskar av skäl som ännu inte har identifierats. Emellertid har olika faktorer identifierats på grundval av de hittills dokumenterade fallen, som förmodligen är förknippade med en högre sannolikhet för fostervattensnör.

Dessa riskfaktorer inkluderar till exempel metaboliska sjukdomar hos modern, särskilt diabetes mellitus. Det verkar som att exponering för teratogena influenser under graviditeten också kan främja fostervattensband. Sådana påverkningar inkluderar till exempel röntgenexponering eller visst läkemedelsintag.

Genetiska förhållanden kan också behöva beaktas för förekomst av fostervattenband. Vissa fall dokumentation antyder ärvda känsligheter för bildandet av ligamenten. En rivning i det inre skiktet av membranet och de resulterande strängarna av aminosyror kan också förknippas med mekaniska påverkningar under olyckan under graviditeten.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot smärta

Symtom, åkommor och tecken

Foster kan trassla in i fostervattenband. Förvirring i ligamenten kan resultera i minskat blodflöde, vilket kan resultera i olika födelsedefekter. Vanligtvis är en av lemmarna, en tå eller ett finger klämd av. De vanligaste symptomen är på händerna. Amniotiska sammandragningar visar sig i olika symtom från fall till fall.

Ibland är de vanligaste symtomen på förträngningarna syndaktylier i betydelsen av fingrar eller tår som har vuxit tillsammans. Missbildningar av naglarna kan också vara karakteristiska symtom. I vissa fall har hämmad tillväxt observerats hos de drabbade fostrarna, vilket manifesterar sig främst i de små benen. De individuella benen på drabbade fostrar kan skilja sig åt sidorna och har olika längder.

Dessutom finns det ibland distalt lymfödem, som manifesterar sig i lymfsvullnad. Amniotiskt ligament syndrom kan också kännetecknas av medfödda ligament snitt eller klubbfot. Ett extremt fall är när fostrets huvud är sammandraget. Som regel leder huvudsträngningar till dödfödelse. Amniotiskt ligamentsyndrom behöver inte resultera i missbildningar i alla fall. Ibland utvecklas de sammandragna lemmarna helt normalt med bara snörningspåror som ett symptom.

Diagnos & kurs

Syndromets fostervatten kan diagnostiseras prenatalt med hjälp av ultraljud. I vissa fall förekommer fortfarande begränsningar efter födseln, vilket gör diagnosen mycket enklare. De postnatalt synliga missbildningarna av amniotiskt ligamentsyndrom måste skilja sig från missbildningarna i många andra syndrom, som inte beror på mekaniska sammandragningar, utan på genetiska mutationer eller liknande förhållanden. Prognosen för drabbade barn beror på svårighetsgraden av sammandragningen.

komplikationer

Amniotiskt bandsyndrom är kända som medfödda födelsedefekter. De består av bandliknande delar av aminosyror som sveper runt fostret. På så sätt kan de klämma ner delar av kroppen så att de blir missbildade. I värsta fall kan de orsaka en intrauterin amputation. Men främst är fingrar och tår bundna.

I vissa fall leder syndromet också till missbildningar såsom käftdysplasi, klyvläpp, öppen buk och rygg och distalt lymfödem. Amniotiskt ligamentsyndrom kan inte spåras tillbaka till en genetisk orsak. Men det finns kvinnor som tillhör den riskbärande gruppen på grund av olika metabola sjukdomar.

Röntgenexponering, olyckor under graviditet och vissa medicinintag kan också främja symptomet. Berörda barn måste drabbas av många komplikationer och åtföljs ofta psykologiskt, medicinskt och fysioterapeutiskt under hela livet. Eftersom varje amniotisk sammandragning är annorlunda baseras diagnosen på missbildningen.

Kirurgiska korrigerande åtgärder vidtas bara några veckor efter födseln. Detta är en stor börda för föräldrarna, särskilt om barnet måste få en protes under senare år. Om fostret hotas med sammandragning av huvudet, genomförs en prenatal mikroinvasiv procedur för att utesluta efterföljande komplikationer för mor och barn. Det händer också att lemmarna utvecklas normalt trots sammandragningen och endast visar snörningspåror.

När ska du gå till läkaren?

I de flesta fall diagnostiseras symtomen på fostervattensyndrom omedelbart efter födseln eller till och med före födseln. De drabbade drabbas av olika deformiteter och missbildningar. Av detta skäl behöver en läkare vanligtvis inte längre konsulteras för att diagnostisera fostervattensyndrom. De berörda är dock beroende av regelbundna kontroller och undersökningar för att undvika ytterligare klagomål och komplikationer i vuxen ålder och därmed för att underlätta livet för den berörda personen.

Behandlingen av de enskilda klagomålen utförs sedan av respektive specialist. Vanligtvis diagnostiseras fostervårdssyndrom av en barnläkare eller en allmänläkare. Inte sällan är inte bara de drabbade utan också föräldrar och släktingar beroende av psykologisk behandling. Detta bör utföras tillsammans med den fysiska behandlingen så att det inte finns några psykologiska klagomål i vuxen ålder. Som regel bör en läkare alltid konsulteras om symtomen på fostervattenssyndrom återkommer och gör vardagen svår. Som regel är emellertid amputation av det drabbade lemmet nödvändigt vid detta syndrom.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Behandling av fostervattenssyndrom skiljer sig från fall till fall. Så länge fostret inte är förfiltrat i ligamenten är observation tillräcklig. Om den prenatala ultraljudet visar svåra sammandragningar, beroende på deras plats, kan prenatala ingripanden för att befria fostret vara nödvändiga, särskilt i fall av sammandragningar i huvudområdet som äventyrar barnets liv.

Ett sådant ingrepp kallas också prenatal kirurgi och är ett relativt nytt operationsområde. Efter födelsen finns olika behandlingsalternativ tillgängliga för behandling av födelsedefekter. Syndactylia, till exempel, kan separeras kirurgiskt om de allvarligt påverkar barnets rörlighet. Avskiljningen av smälta fingrar eller tår och korrigering av feljusteringar såsom klubbfotar sker endast om risken för operationen inte uppväger fördelarna för patienten.

Vid behov kan hjälpmedel också användas, till exempel en protes. Protetiska restaureringar sker inom fysioterapeutisk och psykologisk vård. I sällsynta fall krävs en amputation av en klämd ben efter födseln. I samband med en sådan amputation åtföljs vanligtvis föräldrarna av psykoterapi.

Outlook & prognos

Som ett resultat av detta syndrom lider de flesta av de drabbade vanligtvis av olika missbildningar och deformiteter. För det första finns det också en minskad blodtillförsel till kroppen, vilket är ohälsosamt för hela organismen. Patientens händer påverkas främst, så att rörelsebegränsningar och andra begränsningar i vardagen kan uppstå. Missbildningarna kan också uppstå på naglarna.

Själva lemmarna i fostervattenbandet kan ha olika längder. Detta kan leda till retad eller mobbning, särskilt hos barn, och därmed avsevärt minska patientens livskvalitet. De flesta av de drabbade utvecklar också vad som kallas klubbfot. Dessa komplikationer behöver dock inte förekomma i alla fall, så att barnet i vissa fall kommer att utvecklas normalt trots syndromet.

Behandlingen kan ske med hjälp av kirurgiska ingrepp eller olika behandlingar och begränsa symtomen relativt väl. Det finns inga speciella komplikationer. I de flesta fall reduceras inte heller patientens livslängd av syndromet.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot smärta

förebyggande

Olika förebyggande åtgärder finns tillgängliga för fostervattensbandssyndrom, vars effektivitet är emellertid kontroversiell. Till exempel bör förväntade mödrar minska riskfaktorer som röntgenexponering eller medicinering under graviditet.

Eftervård

Vid fostervattenband är syndromet vanligtvis mycket begränsat. Detta syndrom är en medfödd sjukdom som uppstår vid missbildningar. Dessa kan emellertid endast behandlas symptomatiskt och inte orsakssänkande, så att fullständig läkning inte kan ske.

I de flesta fall behandlas symtomen på fostervattensyndrom genom ett kirurgiskt ingrepp som är avsett att lindra individuella missbildningar och klagomål. Efter operationen måste den drabbade vila och ta hand om kroppen. Sport eller andra ansträngande aktiviteter bör undvikas för att inte onödigt belasta kroppen.

Fysioterapi kan också vara nödvändig för att helt lindra symtomen på fostervattensyndrom och för att återställa kroppens rörelse. Vissa övningar kan också göras hemma för att påskynda behandlingen och minska obehag.

Eftersom amniotiskt ligamentsyndrom ofta kan leda till psykologiska klagomål eller depression, är samtal med vänner eller med din egen familj till stor hjälp. Emellertid kan man också söka kontakt med andra drabbade av fostervattenbandssyndrom, eftersom detta gör det möjligt att utbyta information.

Du kan göra det själv

Patienter med amniotiskt ligamentsyndrom lider av förträngningar i kroppen och lemmarna, som uttrycker sig olika för varje drabbad person. Eftersom förträngningarna äger rum i livmodern, föds patienterna med motsvarande födelsedefekter.

Som ett resultat är det först och främst föräldrarna som initierar adekvat terapi för spädbarnet och tar hand om deformiteterna. Vanligtvis genomgår nyfödda patienter de första kirurgiska ingrepparna så tidigt som spädbarn i syfte att korrigera deformiteterna till följd av de prenatala sammandragningarna.

Föräldrarna följer med barnet under de nödvändiga sjukhusvistelserna och efter sjukhusvistelsen ser också barnet hemma enligt läkarens anvisningar. Förutom operationer kan ortopediska innersulor också användas för att lindra symtomen, till exempel för patienter med klubbfot. Dessutom får många patienter fysioterapibehandling för att utbilda tillräcklig motorisk kompetens trots deformerade ben.

För vissa patienter representerar sjukdomen en kosmetisk fläck under hela livet, vilket i avsaknad av kirurgisk korrigering kan orsaka emotionell stress. Förträngningen, som uppfattas som oestetisk, resulterar i underlägsenhetskomplex hos vissa drabbade personer, så att konsultation av en psykolog snabbt indikeras. Felet kan delvis döljas genom val av kläder.