akromegali

Om det plötsligt växer hans extremiteter eller utskjutande kroppsdelar, misstänks man akromegali berättigad. Detta är en tillväxthormonsjukdom, som också kallas Pierre-Marie syndrom. Vid de första tecknen bör personen i fråga omedelbart rådfråga en specialist, eftersom tillväxten av de inre organen som är förknippade med sjukdomen kan ha allvarliga konsekvenser för patienten.

Vad är akromegali?

Den främsta orsaken till sjukdomen är ett överskott av tillväxthormoner i blodet, som kommer från hypofysen, den så kallade hypofysen, och gör det möjligt att bygga upp vävnad.

Akromegali är en speciell tillväxthormonsjukdom som vanligtvis förekommer omkring 50 år i de drabbade. Det antas för närvarande att det finns cirka 50 drabbade människor av en miljon i Tyskland.

Den främsta orsaken till sjukdomen är ett överskott av tillväxthormoner i blodet, som kommer från hypofysen, den så kallade hypofysen, och gör det möjligt att bygga upp vävnad.

Dessa tillväxthormoner inkluderar det så kallade humana tillväxthormon (HGH), tillväxthormon (GH), somatotropiskt hormon (STH) och somatotropin. Det tar ofta upp till tio år att äntligen diagnostisera sjukdomen. Anledningen till detta är det faktum att de yttre tecknen på sjukdomen endast syns sent.

orsaker

Akromegali orsakas av ett adenom i hypofysen i de flesta fall. Ett adenom, som är en godartad hormonbildande tumör, är basen för akromegali i över 95% av fallen.

Bildningen av hormoner i adenomen kan inte avbrytas av en normal kontrollslinga, så att det på lång sikt finns en överproduktion av tillväxthormoner. Om adenomet är mindre än en centimeter kallas det ett mikroadenom. Om de mäter mer än en tum, kallas de igen macroadenomas.

I sällsynta fall kan en ektopisk produktion av det så kallade somatotropin också utgöra grunden för en akromegali. Denna externt lagrade produktion kan uppstå hos människor via hormonbildande tumörer. En ondartad hypofystumör kan också vara orsaken. Men dessa maligna tumörer är mycket sällsynta som orsak till akromegali.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot smärta

Symtom, åkommor och tecken

Vid akromegali uppträder symtom under årens lopp. Till en början känner de drabbade av odefinierad huvudvärk och ökar trötthet och utmattning. När sjukdomen utvecklas läggs bensmärta till. Händer och fötter ökar långsamt i storlek, vilket orsakar klagomål som hudförtjockning, överskott av brosk och ledsjukdomar.

Detta åtföljs av ökad hårväxt och ofta högt blodtryck. Vanligtvis växer organen också - så kallad visceromegaly inträffar, vilket beroende på vilket organ som drabbas kan leda till klagomål såsom matsmältningsstörningar, gulsot eller hjärtrytm.

Hos män manifesteras akromegali också av erektil dysfunktion. Kvinnan upplever sexuella störningar och missade perioder. Tillväxten kan identifieras i ett tidigt skede med domningar, stickningar och ökad svettning. I ansiktet inträffar förändringar i öron, ögonuttag och haka.

Tungan, käken, tänderna och läpparna kan också påverkas. De olika missbildningarna orsakar olika symtom och klagomål som bara tydligt kan hänföras till akromegali under sjukdomsförloppet. Det mest uppenbara symptomet är de växande lemmarna.

Diagnos & kurs

De karakteristiska symtomen på akromegali blir bara synliga under en lång tidsperiod, så att diagnosen av denna sjukdom anses vara svår. Under en akromegali växer de drabbade händerna och fötterna stadigt.

Dessutom är förändringar i ansiktet karakteristiska, inklusive stora öron, utbuktade ögonuttagskanter och en utskjutande haka. Påverkade människor har ofta en stor tunga och en stor käke, vilket kan ändra tändernas läge. Den ökande tillväxten förknippas ofta med ledvärk, huvudvärk, synstörningar eller tuggestörningar. Mest problematiskt är emellertid utvidgningen av de inre organen, vilket kan leda till läckande hjärtventiler eller hjärtrytm.

Om det finns några indikationer på ett eventuellt överskott av tillväxthormon bör en specialist omgående konsulteras. I det första steget mäts mängden GH och messenger-substansen insulinliknande tillväxtfaktor 1 (IGF-I) i blodet. Om hormonnivån är förhöjd utförs ett glukostoleranstest när diagnosen fortskrider.

Därefter bestämmes GH-nivån i patientens blod. Om GH-nivån visar okontrollerad GH-bildning är nästa steg en MRI. Detta gör att ett möjligt hypofyseadenom kan diagnostiseras som orsaken till sjukdomen i ett tidigt skede.

När ska du gå till läkaren?

Med akromegali som upptäcktes tidigt är regelbundna besök hos läkaren nödvändiga på grund av de många biverkningarna och symtomen på sjukdomen. Dessutom finns det en ovanlig ökning i storlek, vilket snart märks. Besök till internister, tandläkare eller annan medicinsk personal är dagens ordning.

Men om akromegali inträffar före eller efter puberteten, måste den ökade storleken på extremiteterna och andra enastående egenskaper hos kroppen först bestämmas. På grund av sjukdomens sällsynthet och den lumska sjukdomsförloppet är detta vanligtvis inte fallet i tid. Troligtvis utbildade endokrinologer bestämmer orsaken till tillväxten i storlek på vissa delar av kroppen. Patienten går vanligtvis endast till läkaren när han har märkt den ökade tillväxten av vissa kroppsdelar.

En läkare kan också bestämma om det finns ett adenom eller hormonell överproduktion på grundval av de andra symtomen och typiska tillhörande symtom. Men eftersom akromegali är lumvande görs ofta fel diagnoser. Enskilda symtom är ofta inte relaterade till varandra. Utan en hormonanalys kommer de läkare som konsulteras vanligtvis på spåren av akromegali sent.

Om ett adenom finns, kan kirurgisk behandling, läkemedels- eller strålbehandlingsalternativ väljas. En onkolog eller internist bör konsulteras för att verifiera förekomsten av tumörrelaterad akromegali och utfärda en motsvarande rekommendation.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Det finns olika sätt att behandla akromegali. Kirurgiskt avlägsnande av hypofyseadenom är ett vanligt alternativ. Dessa operationer, som vanligtvis innebär åtkomst genom näsan, är särskilt framgångsrika med mikroadenom.

Förutom kirurgiska ingrepp finns det också möjlighet att behandla akromegali med medicinering. Till exempel bör somatostatinanalogerna nämnas här, vilket signifikant hämmar frisättningen av tillväxthormoner från hypofysen. De kan också minska antalet adenom, men samtidigt medföra risken för gallsten.

Läkemedlen kombineras ofta med så kallade dopaminagonister, som också används för att behandla Parkinsons sjukdom. Vid användning av dopaminagonister bör levervärdena alltid kontrolleras för en möjlig ökning. Om behandling med somatostatin eller dopaminagonister inte lyckas, kan så kallade GH-receptorantagonister också användas. Dessa förhindrar tillväxthormoner från att spridas effektivt i kroppen.

Om denna åtgärd inte ger några resultat heller görs ett försök att ta bort adenomen med högprecisionsstrålning. Om hypofyseal funktion uppstår efter denna strålterapi eller andra operationer kommer hormonersättningsbehandling att begäras. Framgången för alla behandlingar måste kontrolleras av en läkare genom att ständigt kontrollera nivåerna av tillväxthormoner i blodet.

Outlook & prognos

Akromegali stör patientens tillväxt. Denna störning kan också påverka de inre organen och leda till olika klagomål och komplikationer. Som regel kan organen förändras och därmed krossa andra organ. Akromegali kan därför leda till livshotande situationer för patienten, som i alla fall måste behandlas av en läkare.

I de flesta fall sjunker patientens motståndskraft extremt och den drabbade lider av svår huvudvärk och trötthet. Benen och lederna skadar också och begränsar patientens vardag extremt. Dessutom finns det en enorm tillväxt, som ofta åtföljs av håravfall och högt blodtryck. Barn retas ofta av de yttre symtomen. Fasthet eller förlamning kan också uppstå över hela kroppen.

Akromegali behandlas vanligtvis med kirurgi. Det fanns inga ytterligare klagomål. Strålbehandling är dock vanligtvis nödvändig efter proceduren för att helt bekämpa sjukdomen.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot smärta

förebyggande

En förebyggande åtgärd mot förekomst av akromegali är ännu inte känd. De drabbade kan bara se till att kontakta en specialist omedelbart om de får de första symtomen. Det betyder att ingen viktig behandlingstid går.

Eftervård

Efter en framgångsrik behandling av akromegali rekommenderas konstant uppföljning. Detta inkluderar uppföljningsundersökningar med jämna mellanrum. Behandlingen har lyckats kontrolleras. Detta är det enda sättet att vidta åtgärder i rätt tid om patientens värden förändras. Uppföljande möten samordnas med ansvarig läkare. Under dessa undersökningar kontrolleras blodvärden och hypofysen tumör.

Potentiella biverkningar av den medicin som tas tas övervakas också. Dessutom undersöks alltid patientens allmänna hälsa. All relevant ytterligare information hjälper den behandlande läkaren. Detta inkluderar fysiskt och psykiskt välbefinnande och information om huruvida andra mediciner tas.

Ytterligare uppföljningsprov kan omfatta synskärpa, led- och sköldkörtelundersökningar och cancerscreening. Dessa tester är baserade på patientens symtom. I enskilda fall beslutas detta av den behandlande läkaren och ytterligare behandling beställs.

Förutom regelbundna uppföljningsundersökningar med en läkare rekommenderas också en hälsosam livsstil. Detta kan uppnås med en hälsosam och hälsosam kost, tillräcklig motion och värdefulla sociala kontakter. Familj och vänner i synnerhet kan hjälpa patienter att hantera sin sjukdom. En psykoterapeut kan också kallas vid behov eller om det finns psykologiska problem som är följden av sjukdomen.

Du kan göra det själv

För att kontrollera förloppet av akromegali kan patienten bidra mycket. Deltagande i en självhjälpsgrupp anses till exempel vara en användbar åtgärd.

För att behandlingen av akromegali ska utvecklas väl är det viktigt att patienten regelbundet deltar i uppföljningen och kontrollerna. Vid behov kan behandlingen anpassas till möjliga förändringar i ett tidigt skede på detta sätt.

Patienten har också möjlighet att bli aktiv själv genom att skapa en speciell dagbok och skriva in hans symtom såväl som effekterna av den medicinering som tas eller resultaten av kontrollerna i den. Patientdagboken spelar således en positiv roll vid övervakningen av sjukdomens gång.

Den berörda personens psyke spelar också en viktig roll i akromegali. Sjukdomen påverkar inte bara den fysiska, utan också den mentala och emotionella balansen. Om akromegali har negativa konsekvenser för psyken kan professionella råd från en psykolog eller läkare vara till hjälp.

Deltagande i en självhjälpsgrupp, till exempel nätverket ”hypofys- och binjursjukdomar e.V.”, anses också som förnuftigt. Den drabbade kontakten med andra personer som också lider av akromegali för att utbyta idéer.

En hälsosam kost, träning och stöd från släktingar eller vänner rekommenderas också för att få styrka för att hantera den allvarliga sjukdomen.