Arytmogen hjärtaventrikulär kardiomyopati

Som arytmogen hjärtaventrikulär kardiomyopati kallas en hjärtsjukdom.

Vad är arytmogen hjärtventrikulär kardiomyopati?

Arytmogen hjärtventrikulär kardiomyopati märks genom hjärtarytmier såsom hjärtklappning eller hjärtklappning, som uppfattas som mycket obehagliga.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Vid arytmogen hjärtventrikulär kardiomyopati (ARVCM) är en hjärtsjukdom som redan är medfödd. I tidigare tider kallades det också Arrymmogen dysplasi av höger ventrikulär (ARVD). Det är en av de kardiomyopatier där strukturen i hjärtmuskelvävnaden skadas.

Detta i sin tur får den att förlora prestanda. Kardiomyopati märks genom hjärtsvikt. I extrema fall kan den drabbade till och med uppleva plötslig hjärtdöd. Arytmogen hjärtventrikulär kardiomyopati uppstår vanligtvis mellan 15 och 40 år.

Äldre personer över 60 år är mindre benägna att drabbas. Män är mer benägna att drabbas av ARVCM än kvinnor. Dessutom har de också en mer intensiv kurs av hjärtsjukdomar. Arytmogen hjärtaventrikulär kardiomyopati är inte ovanligt hos idrottare och anses i vissa fall vara orsaken till plötslig hjärtdöd.

Det finns stora regionala skillnader i frekvensen av ARVCM. I Förenta staterna, med en förekomst av 1: 100 000, förekommer det betydligt mindre än i Europa, där det drabbar en av 10 000 människor.

Norditalien och den grekiska ön Naxos påverkas särskilt av fall av arytmogen hjärtventrikulär kardiomyopati. Där förekommer ARVCM hos 1 av 1 000 personer. I Italien klassificerar läkare till och med kardiomyopati som den vanligaste dödsorsaken hos unga idrottare.

orsaker

De exakta orsakerna till utvecklingen av arytmogen hjärtventrikulär kardiomyopati är hittills okända. Det är dock tydligt att det förekommer i familjer, varför många läkare misstänker att genetiska faktorer är orsaken till hjärtsjukdomen. Hittills har tre loci hittats mellan kromosomerna 14 och 1.

Emellertid tros flera faktorer vara ansvariga för omfattningen och förloppet av ARVCM. Under arytmogen kardiomyopati i höger ventrikel ackumuleras fettavlagringar och bindväv i muskelvävnaden i den högra ventrikeln. Som ett resultat störs de ventrikulära musklernas sammandragningar. Ibland kan detta leda till en fullständig förlust av funktioner.

Det finns en störning i den elektriska ledningen av hjärtmuskeln, vars spridning sker från sinusmuskeln via musklerna i höger hjärta. Detta hotar allvarliga hjärtrytmier inklusive livshotande arytmier. Patienten kan dö plötsligt på grund av ventrikelflimmer.

Symtom, åkommor och tecken

Arytmogen hjärtventrikulär kardiomyopati märks genom hjärtarytmier såsom hjärtklappning eller hjärtklappning, som uppfattas som mycket obehagliga. Vissa patienter lider också av nedsatt medvetande och besvämningar.

Om ARVCM tar en svår kurs, finns det tecken på högre hjärtsvikt. Dessa inkluderar ödem (vattentätning) i armar och ben, överbelastade nerver, förstorad lever och blå läppar. I värsta fall finns det risk för plötslig hjärtdöd på grund av akut hjärtsvikt vid träning. Den berörda personen märker inte några klagomål i förväg.

Diagnos & kurs

För att kunna diagnostisera arytmogen hjärtventrikulär kardiomyopati krävs omfattande undersökningar. Eftersom hjärtsjukdomen ofta förekommer flera gånger i familjer, är en familjehistoria till hjälp. EKG är en av de viktigaste undersökningsförfarandena. Karakteristiska förändringar kan ofta bestämmas i ett vilande EKG.

Hjärtarytmier kan också bestämmas med hjälp av ett långvarigt EKG eller ett stress-EKG. Hos konkurrerande idrottare är en diagnos möjlig genom en screeningundersökning även utan symtom. Ekokardiografi används för att bedöma hjärtats prestanda.

Om det finns tydliga misstankar utförs en hjärtkateterundersökning. Läkaren mäter trycket i hjärtat, vilket förändras på grund av ARVCM. Hos vissa patienter upptäcks arytmogen hjärtaventrikulär kardiomyopati genom direkt upptäckt av fett eller bindvävnadsavlagringar genom att utföra en biopsi (vävnadsavlägsnande) av hjärtmuskeln.

För att få vävnadsprovet skjuter läkaren en kateter mot hjärtat genom en stor ven som i ljumsken. Han använder sedan små pincett för att ta ett litet prov av vävnaden. Myokardbiopsin anses vara mycket säker och är en av de rutinmässiga medicinska undersökningarna.

Lokalbedövning vid kateterns ingångspunkt är vanligtvis tillräcklig. Undersökning av arytmogena hjärtventrikulär kardiomyopati kräver vanligtvis fyra till fem vävnadsprover.

Det är inte ovanligt att ARVCM tar en ogynnsam kurs. Plötslig hjärtdöd förekommer i cirka 70 procent utan behandling. Men om hjärtrytmierna kan undertrycks, minskas livslängden knappast.

komplikationer

I de flesta fall orsakar kardiomyopati hjärtbesvär som kan försvåra vardagen för patienten. Många lider av svår hjärtklappning eller ett tävlingshjärta. Dessa klagomål förekommer huvudsakligen under fysisk aktivitet eller sport och kan därför begränsa patientens rörelse och aktivitet.

Detta minskar livskvaliteten. Det är inte ovanligt för patienter att förlora medvetandet och svimma. Detta kan leda till olika skador. Bristen på syre leder också till blå läppar och blåfärgade extremiteter. Levern förstoras också, vilket kan leda till smärta.

Ben och armar lider av vattentäthet och kan svälla. Om personen i fråga fortsätter att belasta kroppen kan i värsta fall uppstå dödsfall av akut hjärtsvikt. Ofta förekommer symtomen bara akuta.

Kardiomyopati behandlas vanligtvis med hjälp av medicinering. En defibrillator används kirurgiskt, vilket kan rädda patientens liv i allvarliga situationer. Sjukdomen minskar vanligtvis livslängden.

När ska du gå till läkaren?

Eftersom detta klagomål är en hjärtsjukdom måste det definitivt undersökas och behandlas av en läkare. Om det inte finns någon behandling kan denna sjukdom i värsta fall leda till att den berörda personen dör. Patienten bör sedan se en läkare om hjärtat slår eller svimmar. Andra medvetenhetsstörningar kan indikera tillståndet och bör undersökas av en läkare.

I många fall blir huden blå på grund av den minskade mängden syre till huden. Rätt hjärtsvikt kan också peka på denna sjukdom och måste undersökas.Dessutom lider de drabbade ofta av permanent trötthet och trötthet.

En läkare måste också konsulteras med dessa klagomål. Emellertid bör akuta nödsituationer behandlas direkt på ett sjukhus eller genom en akutläkare. Vanligtvis behandlas detta tillstånd av en kardiolog. En tidig diagnos kan förhindra olika komplikationer och följdskador.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Inte varje ARVCM-patient behöver särskild behandling om det inte finns några symtom. Men intensiv sport och tung fysisk aktivitet måste undvikas. Om terapi för arytmogen hjärtaventrikulär kardiomyopati krävs, ges patienten läkemedel såsom kalciumkanalblockerare och betablockerare.

Kalciumantagonister såsom diltiazem och verapamil hämmar tillströmningen av kalcium i cellerna, vilket i sin tur minskar bildningen och spridningen av excitation. Detta kommer att bromsa patientens hjärtslag. Kalciumantagonisterna är arytm av klass IV.

Betablockerare såsom propanolol och metoprolol används mot hjärtsvikt och högt blodtryck. Genom att blockera beta-receptorerna säkerställer de att hjärtmuskelns excitabilitet reduceras, vilket resulterar i en långsammare hjärtslag. Betablockerarna är arytm av klass II. Om det finns en hög risk för plötslig hjärtdöd, ges patienten arytm i klass I och III. En defibrillator är också implanterad.

Outlook & prognos

Sammantaget har sjukdomen en ogynnsam prognos. Med nuvarande medicinska alternativ finns det ingen behandling eller terapi som helt bota tillståndet.

Sjukdomens efterverkningar behandlas mycket framgångsrikt genom administrering av medicinering. Emellertid, efter att medicinen har stoppats, återkommer symtomen igen. I svåra fall hotas patienten med dödsfall. Ändå kan många patienter med arytmogen hjärtventrikulär kardiomyopati leva sina liv obehindrat och utan försämring. Detta beror på deras livsstil och förekomsten av möjliga symptom.

Det finns patienter som har diagnostiserats med arytmogen hjärtaventrikulär kardiomyopati och är fortfarande helt symptomfria. Dessa patienter informeras om att de i framtiden om möjligt knappast kommer att utföra några idrottsliga eller fysiskt intensiva uppgifter. Under dessa förhållanden är livet möjligt utan ytterligare medicinsk konsultation. Den genomsnittliga livslängden förkortas inte för dessa människor.

De flesta patienter är unga och medel vuxna och har symtom. De behandlas med medicin baserat på deras symptom. De har också en ökad risk att dö av en plötslig hjärtdöd. Dödsrisken ökar så snart patienten deltar i tunga fysiska aktiviteter och därmed underskattar sin reducerade prestationsnivå.

förebyggande

Det finns inga kända förebyggande åtgärder mot arytmogen hjärtventrikulär kardiomyopati. De exakta orsakerna till den medfödda hjärtsjukdomen förblev oklara.

Eftervård

I vilket fall som helst är den berörda främst beroende av en medicinsk undersökning och diagnos så att det inte finns ytterligare komplikationer eller klagomål. Ju tidigare denna sjukdom erkänns och behandlas, desto bättre är den fortsatta kursen vanligtvis för att den inte kan läka själv. Därför är tidig diagnos med tidig behandling av största vikt vid denna sjukdom.

I värsta fall kan den drabbade, om den inte behandlas, dö. Det finns dock inga särskilda uppföljningsåtgärder tillgängliga för de drabbade. I allmänhet har en hälsosam livsstil med en hälsosam kost också en mycket positiv effekt på sjukdomen. Själva behandlingen sker med hjälp av medicinering.

Dessa bör alltid tas regelbundet och enligt anvisningar av en läkare, med hänsyn till rätt dos. Om du är osäker eller om något är oklart, bör en läkare kontaktas. Den berörda personen bör också kontrollera sitt blodtryck regelbundet och kontakta läkaren om högt blodtryck uppstår. Huruvida sjukdomen kommer att minska livslängden kan inte förutses universellt.

Du kan göra det själv

Diagnosen ”arytmogen hjärtaventrikulär kardiomyopati” möjliggör ett liv med få begränsningar. Förutom att följa medicinen och regelbundna kardiologiska kontroller bör de drabbade undvika kraftig fysisk stress på jobbet och på fritiden.

Speciellt leder intensiva tävlings- och uthållighetssporter, såsom basket, handboll, friidrott, tennis eller dykning, till höga påfrestningar på det kardiovaskulära systemet och är olämpliga. Cykling eller skidåkning bör också göras noggrant.

Lämpliga påverkningar är t.ex. Golf, bowling, biljard eller curling. När det gäller barn, bör lärare, lärare eller utbildare informeras om sjukdomen. Belastningen i fysisk träning förblir idealiskt inom det aeroba området. Prestandan bör inte överskattas, även om det inte finns några symtom.

Det finns inga allmänna semester- eller resebegränsningar. Vissa flygbolag ger dock information för passagerare med hjärt-kärlsjukdom.

De drabbade har knappast andra självhjälpsalternativ eller specifika förebyggande åtgärder. De allmänna uppförandereglerna för sjukdomar i hjärt-kärlsystemet gäller. Regelbunden måttlig träning och en hälsosam kost rik på vitaminer och mineraler (särskilt med E-vitamin, zink och magnesium) bidrar till att stärka hjärtmuskeln.

Stressfulla faktorer som alkohol och nikotin är uteslutna. Influensainfektioner och förkylningar påverkar hjärtans prestanda negativt. Årliga influensavaccinationer är vettiga och rekommenderas av många läkare.