glukagonom

De glukagonom är en malig tumör i bukspottkörteln som växer från A-cellerna. Funktionellt aktiva glukagonomor producerar hormoner och kan orsaka en mängd olika symtom, medan funktionellt inaktiva glukagonomor kan förbli symptomfria. Om kirurgiskt avlägsnande inte är möjligt är kemoterapi ett alternativ.

Vad är en glukagonoma?

Glukagonoma är en ondartad tumör i bukspottkörteln, som finns i övre buken. Dina sekretioner innehåller enzymer som stöder matsmältningen av kolhydrater, proteiner och fetter i tolvfingertarmen. Det producerar också hormonerna insulin, glukagon, somatostatin, ghrelin och polypeptiden i bukspottkörteln.

En av hormonerna, glukagon, reglerar blodsockernivåerna och produceras i bukspottkörtelns A-celler; Det är från dessa celler som tumörtillväxt i glukagonoman också börjar. Beroende på tumörens beteende skiljer medicinen mellan funktionellt aktiva och funktionellt inaktiva glukagonomer.

Det senare kan vara både godartat och ondartat och leder inte alltid till symptomutveckling. Däremot är funktionellt aktiva glukagonomor ofta malig och manifesterar sig i olika klagomål. Sammantaget är sjukdomen extremt sällsynt: endast cirka en procent av bukspottkörteltumörerna är glukagonomer, varav de flesta är funktionellt inaktiva.

orsaker

Multipel endokrin neoplasi av typ I kan leda till utveckling av funktionellt inaktiva glukagonomor. Denna underliggande sjukdom, även känd som Wermer-syndrom, är en ärftlig sjukdom. Påverkas är en gen på den elfte kromosomen som vanligtvis förhindrar tumörer från att utvecklas.

Multipel endokrin neoplasi av typ I kan orsaka inte bara glukagonomer utan också andra tumörer i bukspottkörteln, såsom insulinom och gastrinom. Neoplasmer i sköldkörteln, hypofysen och andra organ är också möjliga. Oavsett detta kan glukagonomer uppstå utan tidigare sjukdomar; Den exakta orsaken till den okontrollerade celltillväxten i tumören kan ofta inte fastställas i enskilda fall.

Symtom, åkommor och tecken

Funktionellt aktiva och funktionellt inaktiva glukagonomor kännetecknas vardera av olika tecken. Möjliga symtom på den funktionellt aktiva glukagonomen inkluderar nekrotiserande migrerande eksem (Erythema necrolyticum migrans), anemi och diabetes mellitus.

Urinluktande söt, ökad urinproduktion, svår törst, trötthet, subjektiv brist på energi, klåda, dermatit, långsam sårläkning och neurologiska symtom kan indikera diabetes.

Dessutom tappar patienter ofta kroppsvikt eftersom kroppscellerna inte kan använda sockret trots tillräckliga glukosnivåer i blodet. Funktionellt inaktiva glukagonomor kan utvecklas utan märkbara symtom, eftersom de inte ger några ytterligare glukagon och följaktligen inte stör människans kroppsskift.

Beroende på plats och storlek kan tumören indirekt orsaka obehag genom att förskjuta frisk vävnad, delvis blockera huvudgallkanalen (vanliga gallkanaler) och därigenom orsaka gulsot (gulsot), provocera (tryck) smärta eller försämra blodkärlen och därmed leda till blödning . Metastaser i andra organ som levern kan orsaka ytterligare symtom.

Diagnos & kurs

Symtom som kan förekomma ger första indikationer på glukagonoman. Avbildningsprocedurer gör att tumören kan ses direkt, vilket också är nödvändigt för senare borttagning. Ultraljudsonografi, datortomografi (CT) eller magnetisk resonans tomografi (MRT) används företrädesvis. I många fall upptäcks glukagonomen av en slump under sådana undersökningar.

I blodet, särskilt med en funktionellt aktiv glukagonom, kan en ökad glukagonkoncentration bestämmas: Värdet kan vara tio till tusen gånger över det normala intervallet. Dessutom söker laboratorieundersökningen av blodet specifikt efter tumörmarkören kromogranin A, vars förekomst är typisk för glukagonomer.

komplikationer

Eftersom glukagonoman är en ondartad tumör beror den fortsatta kursen kraftigt på tumörens omfattning och svårighetsgrad. I de flesta fall orsakar glukagonoma sockersjuka, vilket sätter en tung belastning på den drabbade vardagen. Urinen luktar också mycket söt och patienten lider av ökad törst.

Det finns en konstant känsla av trötthet, som inte kan kompenseras med hjälp av sömn. Klåda förekommer också i olika delar av kroppen och sår läker bara långsammare. Om metastaser sprids till andra delar av kroppen kan klagomål också uppstå på andra platser och organ. I värsta fall kan döden resultera.

Tumören behandlas vanligtvis med antingen kirurgi eller kemoterapi. Detta leder till illamående, kräkningar och håravfall. Det kan emellertid inte förutsägas om tumören kan botas fullständigt och om den kommer att återkomma. I de flesta fall kommer glukagonomen att minska livslängden.

När ska du gå till läkaren?

Om symtom som sötlig urinlukt, svår törst eller trötthet märks, bör en läkare konsulteras. En glukagonoma måste erkännas och behandlas tidigt för att möjliggöra en positiv läkningsprocess. Personer som känner sig fysiskt eller mentalt obekväma och till exempel är ständigt trötta eller upplever ovanlig klåda bör få detta klargjort omedelbart.

Huruvida det är en glukagonoma kan bara besvaras av en läkare. Patienter med multipel endokrin neoplasi av typ I är särskilt benägna att utveckla en glukagonoma. Om de nämnda symtomen märks, ofta åtföljda av tecken på diabetes mellitus eller anemi, krävs medicinsk rådgivning.

Om du får ovanliga symtom under behandlingen är det bäst att informera din läkare. I händelse av allvarliga komplikationer som blödning eller svår trycksmärta, ska personen i fråga föras till närmaste sjukhus.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Avlägsnande av glukagonoma är standardbehandlingen. Om kirurgi inte är möjligt eller inte är vettigt, kan kemoterapi också övervägas. Patienten ges vanligtvis intravenösa läkemedel som hämmar celltillväxt. Effekten påverkar inte bara tumören utan också alla andra celler.

Behandlade patienter lider därför vanligtvis av håravfall, eftersom hårceller också delar sig mycket ofta och påverkas särskilt av det kemoterapeutiska medlet. Streptozotocin, till exempel på vilka bukspottkörtelceller primärt reagerar, ifrågasätts som en aktiv ingrediens. Vanliga biverkningar av streptozotocin är illamående, diarré, kräkningar och lever- och njursvikt.

Dessutom kan själva den aktiva ingrediensen vara cancerframkallande och främja utvecklingen av tumörer; Hittills har forskare emellertid bara kunnat observera denna effekt hos djur. Obehandlade, funktionellt aktiva glukagonomer, i synnerhet, kan vara dödliga. Tumören producerar glukagon, vilket främjar frisättningen av glukos.

Insulin, som organismen också producerar i bukspottkörteln, fungerar som en nyckel på kroppens celler och gör att de kan absorbera glukosen. Ett överskott av glukagon hämmar effekten av insulin - resultatet är å ena sidan ett överskott av glukos i blodet, och å andra sidan celler som lider av brist på energi och i slutändan svälter till döds. Detta tillstånd motsvarar den metabola sjukdomen diabetes mellitus.

Diabetes kan behöva behandlas också; samma sak gäller andra symtom. Efter att tumören tagits bort och tagit de föreskrivna hormonsubstitutionerna kan konsekvenserna försvinna. Regelbundna uppföljningsundersökningar säkerställer att tumören inte återgår eller sprids till andra organ på grund av metastaser.

Outlook & prognos

Prognosen för glukagonoman är kopplad till utvecklingen av sjukdomen vid tidpunkten för diagnosen och behandlingsstart. Om den inte behandlas leder den onda tumören i bukspottkörteln till patientens för tidiga död. Alternativa läkningsmetoder som leder till frihet från symtom är för närvarande inte kända och spontan läkning är inte att förvänta sig i dessa fall.

Glukagonoma kräver kirurgi och, beroende på individuella omständigheter, kemoterapi. Om cancercellerna i organismen redan har spridit sig utanför bukspottkörteln och attackerat andra organ, sjunker utsikterna för ett botemedel drastiskt. För dessa patienter är behandlingsplanen inriktad på att lindra de befintliga symtomen.

Så att den drabbade känner så få försämringar som möjligt och inte utsätts för onödiga smärta. Om tumören kan avlägsnas framgångsrikt i en operation ökar risken för lättnad. Ett botemedel kan uppnås med efterföljande uppföljningsbehandling och ytterligare förebyggande av cancer. Icke desto mindre krävs cancerterapi i den fortsatta kursen, vilket leder till allvarliga livsstilsbegränsningar.

Sammantaget minskas livslängden för patienten med glukagonoma betydligt trots alla nuvarande medicinska alternativ. En återkommande tumörsjukdom kan förväntas hos många av de drabbade och många komplikationer och sekundära sjukdomar är möjliga.

förebyggande

Allmän förebyggande åtgärder som kan hjälpa till att förhindra glukagonomor och andra cancerformer inkluderar att undvika radioaktiva strålar, UV-strålar, kemiska cancerframkallande ämnen och andra faktorer.Den personliga livsstilen påverkar också den individuella risken för cancer.

Rökning, fetma och dåliga matvanor är bland de viktigaste faktorerna i detta område. Dessutom rekommenderar läkare och sjukförsäkringsbolag regelbundna förebyggande undersökningar för vissa typer av cancer för att upptäcka tumörer i ett tidigt skede.

Eftervård

Alternativen för uppföljning är vanligtvis mycket begränsade när det gäller en glukagonoma. Den berörda personen är främst beroende av medicinsk behandling av en läkare så att ytterligare komplikationer och klagomål undviks och begränsas. Självläkande förekommer inte i en glukagonoma. I värsta fall dör den drabbade av följderna av denna sjukdom.

Ju tidigare tumören upptäcks, desto bättre desto längre går. Av denna anledning är tidig diagnos och behandling av stor betydelse. Själva behandlingen sker vanligtvis i form av kemoterapi. De drabbade beror på stöd från vänner och familj, och de behöver inte bara fysiskt, utan också psykologiskt stöd.

Dessutom kan en hälsosam kost och en hälsosam livsstil i allmänhet ha en positiv effekt på sjukdomen. De drabbade är ofta beroende av att ta mediciner, varigenom det är viktigt att se till att de tas regelbundet och framför allt korrekt.

Även efter framgångsrik behandling krävs regelbundna undersökningar av kroppen för att upptäcka ytterligare tumörer i ett tidigt skede. Vidare kan kontakt med andra drabbade av denna sjukdom också ha en positiv effekt på den fortsatta kursen.

Du kan göra det själv

Om en glukagonoma diagnostiseras krävs medicinsk behandling. De drabbade kan dock göra vissa saker själva för att lindra symtomen och främja återhämtning.

Först och främst måste biverkningarna behandlas individuellt. Åtgärder som sängstöd, varma kuddar och en mild diet hjälper mot illamående, diarré, kräkningar och andra biverkningar av den föreskrivna medicinen. Håravfallet är vanligtvis inte permanent. Men om det uppfattas som irriterande rekommenderas ett hårstycke eller en mild hårrenare.

Det senare bör emellertid diskuteras i förväg med den ansvariga läkaren för att utesluta interaktioner med den föreskrivna medicinen. Det är också viktigt att behandla den underliggande sjukdomen. Om glukagonoman orsakas av diabetes måste dieten ändras. Eventuell övervikt bör också minskas och sport bör utövas regelbundet. Detta hjälper också mot åtföljande symtom som trötthet, brist på energi och långsam sårläkning.

Fysioterapeutiska åtgärder som fysioterapi, Pilates eller yoga hjälper till mot neurologiska klagomål.

Eftersom lämpliga åtgärder för självhjälp skiljer sig från fall till fall, bör du prata med din läkare regelbundet. Läkaren kan ge ytterligare tips med vilken återhämtningen kan främjas oberoende.