Neuromyelitis optica

I Neuromyelitis optica Det är en autoimmun inflammatorisk sjukdom som påverkar det centrala nervsystemet och leder till nedbrytning av vissa isolerande nervhöljer (medicinsk namn demyelinisering). Som ett resultat utvecklas inflammation i synnerven mellan några månader och två år. Detta inträffar antingen på ena sidan eller på båda sidor. Dessutom blir ryggmärgen inflammerad (myelit).

Vad är Neuromyelitis Optica?

Neuromyelitis optica förknippas med många typiska symtom och klagomål. Det första kännetecknet av sjukdomen är att myelinskiktet bryts ned av centrala nerver.
© Martha Kosthorst - stock.adobe.com

I Neuromyelitis optica I många fall finns det speciella antikroppar mot en viss vattenkanal, den så kallade aquaporin-4-kanalen. Den patofysiologiska betydelsen av dessa substanser har ännu inte klargjorts till fullo och är föremål för aktuell medicinsk forskning. I vissa fall anses störningen vara synonym Devic Syndrome eller med förkortningen NMO betecknad.

Det är en relativt sällsynt sjukdom i centrala nervsystemet. Neuromyelitis optica står för cirka en procent av alla demyeliniserande sjukdomar. Dessutom är frågan om neuromyelitis optica är en speciell form av multipel skleros eller om det är en oberoende sjukdom.

Sjukdomen beskrevs först vetenskapligt i början av 1800-talet. Sedan forskade Eugène Devic och Fernand Gault sjukdomen, så att neuromyelitis optica ibland också kallas Devics syndrom. Det finns för närvarande en studiegrupp som ägnas åt forskning om neuromyelitis optica. Ämnet är nätverk av vetenskapliga och kliniska fynd för att undersöka sjukdomens kliniska förlopp och dess frekvens.

orsaker

Enligt den nuvarande kunskapen om medicinsk forskning finns det fortfarande ingen fullständig klarhet om orsakerna som leder till utvecklingen av neuromyelitis optica. Det antas dock att speciella antikroppar mot de så kallade aquaporin-4-kanalerna spelar en central roll i utvecklingen av sjukdomen. Eftersom dessa antikroppar dyker upp i många patienter som drabbas av neuromyelitis optica.

Symtom, åkommor och tecken

Neuromyelitis optica förknippas med många typiska symtom och klagomål.Det första kännetecknet av sjukdomen är att myelinskiktet bryts ned av centrala nerver. I samband med detta reduceras neurit nervi optici och ryggmärgen.

I den fortsatta sjukdomsförloppet uppträder synstörningar, som i vissa fall leder till blindhet (medicinskt namn amauros). Blindhet dyker upp i endera eller båda ögonen och utvecklas inom några timmar eller dagar. Dessutom är ett paraplegiskt syndrom möjligt i samband med neuromyelitis optica, som till exempel är förknippat med sensoriska störningar, förlamade extremiteter eller störningar i urinblåsans funktion.

I grund och botten visar sjukdomen antingen en monofasisk eller en flerfasig kurs. Dessutom kan det utvecklas kroniskt. Vid histologiska undersökningar kan demyeliniserande foci detekteras som liknar multipel skleros. Oåterkalleliga nekroser är också möjliga.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Om symptom som är typiska för neuromyelitis optica uppträder bör en lämplig specialist konsulteras omedelbart. Den senare diskuterar patientens medicinska historia (anamnesis) och de enskilda klagomålen med den berörda patienten. Detta möjliggör en klinisk diagnos.

I samband med detta krävs olika neurologiska undersökningar, där man till exempel söker efter inflammationer i synnerven och ryggmärgen. Skador på hjärnan, som i vissa fall visar liknande symtom, måste också uteslutas. Aquaporin-4-antikropparna bestäms för att göra diagnosen säker.

Magnetresonansavbildning av skallen och ryggraden krävs också. Exempelvis kan multipel skleros och retrobulbar neurit uteslutas i samband med differentiell diagnostik. Det bör noteras att, särskilt i början av sjukdomen, en exakt differentiering från multipel skleros inte alltid är möjlig. Retrobulbar neurit är ofta förknippad med synstörningar som liknar optisk neuromyelit, men utan inblandning av ryggmärgen.

komplikationer

Som regel orsakar neuromyelitis optica inflammation i synsnerven. Därför, om patienten inte behandlas, kan patienten uppleva fullständig synförlust. Speciellt hos barn eller ungdomar kan synförlust leda till allvarlig psykologisk skada eller till och med till depression.

Hos barn stör neuromyelitis optica tydligt utvecklingen. Som regel kan det inte universellt förutsägas om synförlust kommer att inträffa på båda sidor eller på en sida. På grund av neuromyelitis optica kan dessutom andra känslighetsstörningar eller förlamning förekomma i olika delar av kroppen. Blåsans funktion kan störas som ett resultat, så att patienterna utvecklar inkontinens.

Neuromyelitis optica kan behandlas med medicinering. Om den drabbade personen har tappat synen kan den inte återställas och synförlusten är vanligtvis irreversibel. Om det finns psykologiska klagomål är personen beroende av psykologisk behandling. Det finns vanligtvis inga komplikationer. Patientens livslängd påverkas inte heller negativt av neuromyelitis optica.

När ska du gå till läkaren?

Svårigheter att se eller smärta i ett eller båda ögonen tyder på ett ögonsjukdom. En läkare måste avgöra om detta är neuromyelitis optica och vid behov inleda ytterligare åtgärder. En läkares hjälp krävs senast när välbefinnandet försämras eller ytterligare fysiska klagomål uppstår i muskler, tarmar och urinblåsan. Personer som redan lider av en kronisk nervsjukdom bör kontakta den ansvariga läkaren snabbt om de nämnda symtomen uppstår.

Personer med mag-tarmsjukdomar eller neurologiska störningar är också bäst att prata med en specialist så snart som möjligt så att den optiska neurala myelit kan identifieras och behandlas innan ytterligare komplikationer uppstår. Förutom husläkaren kan du också prata med en ögonläkare. Ledsagande blås- och tarminkontinens måste behandlas av en gastroenterolog eller annan internist. Om du har en muskelsjukdom bör du också kontakta en ortopedisk kirurg eller en idrottsläkare. På lång sikt behöver de sjuka ofta terapeutiskt stöd.

Behandling och terapi

Det finns olika alternativ för behandling av neuromyelitis optica. Dessa används beroende på det enskilda fallet och är baserade på de enskilda symtomen och svårighetsgraden av klagomålen. I många fall körs optisk neuromyelit i ett avsnitt, så det är monofasiskt.

Å andra sidan är en multifasisk eller kronisk sjukdomsförlopp också möjlig. De avyeliniserande fokuserna går ofta tillbaka. Men permanent skada till följd av vävnadsdöd är också möjlig. Vid en intermittent kurs börjar behandlingen med administrering av kortison. I vissa fall svarar dock den drabbade patienten inte på kortisonet.

Behandlingen skiljer sig således från den för multipel skleros, där speciella immunmodulatorer huvudsakligen används. Långvarig terapi för sjukdomen är baserad på administrering av immunsuppressorer, till exempel den aktiva substansen azatioprin.

Studier indikerar att antikroppen rituximab också kan vara effektiv vid behandling av neuromyelitis optica. Förutom kortison kan återfall i neuromyelitis optica också behandlas med plasmaferes.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot parestesi och cirkulationsstörningar

Outlook & prognos

Prognosen för neuromyelitis optica är gynnsam med tidig diagnos och framgångsrik läkemedelsbehandling. Förutsättningen för detta är att de aktiva ingredienserna i de föreskrivna läkemedlen absorberas väl av organismen och leder till en regression av inflammation. Betydande förbättringar eller återhämtning dokumenteras hos dessa patienter inom några veckor.

Om man inte söker medicinsk hjälp förvärras den annars gynnsamma prognosen. Förmågan att se minskar kontinuerligt och kan leda till permanent blindhet hos den berörda personen. På grund av klagomålens känslomässiga börda ökar risken för psykologiska komplikationer avsevärt. Prognosen förvärras också om sjukdomen blir kronisk. Irreversibel skada på synnerven kan uppstå. Som ett resultat försämras den drabbade personens syn i livet.

Människor som redan lider av tidigare sjukdomar och därför har ett försvagat immunsystem, upplever också förseningar i läkningsprocessen eller ihållande hälsoplagor. I dessa fall bör psykoterapeutiskt stöd ske, eftersom en interaktion mellan emotionella och fysiska faktorer ofta kan observeras. Båda områdena påverkar varandra och kan därför åstadkomma en förbättring av den totala situationen om lämpligt stöd ges. Patienter som har en intermittent eller återkommande sjukdom kommer att behöva regelbunden läkemedelsbehandling under hela livet.

förebyggande

Effektiva åtgärder för att förhindra neuromyelitis optica är ännu inte kända enligt det nuvarande läget för medicinsk forskning. Å ena sidan finns det osäkerhet om de exakta orsakerna till sjukdomen, å andra sidan är det en autoimmun sjukdom.

Sådana sjukdomar kan i allmänhet knappast förebyggas. Det är därför särskilt viktigt att snabbt konsultera en specialist om sjukdomen först misstänks eller typiska symtom förekommer för att initiera adekvat behandling.

Eftervård

Om du har neuromyelitis optica, ska uppföljningsundersökningar äga rum även om symptomen inte längre är synliga. Uppföljningsundersökningarna inkluderar kontroll av synfältet (synfältet), den visuella framkallade potentialen (VEP, också: VECP = visuellt framkallade kortikala potentialer) och magnetisk resonansavbildning (MRI) i hjärnan. Synfältet undersöks av ögonläkare. De två ögonen kontrolleras individuellt.

Det testas vilket område respektive öga uppfattar när man tittar rakt fram. En VEP utförs av neurologen och en MRI utförs i en radiologisk praxis. En reducerad reaktionstid i VEP kan indikera en ihållande eller förnyad inflammation i området av den visuella vägen, en cirkulationsstörning eller degenerativa processer. En MR av hjärnan ger sedan en bild.

Den behandlande neurologen bestämmer vilka av procedurerna som ska utföras. Om det inte finns några symtom räcker det oftast med en enda kontroll. I vissa fall rekommenderas en årlig uppföljningsundersökning.

Baserat på resultaten av undersökningen beslutas sedan om och i vilken form en ny behandling är nödvändig. För detta måste det kontrolleras om optisk nervinflammation är en del av en annan sjukdom. Beroende på resultatet sker ytterligare restaurering. Det finns inget speciellt läkemedel för uppföljning av neuromyelitis optica.

Du kan göra det själv

Sjukdomen åtföljs av en gradvis försämring av synnerven. Eftersom självhjälpsåtgärder inte är tillräckliga för att förbättra synen, bör en läkare konsulteras så tidigt som möjligt.

Dessutom bör ögonen inte utsättas för överdriven stress. Se inte direkt in i solen eller andra ljusa ljuskällor. Detta kan leda till en omedelbar försämring av synen. Vid läsning eller arbete på skärmen bör det dessutom finnas tillräckliga ljuskällor i området så att synsnerven inte utsätts för någon ytterligare överbelastning. Det finns alltid risken för irreparabel skada som bör undvikas.

Om det finns klagomål i ryggen är permanent lindring eller dålig hållning inte fördelaktigt. Dessa kan leda till irreversibla försämringar av skelettet och utlösa sekundära sjukdomar. Restriktioner i rörlighet skulle vara resultatet. Vid inflammatoriska symtom i rygg, smärta eller spänning är det viktigt att arbeta med en läkare.

Ett stabilt immunsystem måste säkerställas så att organismen har tillräckligt med försvar tillgängliga för läkningsprocessen. Kroppens självhelande system kan stödjas med en vitaminrik kost, undvikande av fetma och adekvat träning i frisk luft.