ceruloplasmin

ceruloplasmin är ett protein som finns i blodplasma. Det är ett ferrooxidas, ett enzym som spelar en viktig roll i lagring av koppar. Bestämningen av ceruloplasmin ger information om järn- och kopparmetabolismen.

Vad är ceruloplasmin?

Caeruloplasmin är också känt som ceruloplasmin. Det är proteinet som huvudsakligen ansvarar för att transportera koppar i blodet. Dessutom är ceruloplasmin en viktig del av järnmetabolismen.

Det tillhör gruppen kopparberoende ferroxidaser. Caeruloplasmin har homologier, likheter med proteinet Hephaestin. Detta protein är också viktigt för järnmetabolismen. Hephaestein är ett transmembran kopparbindande ferroxidas. Den transporterar järn från tarmens enterocyter, som tar upp järn från mat, till blodomloppet.

Funktion, effekt och uppgifter för kropp och hälsa

Caeruloplasmin binder över 95% av kopparen i humant serum. Det är också en viktig del av järnmetabolismen. Det oxiderar järn, som är bundet till ferritin. Fe3 + bildas från Fe2 +. Oxidation är en kemisk reaktion där en atom tappar elektroner och därmed ökar sin positiva laddning.

Om en annan atom accepterar dessa frisatta elektroner, talar man om en redoxreaktion, eftersom en atom reduceras och en annan atom oxideras. Ceruloplasmin används för att transportera koppar med hjälp av transferrin. Transferrin är ett glykoprotein som endast kan binda och transportera Fe3 +. Järn är en viktig del av proteinhemoglobin och myoglobin. Hemoglobin är ett järninnehållande protein som finns i röda blodkroppar och ger dem deras röda färg. Det används för att transportera syre i blodet. Myoglobin är ett protein som finns i muskler. Det är också ett rött protein som, tillsammans med andra enzymer, vätgaserna och oxidaserna, binder syre i muskeln. Dessutom är järn involverat i elektrontransport i mitokondrier, cellens kraftverk.

Utbildning, förekomst, egenskaper och optimala värden

Ceruloplasmin har en molekylmassa på 151 kDa. Det är främst tillverkat i levern och hjärnan. Syntesen av ceruloplasmin påverkas inte av en förändring i mängden koppar. Efter syntesen laddas varje protein med sex till åtta kopparjoner. Män och kvinnor hade en genomsnittlig ceruloplasminkoncentration på 20 till 60 mg / dl. Mängden koppar i människokroppen är cirka 70 till 150 mg. Järnkoncentrationen hos män är mellan 60 och 160 ug / dl och hos kvinnor mellan 40 och 150 ug / dl.

Sjukdomar och störningar

Koncentrationen av ceruloplasmin i blodet kan ändras av olika sjukdomar eller livssituationer. Långvarig undernäring är en av dessa omständigheter.

Det finns en kronisk kopparbrist, som, till skillnad från en kortvarig kopparbrist, kan påverka koncentrationen av ceruloplasmin. Ett annat skäl kan vara ett reducerat uttryck av genen som kodar för ceruloplasmin. Menkes syndrom är ett tillstånd associerat med minskade nivåer av ceruloplasmin. Denna sjukdom är en medfödd metabolisk störning. Rörelsestörningar uppstår på grund av muskelsvaghet. Bindvävnaden förlorar sin elasticitet.

Detta är också känt som seborrheic dermatit. Håret förlorar sin struktur och blir sprött. Ett trattbröst kan delvis bildas. Det finns också en ökad förekomst av inguinal hernias. Orsaken till denna sjukdom ligger i den störda transporten av koppar genom tarmen. En annan sjukdom där det finns en minskad mängd ceruloplasmin är Wilsons syndrom. Liksom Menkes syndrom är det en genetisk sjukdom. Denna sjukdom orsakar överdriven ansamling av koppar, vilket har allvarliga konsekvenser för levern och hjärnan. Som ett resultat är funktionerna i hjärnan och levern begränsade.

Det kan leda till akut leversvikt. Neurologiska symtom kan också förekomma hos patienter. Efter början av Wilsons syndrom kan symtom som liknar de hos Parkinsons patienter uppstå. Dessa inkluderar långsamma rörelser, förlust av balans, handskakningar eller ataxi. Ataxia är i allmänhet en rörelsestörning. Olika former av ataxi skiljer sig; körataxi, gångataxi och stående ataxi. Dessutom kan brist på ceruloplasmin bero på en överdos av C-vitamin eller från acaeruloplasminemia.

Vid acaeruloplasminemia leder en mutation till en felaktig funktion av ceruloplasmin att fungera som ferroxidas. Den kan inte längre oxidera järn. Järn bygger sig upp i människokroppen. Anhopningen av Fe2 + i höga doser är giftig för människor. Denna ansamling sker främst i levern, bukspottkörteln och hjärnan. Resultatet är sjukdomar såsom diabetes mellitus, retinal degeneration och neurologiska nedsatthet såsom demens eller ataxi.

En ökning av mängden ceruloplasmin kan utlösas av graviditet, användning av preventivpiller, Alzheimers sjukdom eller schizofreni. Ytterligare skäl för ökade ceruloplasminvärden är reumatoid artrit och angina. Artrit är inflammation i lederna. Angina beskriver en mängd olika sjukdomar. Detta inkluderar den mest kända angina pectoris, vilket främst leder till smärta i bröstet.