Klatskin tumör

Av Klatskin tumör är ett av gallvägarnas karcinom. Det anses vara en speciell form av kolangiocellulärt karcinom.

Vad är en Klatskin-tumör?

Vid Klatskin tumör det är en ondartad tumör som bildas i den centrala gallvägen. Den representerar en speciell variant av gallväggkarcinom. Klatskin-tumören är placerad på levergaffeln. Vid denna punkt förenas höger och vänster leverkanaler för att bilda en gemensam kanal. Inom medicin kallas tumören också karcinom i levergaffeln eller bifurkationscancer. Människor mellan 60 och 70 år drabbas särskilt av Klatskin-tumörer.

orsaker

Klatskin-tumören räknas bland kolangiocellulära karcinom, vars orsaker är fortfarande oklara. Av denna anledning har ingen exakt trigger för utvecklingen av den sällsynta sjukdomen hittats ännu. Vissa riskfaktorer är dock kända som kan främja förekomsten av en Klatskin-tumör. Dessa inkluderar tidigare sjukdomar såsom gallsten i levern (hepatolithiasis), primär skleroserande kolangit, Caroli-syndrom och en vanlig gallvägscyst.

En annan riskfaktor är infektioner med parasiter som Clonorchis sinensis och Opisthorchis viverrini. Dessa sjukdomar förekommer främst i Kina och Thailand. Läkare delar upp Klatskin-tumören i två former. Dessa är den polypoida intraluminala typen och den diffusa infiltrerande typen. Med båda formerna finns möjligheten att de smälter samman. De attackerar levern längs gallvägen.

I ungefär hälften av alla maligniteter kan metastaser till lymfkörtlar också identifieras under diagnosen. Klatskin-tumören infiltrerar de perineurala mantlarna i ett tidigt skede, vilket kan gå så långt som periortisk nervplexus. Eftersom spridningen av tumören är svår att fastställa med avbildningsundersökningsmetoder visar endast en histologisk undersökning dess omfattning.

Klatskin-tumören är också uppdelad i typ I till IV. I typ I påverkas inte gaffeln i levernerven av det karcinom som bildas i gallkanalerna. Om å andra sidan gaffeln till levernerven är inblandad kallas den typ II. När det gäller typ III når tumören de segmentala grenarna på ena sidan. Om typ IV finns, påverkas de sekundära sammanflytningarna på höger och vänster. En botande resektion kan inte längre utföras.

Symtom, åkommor och tecken

Utvecklingen av en Klatskin-tumör märks i de flesta fall inte ens av patienten. Symtom uppstår endast när tumören ökar i storlek. Sedan förstoras gallblåsan under höger revben, vilket är smärtfritt. Dessutom lider de drabbade av svår gulsot (gulsot). Oftast finns det också en större viktminskning.

Andra symtom kan inkludera klåda och feta avföringar (steatorrhea). Dessutom penetrerar Klatskin-tumören in i levern. I den fortsatta kursen finns symtom i övre buken, aptitlöshet och trötthet. Gulsot, som börjar tidigt, orsakas av en blockering av gallvägarna. Detta stör utströmningen av gallpigmentet bilirubin.

Frånvaron av gallsyra i tarmen innebär att fettsyror och testcylglycerider inte går in i konjugering. Dessutom kan de inte längre delas upp och tas upp av lipaserna. Eftersom de stannar kvar i tarmen, blir avföringen fet.

Diagnos och sjukdomsprogression

Flera diagnostiska metoder är lämpliga för att diagnostisera en Klatskin-tumör. Detta är vanligtvis ett blodprov för förändringar i gall- och levervärden. Dessutom sker en abdominal sonografi (ultraljudsundersökning av buken). Som en del av en röntgenundersökning tar patienten först ett kontrastmedel för att synliggöra gallvägen.

På detta sätt kan en minskning av gallvägen orsakad av en tumör identifieras. Magnetresonanskolangiopankreatografi (MRCP) kan också utföras för att visualisera tumörstenos. Det finns ingen risk att bakterier överförs av ett kontrastmedel. Men hela omfattningen av Klatskin-tumören kan inte visualiseras genom bildprocessen eftersom den sprider sig till nervhöljet. Men dess kärnområde är vanligtvis välkänd.

En Klatskin-tumör tar ofta en negativ kurs. Det har vanligtvis vuxit så mycket vid diagnostiden att en operation inte längre kan utföras. Av denna anledning anses livslängden för denna sjukdom vara låg. Endast cirka fem procent av alla patienter lever fortfarande fem år efter diagnosen.

komplikationer

Eftersom Klatskin-tumören är en cancer, kommer den med vanliga komplikationer och risker för tumörsjukdom. I ett ogynnsamt fall eller om behandling inleds sent, kan denna tumör spridas till andra delar av kroppen och därmed påverka annan frisk vävnad. Som regel kan detta också leda till en minskad livslängd.

I värsta fall dör den drabbade personen till följd av tumören. Det är inte ovanligt att Klatskin-tumören leder till gulsot och allvarlig viktminskning. I många fall upplever människor också buksmärta och aptitlöshet. Brist symtom och en fet avföring fortsätter att förekomma. Livskvaliteten för den drabbade är avsevärt begränsad av Klatskin-tumören och motståndskraften sjunker också kraftigt.

Tumören är relativt lätt att diagnostisera, så behandlingen kan startas tidigt. Tumören kan emellertid inte behandlas och tas bort framgångsrikt i alla fall. Avlägsnandet utförs genom en kirurgisk procedur och sedan med strålning. Merparten av tiden är den berörda beroende av checkar även efter behandlingen. Livslängden kan minskas till följd av Klatskin-tumören.

När ska du gå till läkaren?

Om symptom på gulsot märks, bör en läkare omedelbart sökas. Klatskin-tumören ökar vanligtvis långsamt i storlek. Tidig behandling förhindrar permanent skada på gallblåsan och omgivande organ. Om andra symtom uppstår, såsom märkbar viktminskning eller problem med tarmrörelser (t.ex. fet avföring), krävs medicinsk rådgivning. Personer som verkar trötta och utmattade utan anledning bör också prata med en läkare.

Klatskin-tumören uppstår i samband med gallsten, Carolis syndrom och främst skleroserande kolangit. Patienter som lider av en av dessa sjukdomar bör kontakta sin läkare. Även efter parasitära infektioner som Clonorchis sinensi och Opisthorchis viverrini finns det en ökad risk för att utveckla en Klatskin-tumör - en omedelbar diagnos indikeras. Senast när smärta uppstår i andra delar av kroppen, måste du gå till din läkare med symtomen. Andra kontaktpersoner är internisten eller en specialist i gallblåsasjukdomar.

Terapi och behandling

Som en del av en behandling av Klatskins tumör försöks dekomprimera den blockerade gallvägen. Den bästa metoden för detta är endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERC), där patienten ges en stent. En transpapillär dränering föredras framför en transkutan transhepatisk dränering. Det är nödvändigt att tappa gallan till utsidan, eftersom det är viktigt för matsmältningen i tarmen.

Det kan vara nödvändigt att skapa en initial transhepatisk strategi i förväg. Detta omvandlas sedan till en inre stent vars dränering sträcker sig in i tolvfingertarmen. Om Klatskin-tumören fortfarande kan tas bort kirurgiskt utförs den. Detta följs av kemoterapi. Om kirurgi inte längre kan utföras ges strålbehandling eller kemoterapi.

Eftersom diagnosen vanligtvis görs sent, är det i de flesta fall inte längre möjligt att uppnå frihet från tumörer. Därför används symptomatisk behandling, vars syfte är att bekämpa gulsot, matsmältningsbesvär och klåda.

Outlook & prognos

Tyvärr är prognosen och utsikterna för Klatskins tumör mycket dålig.På grund av den vanligtvis mycket sena diagnosen erkänns endast mycket avancerade stadier av sjukdomen och kan därför endast behandlas otillräckligt. Eftersom tumören då vanligtvis är mycket spridd och därför inte kan fungera, är den totala livslängden mycket dålig, och endast ett fåtal patienter överlever längre än fem år efter den första diagnosen. Om en operation fortfarande är möjlig är det mycket radikalt för att ta bort tumören så fullständigt som möjligt. Stora framsteg har redan gjorts här under de senaste åren.

Om detta botande och livsförlängande alternativ inte längre kan genomföras, vidtas palliativa åtgärder för att garantera patienten en högre livskvalitet, friheten från smärta och aktiviteten hos de drabbade är i fokus här. En åtgärd är till exempel att splintra gallgångarna för att förhindra gallstoppning och därmed leverskada. Patienten kan också erbjudas en kombination av palliativ kemoterapi eller strålbehandling av tumören. I det palliativa konceptet ligger fokus på patienten och kan avgöra vilka terapier han eller hon vill utnyttja.

förebyggande

Eftersom de exakta orsakerna till en Klatskin-tumör är okända finns inga effektiva förebyggande åtgärder tillgängliga.

Eftervård

Uppföljningsvård följer omedelbart den första behandlingen av en tumör. Läkare vill förhindra återfall av symtom och förbättra livslängden genom att börja behandlingen tidigt. Klatskin-tumören tillhör också gruppen av dessa sjukdomar. För typen av eftervård är det avgörande om en operation är möjlig eller inte.

Om en kirurgisk ingripande inte längre kan utföras sker endast palliativ uppföljning. Det betyder: En permanent behandling börjar till slutet av livet, där symtomen lindras bäst som möjligt. Om å andra sidan en operation lovar framgång leder detta till noggranna uppföljningskontroller. Beroende på utvecklingen av tumörbildningen kan uppföljning initialt vara nödvändig efter sex veckor.

Med ökande frihet från symtom expanderar rytmen. Efter femte året utan ny sjukdom rekommenderar läkare i allmänhet uppföljning en gång om året. Uppföljning sker vanligtvis på sjukhuset vid den första operationen. Diagnosen är baserad på ett blodprov. Avbildningsmetoder, nämligen datortomografi, magnetisk resonanstomografi och endoskopiska undersökningar, används också mest.

En rehabiliteringsåtgärd kan följa den första interventionen. I detta riktas patientens integration i vardagen. Psykologiska och sociala problem kan hanteras. Smärtmedicinering kan också ställas in där.

Du kan göra det själv

Om en Klatskin-tumör har diagnostiserats är det viktigt att kirurgiskt ta bort den så snart som möjligt. En tidig operation är nödvändig för att förhindra en ytterligare utvidgning av karcinom och därmed ett negativt resultat. Endast den ansvariga läkaren kan svara på vilka åtgärder patienten kan vidta.

I allmänhet bör de vanliga föreoperativa åtgärder vidtas för att säkerställa en komplikationsfri process. Efter proceduren gäller vila och säng vila på de drabbade. Kosten kan behöva ändras eftersom gallblåsan har försvagats av operationen. Dessutom indikeras regelbundna kontroller med en läkare. Det finns alltid risken att återfall kommer att inträffa eller att proceduren kan orsaka gallblåsan störningar även efter månader eller år. Därför är nära medicinsk övervakning den viktigaste självhjälpsåtgärden.

Om Klatskin-tumören upptäcks för sent rekommenderas terapeutiska råd. Den relativt korta livslängden kan orsaka chock, varför psykologiskt stöd, men också hjälp av vänner och familjemedlemmar, är nödvändigt. Symtomatisk behandling är fortfarande möjlig och kan stödjas av dem som påverkas av allmänna åtgärder som en hälsosam livsstil och återhållsamhet.