hepatoblastom

Som hepatoblastom är en sällsynt malign (malign) embryon tumör i levern som främst drabbar spädbarn och små barn. Om tumören diagnostiseras tillräckligt tidigt innan den metastasiserar, erbjuder kirurgiskt borttagande av tumören en god chans att överleva.

Vad är hepatoblastom?

Hepatoblastom är en embryonisk tumör i levern, dvs den uppstår på leverceller som ännu inte är helt differentierade. Det drabbar främst spädbarn och små barn med en maximal frekvens mellan åldrarna 6 månader och 3 år.

Barn över 15 år utvecklar bara hepatoblastom i undantagsfall. I början är det knappast någon smärta, så att tumören - särskilt eftersom den förekommer sällan - vanligtvis bara märks vid rutinundersökningar. Hepatoblastom är vanligtvis tilltagligt och i vissa fall kan det vara synlig onormal leverfunktion på grund av gulnad i huden.

Den embryonala tumören utsätts för olika fysiologiska tillstånd och kräver olika behandlingar än en levertumör på helt differentierade leverceller (hepatocellulärt karcinom) och måste därför differentieras från detta.

orsaker

Hepatoblastomet är kausalt associerat med olika genetiska defekter, som också påverkar det sällsynta Beckwith-Wiedemann-syndromet (ensidig, asymmetrisk jättestatur) eller andra halvsidiga tillväxtproblem.

Hepatoblastomas är också associerade med familjär, autosomal dominerande ärftlig adenomatös polypos (utveckling av ett stort antal polypper i tjocktarmen) och med extremt för tidiga födelser. Japanska studier har visat en signifikant statistisk korrelation mellan förekomsten av hepatoblastom och födelsevikt på mindre än 1 000 g i för tidiga födslar.

I vilken utsträckning detta är ett sammanfallande eller kausalt förhållande har ännu inte slutgiltigt klargjorts. Det finns också en (ännu) oupplös koppling till Li-Fraumeni-syndrom, som orsakas av en mutation i en tumörsuppressorgen i groddar och kan leda till flera tumörer i tidig ålder.

Symtom, åkommor och tecken

Inledningsvis märks ofta ett hepatoblastom inte symptomatiskt. Endast en smärtsam svullnad i buken hos barnet observeras ibland. Sjukdomen börjar vanligtvis före slutet av det andra leveåret. I sällsynta fall är sjukdomens början senare eller tidigare möjlig.

Pojkar drabbas oftare än flickor. Efter en längre symptomfri period lider de drabbade barnen av illamående, kräkningar och viktminskning. Innan detta kan i sällsynta fall buksmärta och gulsot uppstå om tumören leder till en ocklusion av gallvägen i ett tidigt skede.

Sammantaget kännetecknas sjukdomen av en ökande allmän svaghet. Utvecklingsförseningar uppstår, men de märks först efter en lång sjukdomsperiod. Hos pojkar kan det komma till en tidig pubertet (pubertas praecox). Ytterligare symtom visas endast när metastaser bildas. Dessa beror på vilka organ som påverkas av metastaserna.

Lungorna drabbas oftast. Detta leder ofta till andningssvårigheter, hostpassningar och ibland blodspott. I sällsynta fall förekommer metastaser på benen, benmärgen och hjärnan. Detta leder till bensmärta, ofta benfrakturer, allvarliga rörelsebegränsningar, kramper, blödningstendens, anemi och allmän trötthet. Med snabb behandling och fullständigt avlägsnande av tumören finns det goda risker för ett fullständigt botemedel.

Diagnos & kurs

Om man misstänker hepatoblastom för första gången finns det flera diagnostiska metoder som kan komplettera varandra. Först och främst rekommenderas ett icke-specifikt laboratorietest, förutom blodplättar och ferritin, LDH-koncentrationen (laktatdehydrogenas) och leverenzymvärdena bestäms.

En ökad LDH-koncentration ger en indikation på cell- eller organskador i kroppen. Ett specifikt laboratorietest bör ge information om tumörmarkören alfa-fetoprotein (AFP) är signifikant ökad, eftersom detta värde ökas i 80% - 90% av fallen, och omvänt är ett hepatoblastom definitivt med motsvarande AFP-värden.

Diagnostiska avbildningsmetoder, såsom ultraljud i buken, röntgen på bröstkorgen, bröst CT eller CT i övre buken, var och en med kontrastmedel, finns tillgängliga för ytterligare förtydligande. Histopatologiska undersökningar bör också utföras för att bekräfta en positiv diagnos. Om sjukdomen inte behandlas leder sjukdomsförloppet till leversvikt och bildning av metastaser, främst i lungorna, så att en dödlig kurs förutsägas.

komplikationer

Eftersom hepatoblastom är en tumör har den vanliga symtomen och komplikationer av cancer. I värsta fall kan detta leda till patientens död om tumören sprider sig till andra delar av kroppen och orsakar skador där. Om hepatoblastom diagnostiseras och avlägsnas tidigt, minskas livslängden vanligtvis inte.

Hepatoblastom leder främst till svår magsmärta och gulsot. Magen sväller upp och verkar uppblåst. De drabbade lider också av kräkningar och illamående. Det är inte ovanligt att symtomen också leder till viktminskning och brist-symtom. Symtomen leder ofta till psykologiska stämningar och irritabilitet hos patienten.

Om hepatoblastom inte behandlas, utvecklas vanligtvis metastaser i lungorna och levern, vilket gör att båda organen misslyckas. Detta leder till döden av patienten. Med en tidig diagnos kan tumören tas bort. Den fortsatta sjukdomsförloppet beror på regionen och tumörens omfattning. I vissa fall är en transplantation nödvändig om de inre organen har skadats.

När ska du gå till läkaren?

Föräldrar som märker tecken på gulsot hos sitt barn bör kontakta barnläkaren. Om symptomen kvarstår i mer än två till tre dagar, misstänks en allvarlig sjukdom. En specialist måste klargöra symptomen och vid behov inleda behandling.

En diagnostiserad hepatoblastom är en allvarlig sjukdom. Föräldrar bör regelbundet konsultera den ansvariga läkaren och informera läkaren om ovanliga symtom. Om man misstänker metastas kommer läkaren att genomföra en omfattande ultraljudssökning och hänvisa föräldrarna till en specialist för ytterligare behandling.

Tumören kan initialt spridas utan att märkas, men ibland orsakar den symtom. Till exempel, om barnet känner kraftig smärta, är särskilt irritabel eller har svårt att andas, anges omedelbart läkarbesök.

Illamående, kräkningar eller spottande blod bör också klargöras, eftersom dessa symtom indikerar att tumören har metastaserat i lungorna. Ett hepatoblastom måste vanligtvis tas bort kirurgiskt eller med kemoterapi eller strålbehandling. Efter att behandlingen har avslutats måste föräldrarna fortsätta att se upp för avvikelser och få barnet undersökt regelbundet av en läkare.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Syftet med varje terapi är att ta bort tumören fullständigt och att observera den ytterligare postoperativa sjukdomsförloppet i initialt smala tidsintervall på 6 veckor. Om hepatoblastom klassificeras som inoperabelt kan föregående kemoterapi innehållande cisplatin vara nödvändigt.

Strålterapi har knappast någon effekt på denna sjukdom och är därför inte aktuellt. Efter att kemoterapi är klar avlägsnas tumören kirurgiskt, vilket bara är möjligt om den är begränsad till specifika delar av levern. Om hepatoblastom inte är (ännu) operativt efter den första kemoterapin, kan ytterligare kemoterapi mycket väl vara värt för att ta en ny chans att låta tumören utvecklas tillbaka till ett operativt tillstånd.

Under den totala resektionen av tumören är det viktigt att se till att ingen restvävnad finns kvar som snabbt kan utvecklas till ett återfall. Postoperativt finns det en annan kemoterapi, som bör innehålla en kombination av cytostatika om möjligt, eftersom hepatoblastomas kan utveckla resistens mot cisplatin som den enda aktiva ingrediensen.

När det gäller barn med inoperabla tumörer som inte heller svarar på preoperativ kemoterapi är alternativet att stänga tillförsel- och dräneringskärlen som levererar tumörerna för att avbryta tillförseln av tumörerna så långt som möjligt.

Annars är det sista behandlingsalternativet en levertransplantation. Vid uppföljning efter en total resektion av tumören är utvecklingen av AFP-tumörmarkören avgörande. En ytterligare ökning indikerar utvecklingen av en ny tumör en till två månader före ett återfall som kan diagnostiseras med avbildningsmetoder.

Outlook & prognos

Prognosen för hepatoblastom beror på behandlingen. Hon är bra med terapi. Utan behandling leder sjukdomen alltid till döden. Det är en levercancer som har fyra stadier. Under sjukdomen utvecklas ofta metastaser i lungorna. Hjärnan, benen och benmärgen påverkas mindre ofta.

Om behandlingen inte startar förrän efter att de första metastaser har dykt upp, kan man bara försöka öka barnens livslängd och upprätthålla eller återställa livskvaliteten. Huruvida ett komplett eller åtminstone långvarigt botemedel kan uppnås under dessa omständigheter beror på det enskilda fallet. Som regel är emellertid inte längre fullständig läkning möjlig när metastaser inträffar.

Ändå är chansen att återhämta sig från hepatoblastom mycket god om tumören avlägsnas helt innan metastaser utvecklas. Inga rester får finnas kvar i kroppen. Detta kan emellertid göras mycket bra genom att utföra cytostatisk terapi före operationen.

Med denna terapi, där vissa cytostatika appliceras på arteria hepatica, ökar säkerheten att den primära tumören kan lokaliseras och resekteras utan rester. Detta ökar den femåriga chansen att överleva med ett hepatoblastom till cirka 80 procent. Så åtta av tio barn kan botas fullständigt med en fullständig resektion av tumören.

förebyggande

En förnuftig profylax för att undvika en hepatoblastom är inte möjlig, eftersom utvecklingen av sjukdomen är mycket troligt baserad på ärvda genetiska defekter eller genetiska avvikelser. Därför är en familjehistoria viktig. Om specifika fall av sjukdom är kända i familjen, är det lämpligt att noga övervaka barnet och vid behov regelbundet kontrollera AFP-tumörmarkören som profylaktisk.

Eftervård

I de flesta fall av hepatoblastom finns det mycket få uppföljningsmöjligheter tillgängliga för de drabbade. I värsta fall kan sjukdomen leda till att den drabbade dör om den erkänns sent. Därför är tidig upptäckt och efterföljande behandling huvudfokus för denna sjukdom. En läkare bör konsulteras vid de första tecknen och symtomen så att det inte finns ytterligare komplikationer.

Tumören avlägsnas vanligtvis genom operation. Efter en sådan operation måste den berörda personen definitivt vila och ta hand om sin kropp. Här bör du avstå från ansträngning eller andra stressande eller fysiska aktiviteter för att inte onödigt belasta kroppen.

Ofta är patienterna också beroende av stöd och hjälp från sina egna familjer, vilket kan lindra psykologiska stämningar eller depression. Även efter att hepatoblastom har avlägsnats är det ofta nödvändigt med regelbundna undersökningar av de inre organen av en läkare. Det är ofta användbart att ta mediciner, varvid det är viktigt att säkerställa korrekt dos vid regelbunden användning.

Du kan göra det själv

Ett heptoblastom behandlas vanligtvis med kemoterapi eller strålbehandling. De drabbade kan stödja behandlingen genom olika åtgärder.

Fram till behandlingsstart har de drabbade tid att samla in information och hitta ett sätt att hantera sjukdomen. I grund och botten måste kropp och själ förberedas för behandlingen. Patienter med heptoblastom bör träna tillräckligt, ta in tillräckligt med näringsämnen och dricka mycket strax före kemoterapi.

Många biverkningar kan lindras med komplementär medicin, såsom bittera ämnen mot aptitlöshet och det homeopatiska preparatet Nux vomica mot illamående och kräkningar.

Det finns också många sätt att stödja återhämtning under terapi. Till exempel rekommenderas måttliga uthållighetssporter - i bästa fall regelbundet och utomhus - eftersom träning främjar syretillförsel och förbättrar cellmiljön. En hälsosam och balanserad kost kan också lindra de försvagande effekterna av kemoterapi och hjälpa kroppen att bekämpa heptoblastom.

Menyn bör främst innehålla livsmedel som är rika på spårämnen och vitaminer. I samråd med läkaren kan riktad rening också utföras för att avaktivera kroppen och ta bort näringsmediet från cancercellerna.