Aminosyrametabolism

Aminosyror är en av de viktigaste ämnena för människokroppen. Utan detta kan metabolismen inte producera proteiner, levermetabolism, tillväxt, hudens struktur, naglar och hår och nervsystemets funktion skulle inte vara möjligt.

Aminosyror är byggstenar för syntes av proteiner och fungerar som grundläggande byggstenar för glukoneogenes, som är den metaboliska vägen för bildandet av glukos. Av Aminosyrametabolism inkluderar således alla biokemiska processer i kroppen under sammansättningen, nedbrytningen och omvandlingen av aminosyror.

Vad är aminosyrametabolismen?

Den mänskliga kroppen kan producera vissa aminosyror själv och hämtar andra från maten. Processerna involverade är komplexa.

Enzymer och koenzym används, som i händelse av en defekt eller otillräcklig bildning av sådana enzymer leder till störningar i aminosyrametabolismen, vilket i sin tur leder till allvarliga sjukdomar.

Enskilda aminosyror bildar också föregångare för hormoner och neurotransmittorer eller används i sammansättningen av kvävehaltiga föreningar.

Funktion & uppgift

I grund och botten är aminosyror uppdelade i väsentliga och icke-väsentliga. Bildningen och nedbrytningen av aminosyror är en del av aminosyrametabolismen.

Den mänskliga organismen kan inte producera essentiella aminosyror själv, eftersom de enzymer som är lämpliga för detta gradvis förlorades under utvecklingen och syntesen är ganska besvärlig. De intas genom mat och kallas leucin, isoleucin, leucin, metionin, lysin, fenylalanin, tryptofan, treonin och valin. När det gäller aminosyrametabolismsjukdomar är andra aminosyror också viktiga, t.ex. B. i fenylketonuri tyrosin.

Kroppen kan producera icke-essentiella aminosyror av sig själv. Sådana är t.ex. B. asparaginsyra och glutaminsyra, alanin eller serin. Bildningen äger rum i levern och njurarna, för processerna i levern behöver kroppen alfa-ketosyror som görs tillgängliga från fettsyror genom beta-oxidation.

Alfa-ketosyror tjänar till att överföra aminogrupper genom aminosyror. Kroppen får ett derivat från vitamin B6, som kallas koenzympyridoxalfosfat och som spelar en viktig roll i överföringen. I aminosyrametabolismen är koenzym också ansvarigt för uttorkning, transaminering och dekaroxidation till biogena aminer.

Dehydrogenering är processen för att separera väte från molekyler, vilket betyder organiska föreningar som har oxiderats. Detta sker i en endoterm reaktion, men den kan också omvandlas till en exoterm reaktion med syre, som sedan bildar vatten.

Under transaminering flyttas alfa-aminogruppen i en aminosyra till en alfa-ketosyra, vilket skapar en ny alfa-ketosyra och aminosyra. De enzymer som krävs för detta kallas transaminaser. Acceptorer är ketoglutarat, oxaloacetat och pyruvinsyra. Processen som sker på detta sätt är alltid reversibel.

Dekarboxylering är uppdelningen av en karboxylgrupp från en molekyl och den tillhörande bildningen av koldioxid. Biogena aminer kombineras på detta sätt, som i sin tur är basmolekyler som bär aminogrupper.

När det gäller icke-essentiella aminosyror, bildar aldehydgruppen i koenzympyridoxalfosfatet och aminosyran i syran en Schiff-bas med eliminering av vatten. Schiff-basen stabiliseras således av en katjonisk grupp inuti enzymet. I ko-enzymets pyridinring finns det fortfarande en elektrofil effekt av kväve och bildningen av en ketimeinformation som inte är stabil och omvandlas. Detta kan göras antingen via transaminering eller deamination.

Det senare innebär att en aminogrupp delas från en aminosyra och återanvändas som ammoniak. Detta är t.ex. B. viktigt för pH-värdena i blodet, men erkänns av hjärnan som giftigt i låga koncentrationer och omvandlas därför i levern till urea, som sedan utsöndras.

Du hittar din medicin här

Sjukdomar och sjukdomar

Om defekter uppstår i aminosyrametabolismen uppstår allvarlig skada på organismen och tillhörande sjukdomar. De flesta är medfödda geneffekter som överförs genom ärftlighet. Många av dem är ganska sällsynta och deras manifestationer beror på om enzymer saknas eller bara försämras i sin funktion.

Flera processer äger rum i aminosyrametabolismen, som i sin tur kräver olika enzymer. Störningarna kan också variera. Diagnosen av sådana sjukdomar är desto svårare. Symtom är inte alltid kända och är också svåra att identifiera.

De flesta brister manifesterar sig i det faktum att mellanprodukter inte längre kan omvandlas till aminosyror. De preliminära stadierna för denna process kan också blockeras. De tillhörande konsekvenserna är en ansamling av sådana mellanprodukter, varigenom funktionerna inte längre kan äga rum på grund av bristen på aminosyror. Detta resulterar snart i vävnads- och organskador eller misslyckatsymtom Under dessa förhållanden störs aminosyratransporten. Aminosyror utsöndras inte längre i urinen utan transporteras tillbaka till organismen.

Sjukdomar som härrör från är t.ex. B. albinism, alkaptonuri och fenylketonuri. I alla tre manifestationerna störs tyrosinmetabolismen. Av denna anledning kan människokroppen inte längre producera hudpigmentet melanin vid albinism. Hud, ögon och hår är därför mycket ljusa, rosa till vita.

Tyrosin tillverkas av aminosyran fenylalanin, som erhålls från livsmedel. Om detta saknas kan sköldkörtelhormonet tyroxin eller budbärarämnen som katekolaminer inte längre bildas utöver melanin. I alkaptonnuria saknas enzymet homogentisinoxidas. Detta omvandlar homogen härsyra till maleylättiksyra. Som en alkapton utsöndras detta i urinen eller förvaras i kroppen. Detta orsakar inflammation orsakad av kristall- eller kalciumavlagringar i lederna, liksom njursten eller hjärtsvikt. En möjlig diagnos är tillsatsen av baser, vilket gör att urinen blir svart.

Fenylketonuri är den vanligaste aminosyrametabolismstörningen. Det utlöses av en defekt i enzymet fenylalaninhydroxylas, som ansvarar för att omvandla fenylalanin till tyrosin. Om detta inte sker, förvaras fenylalanin i vävnaden och blodet och börjar skada hjärnan. Detta påverkar och försenar hela den fysiska utvecklingen. Krampor och mental retardering kan uppstå.

För denna defekt finns det en diet berikad med speciella aminosyror som, när de används under de första två månaderna av ett barns liv, leder till normal utveckling. Kosten måste följas fram till puberteten.