Akut lymfoblastisk leukemi

De akut lymfoblastisk leukemi, kort ALLES, är en akut form av leukemi orsakad av maligna lymfocytförstadierceller. Barn drabbas oftast. Härdningsgraden är cirka 50% för vuxna och 80% för barn.

Vad är akut lymfocytisk leukemi?

Akut lymfoblastisk leukemi är en av de fyra formerna av leukemi i vilken blodcancercellerna uppstår genom malign degeneration av lymfocyterna. Denna degeneration leder till en minskad bildning av friska lymfocyter, erytrocyter och blodplättar. Detta orsakar allmän svaghet, en ökad tendens till blödning och en immunbrist med allvarliga till livshotande infektioner.

ALLA är en sällsynt sjukdom som tros ha cirka 500 nya fall per år hos vuxna och barn. Det måste dock nämnas att nya fall hos vuxna inte är tillräckligt registrerade på grund av bristen på ett centralt cancerregister.

Även om akut lymfoblastisk leukemi är sällsynt hos vuxna och risken för att utveckla sjukdomen endast ökar i ålderdom, är det den vanligaste maligna sjukdomen hos barn.

orsaker

Akut lymfoblastisk leukemi orsakas av genetiska förändringar i lymfocyterna som utlöser förändringar i dessa celler. Dessa genetiska förändringar inträffar under livets gång, även om orsakerna ännu inte har undersökts tillräckligt. Det har ännu inte varit möjligt att definiera vilka faktorer som utlöser ALLA, och ingen specifik orsak kunde identifieras.

Emellertid kan allmänna riskfaktorer för leukemi bedömas, inklusive radioaktiv strålning och röntgenstrålar, kontakt med farliga kemikalier och vissa mediciner, inklusive framför allt medel som används för att undertrycka immunsystemet och defekter i immunsystemet. En annan riskfaktor för all cancer är rökning.

I dag vet vi med säkerhet att akut lymfoblastisk leukemi varken är ärftlig eller ärftlig eftersom äggcellerna och spermierna inte påverkas.

Symtom, åkommor och tecken

Akut lymfoblastisk leukemi kännetecknas av olika symtom. Det är en snabbt växande sjukdom som, om den inte behandlas, leder till döden inom en kort tidsperiod. Det första stadiet av sjukdomen kan initialt vara symptomfritt. Emellertid leder blodbildningsstörningen till anemi och allmän svaghet med utmattning, blekhet, trötthet, feber, nedsatt prestanda, obehag och andnöd.

Eftersom antalet funktionella vita blodkroppar också minskas ökar känsligheten för infektion i allmänhet. Emellertid multiplicerar de omogna lymfocyterna på ett okontrollerat sätt. Hos en tredjedel av patienterna (särskilt barn) sprids dessa till ben och leder. Detta orsakar smärta i leder och ben. Organen i lymfsystemet sväller.

Dessa organ inkluderar mjälte, lever, tymus och särskilt bröstens lymfkörtlar. Förstoringen av mjälten skapar tryck i övre vänstra buken. Känslan av tryck i högra övre buken orsakas av den förstorade levern. Svullnad i lymfkörtlarna i bröstområdet orsakar andnöd. I sällsynta fall påverkas hjärnan, ryggmärgen eller meninges.

Neurologiska klagomål som nervförlamning, känslighetsstörningar, huvudvärk, dubbelsyn och hängande mun- och ögonlock. Infestation av hud, slemhinnor, bröst och testiklar är ännu sällsyntare. Detta inträffar vanligtvis endast vid återfall. Ibland kan en tumör också bildas i utrymmet mellan bröstryggen och bröstbenet (mediastinum).

Diagnos & kurs

Om man misstänker akut lymfoblastisk leukemi, kommer läkaren att beställa ett differentiellt blodantal för att bestämma proportionerna mellan de olika celltyperna i blodet och stadierna av mognad av leukocyter och erytrocyter.

Om ytterligare indikationer på misstank om leukemi dyker upp, är en benmärgsbiopsi från höftbenet eller bröstbenet nästa diagnostiska steg. Om det finns leukemi, finns ett stort antal omogna blodceller. Avbildningsmetoder som röntgenstrålar, ultraljud och datortomografi rekommenderas för exakt diagnos av de drabbade lymfkörtlarna.

Akut lymfoblastisk leukemi utvecklas snabbt med allvarliga symtom och en hög mottaglighet för infektioner på grund av det försvagade immunsystemet. En progressionsprognos kan endast göras på individuell basis, eftersom ALL svarar annorlunda på terapi beroende på patient och individuella riskfaktorer.

komplikationer

Akut lymfoblastisk leukemi (ALL) har olika komplikationer som kan förvärra sjukdomen. Eftersom denna typ av cancer stör bildningen av vita blodkroppar, som är ansvariga för immunsystemet, ökar risken för infektion kraftigt. Infektioner kan spridas till en mängd olika organ och orsaka följdskador där.

I vissa fall kan infektionen också sprida sig systemiskt, vilket kan leda till sepsis. Kombinerat med ALLA kan detta leda till ett livshotande tillstånd som måste behandlas omedelbart. Det kan också leda till septisk chock.

Detta kan åtföljas av ett kraftigt blodtrycksfall och därmed till en brist på blodflöde till flera organ, vilket kan dö som ett resultat. Det finns också förändringar i antalet blodplättar. Om antalet till exempel reduceras kan det leda till kraftiga och omättliga blödningar och risken för blödning till döds ökar.

För många blodplättar ökar risken för trombos, som huvudsakligen förekommer i benvenerna. Blodpropparna kan lossna sig från venväggen och transporteras bort med blodomloppet. Dessa kan komma in i lungkärlen och orsaka lungemboli, som kännetecknas av andnöd och bröstsmärta. Strokes är också tänkbara som ett resultat av en trombos.

När ska du gå till läkaren?

Lymfocytisk leukemi måste alltid behandlas av en läkare. En positiv förlopp av sjukdomen kan inte förutsägas i alla fall. Barn är mer benägna att bli botade än vuxna. En läkare ska alltid konsulteras när de typiska klagomålen och symtomen på lymfatisk leukemi uppstår. De drabbade lider av en allmän känsla av svaghet och minskad motståndskraft.

En läkare ska alltid konsulteras, särskilt om symtomen kvarstår. Lymfocytisk leukemi kan också orsakas av viktminskning eller feber. Dessutom kan nattesvett eller blekhet över hela kroppen indikera denna sjukdom. En läkare bör också konsulteras om det finns ett försvagat immunsystem och den berörda personen blir därför ofta och lättare sjuk av olika infektioner. Om denna sjukdom också orsakar psykologiska klagomål eller stämningar, kan en psykolog behandla dem.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Akut lymfoblastisk leukemi behandlas med olika kemoterapimetoder som är anpassade till sjukdomsförloppet och de individuella riskfaktorerna. Kemoterapi innebär administrering av cytostatika, vanligtvis en kombination av flera preparat, eftersom detta avsevärt ökar den antileukemiska effekten.

Klassisk kemoterapi äger rum i fyra faser: induktionsterapi, konsolideringsterapi och reinduktionsterapi som intensiv behandling under en behandlingstid som kan bestämmas individuellt och senare underhållsterapi. Vid induktionsterapi under en till tre månader administreras cytostatika i ett exakt definierat schema för behandlingstider och dosering.

Syftet med denna terapifas är att undertrycka ALLA till den punkt där den inte kan upptäckas i benmärgen. Induktionsterapi kräver en hög behandlingsintensitet för att förhindra resistens och för att befria immunsystemet från en tumörbörda så snabbt som möjligt. I vissa fall är det vettigt att administrera induktionsterapi som en dubbel induktion. Induktionsterapien följs av konsolideringsterapi, som är avsedd att undvika återfall, eftersom ALLA inte längre kan diagnostiseras, men fortfarande finns i kroppen.

Återinduktion följer med förnyad intensifiering av behandlingen. Mellan de individuella behandlingscyklerna i den intensiva fasen kan patienten stanna hemma med regelbunden medicinsk diagnos, kemoterapin är inpatient. Den intensiva fasen följs av polikliniskt underhåll med oral kemoterapi, som kan pågå i upp till 18 månader.

förebyggande

Eftersom inga orsaker eller utlösande faktorer för ALL är kända finns det inget specifikt förebyggande. En hälsosam livsstil, undvikande av riskfaktorer och regelbundna medicinska checkar rekommenderas.

Du kan göra det själv

Vardagen under sjukdomen är vanligtvis mycket beroende av det nuvarande hälsotillståndet på grund av de olika terapifaserna. Det är viktigt för de drabbade att de ordnar sina tider på lämpligt sätt. Beroende på vad som är fysiskt möjligt bör du varken överbelasta eller inte utmana det alls. Det är bra för kropp och själ om det stöds av lite rörelse för att bli aktiv. Fasterna av trötthet kan också minimeras på detta sätt.

Som ett komplement till konventionell terapi är kosttillskott som stöder ämnesomsättningen (dessa rekommenderas särskilt om matintaget begränsas av illamående eller aptitlöshet under behandlingen) och stabiliserar immunsystemet. I vissa fall administreras dock läkemedel också i terapi som ska aktivera immunsystemet. Vilka kosttillskott som i slutändan är användbara kan diskuteras mycket väl med onkologen.

Psykosocial kontakt i vardagen är också mycket viktigt för patienter. Det är inte ovanligt att de drabbade befinner sig isolerat på grund av effekterna av sjukdomen, till exempel eftersom vissa hygienregler måste följas och de inte vill belasta någon med den. Detta bör definitivt undvikas genom regelbunden kontakt med vänner och familj, eftersom mental balans och glädje i livet kan stödja återhämtningsvägen och ha en positiv effekt.