osteoskleros

De osteoskleros beskriver en härdning av benen på grund av olika orsaker. Detta leder till en alltför hög ökning av benämnet. Emellertid försämras benens stabilitet.

Vad är osteoskleros?

Kursformerna för de enskilda sjukdomarna är olika. Men ett vanligt symptom är en konstant ökning av benmassan och samtidigt en minskning av benens stabilitet.
© SciePro - stock.adobe.com

I osteoskleros det är inte en enda sjukdom. Termen beskriver bara förändringarna i benen mot härdning och ökande benmassa. Trots den betydande bentätheten är benarkitekturen inte stabil. Ofta förekommer benfrakturer och, beroende på den underliggande sjukdomen, ytterligare benbildning.

Det finns både genetiska orsaker till osteoskleros och sekundär benhärdning på grund av en underliggande sjukdom. I de flesta fall generaliseras osteoskleros. Det vill säga att hela skelettet påverkas av sjukdomsprocessen. Men det finns också fall med lokal osteoskleros. En genetisk defekt kan nästan alltid antas vara orsaken, särskilt i den primära formen för härdning av benen.

Denna form av sjukdomen är mycket sällsynt. Sekundär osteoskleros är vanligare och förekommer särskilt med nedsatt njurfunktion. Men det finns också en form med ökat intag av fluorider genom mat. Denna form tillhör också sekundär osteoskleros. Lokaliserade former av osteoskleros kan vara resultatet av maligna eller godartade bentumörer eller från Pagets sjukdom.

orsaker

Det finns flera orsaker till att utveckla osteoskleros. Härdning av benet är en del av symptomen utåt, med benmassan ständigt ökar men benets stabilitet minskar. Härdningen av benet kan ske på basis av ökningen av det oorganiska materialet, den organiska komponenten eller båda komponenterna. I vissa fall inträffar komplexa och ojämna ombyggnadsprocesser.

I andra fall sker endast benbildning utan ombyggnadsprocesser. Vid ärftlig osteopetros (marmor bensjukdom), till exempel, är benet bara uppbyggt utan att några nedbrytningsprocesser inträffar. Vanligtvis består föregångarna till benceller av osteoblaster och osteoklaster. Osteoblasterna är ansvariga för att bygga ben, medan osteoklasterna ska bryta ner överskott av benmaterial.

En konstant ombyggnadsprocess måste ske inom benen för att kontinuerligt ombygga benen. Detta är dock inte fallet med osteopetros. En annan ärftlig osteoskleros är Engelmanns syndrom. Detta leder till oregelbunden benväxt med ökande benhärdning och förlust av benens stabilitet.

Vid melorheostos är benmetabolismen ostörd, men oregelbunden tillväxt i vissa områden, särskilt på extremiteterna, leder till förtjockning av benen. Det ser ut som att benen flyter. Denna sjukdom orsakas också av en genetisk defekt. Sekundär osteoskleros utvecklas ofta i samband med njurinsufficiens.

Tillståndet känt som renal osteodystrofi är en mycket komplex störning av benväxt. Nedsatt njurfunktion gör att metabolism av D-vitaminhormon störs. Kalcium och fosfat behålls inte längre och utsöndras i större utsträckning. Den resulterande hypokalcemi säkerställer en högre koncentration av parathyreoidahormonet, vilket i sin tur leder till avmineralisering av benet. För att kompensera för demineraliseringen bildas bindemedelsliknande benmaterial alltmer. Benmassan ökar. Samtidigt är det dock en förlust av stabilitet.

Symtom, åkommor och tecken

Kursformerna för de enskilda sjukdomarna är olika. Men ett vanligt symptom är en konstant ökning av benmassan och samtidigt en minskning av benens stabilitet. De medföljande symtomen beror på den underliggande sjukdomen. Osteopetros kännetecknas exempelvis av ökad skörhet i ben, förstorad lever och mjälte, immunbrist, kramper och skador på kranialnervarna.

Det finns också sjukdomar som, utöver osteoskleros, kännetecknas av multipla dysplasi, såsom det genetiska Lenz-Majewski-syndromet. Sekundär renal osteodystrofi kännetecknas av ben- och ledvärk och svullnad. Benets ömhet ökar. Samtidigt inträffar också muskelatrofi. Externa kalciumavlagringar kan hittas på lederna i området med armbågar, axelrör, knän, tår eller fingerled.

Dessa deponeras igen på kanten av benen genom intensifierade kalciumupplösningsprocesser. Detta orsakar smärta som allvarligt begränsar rörligheten. Kalciumavlagringar kan också bildas i artärerna, vilket kan leda till arteriell ocklusiv sjukdom med alla dess konsekvenser.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Diagnosen osteoskleros är starkt anpassad till den underliggande sjukdomen eller störningen. Om allvarlig njursjukdom är uppenbar, undersöks sjukdomens övergripande karaktär diagnostiskt. Om man misstänker en ärftlig sjukdom kan mänskliga genetiska test utföras. För detta är emellertid en intensiv anamnese av familjesjukhistorien nödvändig i förväg. Om det finns lokal osteoskleros bör tumören också undersökas.

komplikationer

På grund av osteoskleros lider patienter av nedsatt benstabilitet.Även mindre skador leder ofta till sprickor eller andra skador på benen. Av denna anledning måste patienter med osteoskleros definitivt undvika olyckor och bulor eftersom läkningen av benen också påverkas.

Dessutom är det inte ovanligt att de drabbade har ett betydligt försvagat immunsystem och även kramper i musklerna. Lever och mjälte är betydligt förstorade så att smärta kan uppstå i dessa regioner. Dessutom leder det försvagade immunsystemet till infektioner och inflammation oftare. Utan behandling kan hjärnskador uppstå, vilket vanligtvis är irreversibelt och definitivt bör undvikas.

Dessutom finns det obehag i lederna och en artärstoppning kan uppstå. Vanligtvis sker en kausal behandling av osteoskleros. Det finns inga speciella sammanställningar, men en tumör kan behöva tas bort. Patienterna behöver också kemoterapi, vilket vanligtvis har biverkningar.

När ska du gå till läkaren?

Om det finns smärta i benområdet eller problem med att flytta händer och fötter, bör en läkare konsulteras. Symtomen indikerar osteoskleros, som måste klargöras snabbt för att undvika en ökning av symtom och långsiktiga konsekvenser. Berörda personer bör konsultera en läkare om de nämnda symptomen inte avtar av sig själva eller ökar i intensitet inom kort tid. Medicinsk rådgivning krävs senast när de typiska ljudljuden läggs till.

Läkaren kan snabbt bestämma osteoskleros med hjälp av avbildningsmetoder och anamnes och vid behov inleda behandling direkt eller hänvisa patienten till en specialist. Människor som redan har haft en beninfektion eller en inflammation i benet tillhör riskgrupperna. Du bör kontakta den ansvariga läkaren om de beskrivna symptomen uppstår och inte försvinner på egen hand. Noggrann medicinsk kontroll är också nödvändig efter benskador, kontakt med giftiga ämnen och bencancer. Förutom familjeläkaren kan ortopeden eller specialist inom inre medicin konsulteras. I samarbete med nutritionister och genetiska rådgivningscentra kan orsaken till osteoskleros fastställas. Sjukgymnaster, idrottsläkare och andra specialister är involverade i behandlingen under terapin.

Terapi och behandling

Terapin för en befintlig osteoskleros beror på orsaken. De ärftliga sjukdomarna kan inte behandlas kausalt. Endast symptomatiska behandlingar är möjliga här. Detta inkluderar konstant övervakning och behandling av eventuella sprickor som kan ha inträffat. Kirurgiska åtgärder är naturligtvis nödvändiga för en diagnostiserad tumör.

Om tumören är ondartad följer kemoterapi och strålbehandling. Renal osteodystrofi kan endast behandlas som en del av den totala terapin mot njursjukdom. Om det visar sig att fluoros finns, räcker det att avbryta det höga fluorintaget.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot smärta

Outlook & prognos

Prognosen för osteoskleros är baserad på det stadium då sjukdomen erkänns och behandlas och vilken form av osteoskleros det är. Om tillståndet inte lämnas kan behandlingen förstärkas och orsaka olika hälsoproblem under livets gång. Först minskar benens motståndskraft, vilket innebär att patienten måste acceptera olika begränsningar. Det finns inga utsikter till en fullständig återhämtning. Befintlig härdning av benvävnaden kan endast reduceras genom komplexa procedurer. Den ortopediska specialisten gör prognosen. Beroende på sjukdomens form och svårighetsgrad kan han involvera annan medicinsk personal.

Eftersom osteoskleros utvecklas vid attacker och oftast orsaken inte kan behandlas, måste prognosen regelbundet anpassas till patientens nuvarande hälsotillstånd. Tack vare modern medicin är utsikterna för ett symptomfritt liv relativt höga. Livslängden är vanligtvis inte begränsad av osteoskleros. Det finns emellertid en ökad risk för fetma, hjärt- och kärlproblem och fall. I den sekundära formen av osteoskleros finns det också allvarliga underliggande sjukdomar som cancer eller njursjukdom, vilket kan minska livskvaliteten och livslängden.

förebyggande

En allmän rekommendation för förebyggande av osteoskleros kan inte ges. Orsakerna är mycket olika och beror bara sällan på livsstil. Ett normalt fluorintag bör endast upprätthållas för att förhindra fluoros.

Eftervård

I de flesta fall av osteoskleros har de drabbade mycket få och vanligtvis endast begränsade direkta uppföljningsåtgärder tillgängliga. Av denna anledning bör de som drabbas av denna sjukdom konsultera en läkare mycket tidigt för att förhindra ytterligare komplikationer och klagomål. Det kan inte läka på egen hand, så de drabbade bör alltid konsultera en läkare.

De flesta av de drabbade är vanligtvis beroende av en operation som kan ta bort tumören. Ju tidigare denna procedur äger rum, desto bättre är den fortsatta kursen vanligtvis. Efter en sådan operation bör den berörda personen vila och ta hand om sig själv i alla fall och undvika ansträngning eller stressande fysiska aktiviteter.

De flesta patienter beror också på familjens stöd och hjälp under behandlingen. Kärleksfulla och intensiva samtal har också en positiv effekt på den fortsatta kursen för osteoskleros och förhindrar därmed också psykologiska upprörelser eller depression. I vissa fall minskar osteoskleros också livslängden för de drabbade.

Du kan göra det själv

Personer som har diagnosen osteoskleros kan vidta några åtgärder för att främja återhämtning och underlätta vardagen med tillståndet.

Först och främst är det viktigt att följa läkarens specifikationer beträffande kost och fysisk aktivitet. Patienter bör arbeta med en dietist på en diet och följa den konsekvent. Bensjukdomen kan inte botas på detta sätt, men en individuellt anpassad kost minskar smärtan och ökar välståndet för de drabbade. Detsamma gäller för sport och en regelbunden daglig rutin med tillräckligt med sömn och lite stress. Eventuella rörelsebegränsningar måste kompenseras för användning av hjälpmedel som gånghjälpmedel eller proteser. Patienter bör konsultera en specialist i ett tidigt skede och vidta nödvändiga åtgärder. Dessutom är konstant övervakning och behandling av eventuella frakturer nödvändig i alla fall.

Om osteoskleros orsakas av en malign tumör indikeras kemoterapi eller strålbehandling. Detta kan stöds av dem som påverkas av vila och fysioterapi. Om fluoros är orsaken räcker det för att stoppa maten eller medicinen som utlöste den och för att gå lätt på kroppen i några veckor.