Ménétrier syndrom

De Ménétrier syndrom kännetecknas av hyperplastiska veck i slemhinnan i magsområdet och kännetecknas av proteinförluster och övre buksmärta. Risken för degeneration av slemhinnorna är cirka tio procent, så att patienterna måste delta i nära stickade kontroller. Behandlingen är symptomatisk.

Vad är Ménétriersyndrom?

Magen förändras patologiskt i samband med Ménétriers syndrom. Makroskopiskt verkar magslemhinnan tjockare och uppvisar tydligt grova veck, som är särskilt synliga på magen stora krökning.
© vecton - stock.adobe.com

Vid Ménétrier syndrom Om magslemhinnan har märkbart stora hyperplasi, vilket ger magen ett grovt skrynkligt utseende. Syndromet kommer också Ménétriers sjukdom eller hypertrofisk gastropati och är en ganska sällsynt sjukdom, vars prevalens inte är känd exakt. Sjukdomen räknas bland de exsudativa gastroenteropatierna, som kännetecknas av proteinförlust i mag-tarmkanalen.

Syndromet drabbar främst medelålders män och är skyldigt Pierre E. Ménétrier, som först beskrev det. På grund av dess låga prevalens har sjukdomen ännu inte slutgiltigt undersökts. Hittills kan man till exempel bara spekulera i orsakerna. Sjukdomen kan variera i svårighetsgrad och behöver därför inte alltid vara symtomatisk, utan kan också vara till stor del tyst.

orsaker

Orsakerna till Ménétriers syndrom har hittills varit ganska spekulativa. Till exempel finns det en koppling med en Helicobacter pylori-infektion, som ofta är symptomatisk för sjukdomen. De drabbade rapporterar ofta om en infektion med cytomegalovirus, som de drabbades i barndomen.

Både de bifogade fynden av Helicobakter pylori och cytomegalovirusinfektionen behöver inte nödvändigtvis vara kausalt relaterade till Ménétriersyndrom. För att upprätta en sådan koppling saknas för närvarande kontrollerade studier och fallrapporter. En genetisk disposition verkar inte vara relaterad till sjukdomen åtminstone. Familjekluster, till exempel, observerades inte. En sporadisk förekomst kan antas. Detta innebär att en genetisk orsak med ärftlig grund till stor del utesluts.

Symtom, åkommor och tecken

Magen förändras patologiskt i samband med Ménétriers syndrom. Makroskopiskt verkar magslemhinnan tjockare och uppvisar tydligt grova veck, som är särskilt synliga på magen stora krökning. Cystiska utvidgningar och töjningar dyker upp på foveolaen. Cystorna är ofta slemhinnor. Magkörtlarna påverkas av degeneration och förlorar sina syraproducerande parietalceller. Magslimhinnan sväller upp på grund av ödem och är befolkad av inflammatoriska celler. Ofta finns det eosinofili.

Individuella muskelcellstänger sträcker sig in i magslemhinnan. Achlorhydria kan också vara symptomatisk. Inflammatoriska reaktioner på magslemhinnan är förknippade med förlusten av plasmaprotein och leder ofta till hypoproteinemi. Anemi är särskilt vanligt när parietalceller förstörs. Diarré är ett av de vanligaste symtomen. Beroende på svårighetsgraden kan enskilda symtom saknas.

Diagnos & sjukdomsförlopp

För att diagnostisera Ménétriers sjukdom utför läkaren en gastroskopi. Han tar biopsier från de mest iögonfallande områdena. Den histologiska undersökningen av biopsierna bör åtföljas av en undersökning för Helicobakter pylori. I enskilda fall kan misstänkt diagnos ställas genom en ultraljudsundersökning av magen. Detta kan följas av en gastroskopi för att bekräfta den misstänkta diagnosen.

Sjukdomsförloppet beror på svårighetsgraden. Den mest allvarliga komplikationen för Ménétrier-syndrom är en malign degeneration av hyperplasi. Risken för att utvecklas till magcancer ges som cirka tio procent. Emellertid kan allvarliga komplikationer av denna typ i hög grad förhindras genom regelbundna kontroller. Därför är dödliga konsekvenser osannolika.

komplikationer

Först och främst lider de som drabbas av Ménétrier-syndrom av relativt svår smärta i övre buken. Detta kan också leda till en aptitminskning och dessutom till undervikt eller till bristsymtom. I många fall har dessa smärta en mycket negativ inverkan på den berörda personens psyke, så att patienterna lider av depression eller andra psykiska störningar.

Risken för cancer ökas också betydligt på grund av Ménétriers syndrom, så att de drabbade vanligtvis beror på olika regelbundna undersökningar för att undvika komplikationer. Dessutom utvecklas cyster eller inflammationer. I de flesta fall är dessa förknippade med smärta i magen.

Diarré kan också förknippas med Ménétriers syndrom och har en mycket negativ effekt på livskvaliteten för de drabbade. Ibland leder detta till permanent uttorkning. Behandling av Ménétriers syndrom är symptomatiskt i de flesta fall och är inte förknippad med komplikationer.

De drabbade kan bekämpa infektioner med hjälp av antibiotika. När det gäller en tumör måste den dock tas bort med hjälp av en kirurgisk procedur. Patientens livslängd kan också reduceras.

När ska du gå till läkaren?

Ménétriersyndrom har inte alltid märkbara symtom. I vissa fall dokumenteras en längre period med symptomfri tid, vilket gör en diagnos svårare. Spaltningsstörningar, diarré eller en allmän sjukdomskänsla bör undersökas och behandlas. Ofta kvarstår smärtan tills den berörda personen märker det. En läkare bör konsulteras så snart förändringar eller oegentligheter inträffar. Om det finns smärta, aptitminskning eller minskad kroppsvikt behöver personen i fråga hjälp. Om olika bristsymtom uppstår, om det finns diffusa dysfunktioner, kramper eller en intern svaghet, rekommenderas ett läkarbesök.

Om de fysiska klagomålen åtföljs av känslomässiga eller psykologiska avvikelser, om det finns ett tillbakadragande från det sociala livet eller om personen i fråga lider av humörsvängningar, krävs en läkare. Vid beteendeproblem, ett ökat sömnbehov eller snabb trötthet vid lätta aktiviteter rekommenderas ett läkarbesök. Det finns oegentligheter, vars orsak måste fastställas.

Svullningar i kroppen, påtagliga klumpar eller härdning ska alltid presenteras för en läkare. Om de ökar i storlek eller frekvens måste ett läkarbesök inledas omedelbart.

Behandling och terapi

En kausal terapi för Ménétriers syndrom finns ännu inte. Sjukdomen behandlas därför symptomatiskt. Läkemedelsbehandling kan användas mot smärta i övre buken. Om Helicobacter pylori-infektion har upptäckts och gastrisk typ B gastrit förekommer, är behandlingen av infektionen i fokus för symptomatisk terapi.

Under vissa omständigheter kan fyndet återta efter framgångsrik behandling av Helicobacter. Några veckor efter terapi kontrolleras patientens mage för förbättringar. Om de ursprungliga fynden kvarstår trots en framgångsrik behandling av infektionen, kommer patienten hädanefter att delta i nära mesh gastroskopier, som tjänar till att kontrollera fynden. Om dessa kontroller visar förändringar tas biopsier.

Om dessa biopsier visar progressiva förändringar och gradvis ökar dysplasi måste en gastrektomi utföras som en försiktighetsåtgärd. Denna resektion av magen motsvarar en kirurgisk procedur där alla förändrade områden tas bort. De berörda passagerna kan sedan rekonstrueras vid behov. Resektion förhindrar eventuell degeneration.

Om regelbundna gastriska kontroller inte visar några fler förändringar och sjukdomen inte är progressiv men har stannat, är magen vanligtvis inte resected. I detta fall får patienten symtomatiska behandlingar beroende på hans symtom, som främst är avsedda att förbättra hans livskvalitet.

Outlook & prognos

Ménétriersyndrom behandlas rent symptomatiskt. Patienten kan stödja behandlingen med en mild livsstil och en förändring i kosten. På grund av de allvarliga gastrointestinala klagomålen rekommenderas uppvärmningsdynor. Naturliga smärtstillande medel ger också akut lindring. Intaget bör först diskuteras med läkaren för att undvika komplikationer. Efter en operation indikeras vila och vila. Patienter bör följa läkarens anvisningar för att undvika komplikationer. Detta inkluderar också en förändring i kosten.

Efter gastrektomi måste tunga eller särskilt irriterande livsmedel först undvikas. Alkohol, nikotin och koffein bör också undvikas för att inte irritera mag-tarmkanalen. Detaljerna för dietförändringen måste diskuteras med en näringsläkare eller en ansvarig specialist. Sportaktivitet kan återupptas några dagar efter proceduren. Även här är det lämpligt att först konsultera en läkare, eftersom det finns risk för allvarliga komplikationer om kroppen stressas igen för tidigt. Om, trots dessa åtgärder, gastrointestinala klagomål, smärta i övre buken eller andra typiska symtom uppstår igen, måste läkaren informeras.

förebyggande

Ménétriersyndromet har en tidigare okänd etiologi. Av denna anledning kan sjukdomen inte framgångsrikt förhindras. Patienter med syndromet kan åtminstone förhindra malign degeneration av den hyperplastiska magslemhinnan genom regelbundna kontroller och biopsier i magen och vid behov få en gastrisk resektion utförd i god tid.

Eftervård

I de flesta fall har den som drabbats av Ménétrier-syndrom mycket få åtgärder eller alternativ för uppföljning. Först och främst är en tidig diagnos nödvändig för att förhindra ytterligare försämring av symtomen. Ménétriersyndrom läker vanligtvis inte sig själv, så patienten bör helst konsultera en läkare vid de första tecknen och symtomen.

De drabbade är beroende av att ta olika droger. Regelbundet intag med rätt dosering bör alltid följas. Om något är oklart eller om du har några frågor bör en läkare alltid konsulteras först. Med denna sjukdom är dessutom kontroller och regelbundna undersökningar av en läkare mycket viktiga för att upptäcka ytterligare skador i ett tidigt skede.

Den drabbade personens diet bör också anpassas, varigenom läkaren också kan skapa en näringsplan. Om Ménétriers syndrom ska behandlas med en operation rekommenderas det att de drabbade vilar efter operationen och tar hand om kroppen. Här bör ansträngning eller fysisk aktivitet undvikas. På samma sätt bör endast lätt mat konsumeras, varigenom kroppen kan anpassa sig till den vanliga maten igen över tid.

Du kan göra det själv

Dessa patienter följs upp noggrant eftersom det finns en hög risk att deras sjukdom kommer att degenereras. Andra komplikationer av sjukdomen kan också upptäckas och behandlas i ett tidigt skede genom kontrollerna, varför dessa undersökningsavtal bör följas strikt.

Det faktum att sjukdomen är sällsynt och till stor del outforskad kan oroa de drabbade. Du hittar den senaste informationen på självhjälpsportalen för sällsynta sjukdomar (www.orpha-selbsthilfe.de). Där kan du också kontakta andra berörda, vilket erfarenhet har visat kan vara till hjälp.

Beroende på svårighetsgraden av sjukdomen lider de drabbade av svår smärta och diarré. Det är kanske därför de tar liten del i det normala sociala livet. Detta kan tappa patienten och utlösa depression eller andra psykiska sjukdomar. Psykologisk terapistöd rekommenderas därför snabbt här. Patienter med Ménétrier-syndrom måste vara noga med att dricka tillräckligt med vätskor, särskilt om de är benägna till diarré. Annars blir din kropp uttorkad, vilket försvagar den samtidigt.

Trots möjlig smärta bör patienterna också äta tillräckligt med mat för att inte framkalla bristsymtom. Kosten bör bestå av hälsosamma och naturliga livsmedel, men också vara lätt att smälta. Tillagade och renade livsmedel rekommenderas i krisetider. Gamla hemrecept, som vall, kan krydda välsmakande, är näringsrika och lätta att smälta.