Adenoma sebaceum

I vilken Adenoma sebaceum det finns ny bildning av kroppsvävnader i ansiktsområdet. Det bildas många små knutar, främst på kinderna. Hudförändringarna är godartade tumörer.

Vad är adenom sebaceum?

Talggenet är en tuberös skleros. Detta är en medfödd ärftlig sjukdom. Det ärvs som ett autosomalt dominerande drag. I denna form av arv är det tillräckligt med en defekt allel på en av de två kromosomerna.

Adenoma sebaceum rapporterades först av forskaren och den engelska hudläkaren John Pringle 1890. Av denna anledning kallas också sjukdomen Pringle tumör betecknad. Det kännetecknas av förändringar i ansiktet.

Det finns inget könsspecifikt uttryck. Båda könen kan bli sjuka lika. Områdena runt näsan, kinderna och pannan påverkas främst. Rödbruna knölar utvecklas i dessa områden. Dessa är ungefär lika stor som huvudet på en stift och har ett jämnt, glansigt utseende.

Talggenet är en tuberös skleros. Detta är en medfödd ärftlig sjukdom. Det ärvs som ett autosomalt dominerande drag. I denna form av arv är det tillräckligt med en defekt allel på en av de två kromosomerna för att få sjukdomen att bryta ut. Många fibroadenom utvecklas i patientens ansikte. Dessa är små knop med en mjuk struktur.

De godartade tumörerna utvecklas i talgkörtlarna. Dessa är belägna över hela kroppen och är flerskikts kolvformade körtlar. Talgkörtlarnas huvuduppgift är att skydda huden från att torka ut. Talghyperplasi diagnostiseras under de första åren av livet. De märkbara hudförändringarna visas sällan för första gången på senare år av livet.

orsaker

Adenoma sebaceum är en ärftlig genetisk defekt. Det kan vidarebefordras av en eller båda föräldrarna. Sannolikheten för arv är 50 procent. Förändringar i generna Tuberous Sclerosis Gen 1 och Gen 2 överförs från föräldrar till barn.

Dessutom kan sjukdomen uppstå sporadiskt och orsakas av en ny mutation av generna. De genetiska förändringarna leder till en störning i funktionen av proteinerna hamartin och tuberin. Båda proteinerna är ansvariga för tumörundertryckning i människokroppen. Fullt funktionell förhindrar de att en cell utvecklas till en tumörcell.

Som ett resultat av proteinens abnormitet störs deras funktionella aktivitet. Detta manifesterar sig i bildandet av ett stort antal tumörer. Forskare undersöker för närvarande om proteinerna är involverade i reglering av tillväxt under utvecklingen av embryot. Det finns indikationer på detta, men avhandlingen har ännu inte bevisats eller tillräckligt bevisats.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot hudrödhet och eksem

Symtom, åkommor och tecken

Vid talgadenom förekommer röda eller bruna knölar främst på kinderna och i nasolabiala veck. Den nasolabiala viken är belägen på båda sidor i området mellan näsborrarna och munnen. Hudförändringar förekommer också på pannan och kan också vara hudfärgade.

Talgadenomen kan vara ensidig eller symmetrisk på båda halvorna i ansiktet. Symtom märks och uppvisas vanligtvis i tidig barndom, mellan tre och tio år. Med ökande ålder blir hudförändringarna tydligare, särskilt i ålder efter puberteten.

Det övre lagret av huden anses vara obevakad, eftersom hudförändringarna inträffar i talgkörtlarna och inte på överhuden. Patienter rapporterar en obekväm känsla av spänning i ansiktshuden och känsla oren. I enskilda fall kan de godartade tumörerna också utvecklas på hakan eller i området övre nacken.

När området runt näsan påverkas uppstår problem för dem som bär glasögon. Hudförändringarna är vanligtvis inte smärtsamma. Vid beröring med handen kan de enskilda tumörerna flyttas enkelt med lite tryck utan ytterligare obehag.

Diagnos & kurs

Diagnosen av adenomsebaceum ställs i det första steget genom visuell kontakt av en läkare. Detta följs av en omfattande diagnos med olika metoder. Som regel visar ett genetiskt test slutligen mutationerna i generna.

Ofta är adenomen en del av ett övergripande symptomkomplex. Vanligtvis är det en del av Bourneville-Pringle-syndromet. Detta beskrivs kliniskt som en triad. Dessa inkluderar adenom sebaceum, epilepsi och mental underutveckling jämfört med åldersgruppen.

komplikationer

Talgadenomen får vanligtvis att det bildas knutar på kinderna och ibland i andra områden i ansiktet. Dessa är mestadels godartade tumörer. Klumparna kan också bildas i munhörnen eller på pannan och antalet ökar under patientens liv.

Ofta leder detta till underlägsenhetskomplex och minskat självkänsla, eftersom patienterna inte tycker sig vara vackra med knutarna. Detta kan också leda till social utslagning. Huden i ansiktet är tätt och kan också känna oren eller kliande.

Vidare kan adenom sebaceum också utvecklas på halsen eller hakan. Speciellt personer som bär glasögon lider ofta av adenom sebaceum när det bildas direkt på näsan. Detta kan leda till svår smärta. Behandling sker i form av att ta bort knutarna.

Dessa kan vanligtvis tas bort med hjälp av en laser eller kirurgi. Eftersom det är godartade tumörer leder sebaceös adenom inte till några ytterligare symtom eller komplikationer. Ärr visas vanligtvis inte och patientens livslängd minskas inte.

När ska du gå till läkaren?

Om man misstänker adenom sebaceum, bör en läkare omedelbart konsulteras. Typiska varningstecken för sjukdomen är röda eller bruna klumpar på kinderna och i hörnen i munnen, samt smärtsamma pustler i pannan och näsbron. Om ett eller flera av dessa symtom märks, bör en läkare klargöra orsaken. Ett besök hos en läkare rekommenderas särskilt om hudförändringar inträffar mellan tre och tio åldrar och kvarstår längre än vanligt.

Vanligtvis, innan puberteten börjar, tenderar klumparna att öka och åtföljs av en obekväm spänningskänsla. Hudförändringar utvecklas sällan till godartade tumörer - senast då måste en läkare konsulteras. Den som redan lider av en annan hudsjukdom som Bourneville-Pringle-syndrom bör omedelbart träffa en läkare med adenom.

Detsamma gäller om det finns tidigare sjukdomar som neurodermatit eller om hudförändringar leder till en minskad självkänsla eller underlägsenhetskomplex. Generellt sett är dock adenom sebaceum ofarligt och behöver bara klargöras om det finns andra klagomål.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Det finns för närvarande ingen terapeutisk metod för att behandla sebaceous adenom. Av denna anledning baseras behandlingen på kosmetiskt avlägsnande av ansiktsknutor. Beroende på klumpens omfattning görs detta via laserbestrålning eller en skärning. Med laserbestrålning tas den oönskade vävnaden gradvis bort i flera sessioner med en laser.

Detta sker via termisk förstörelse av den sjuka vävnaden med hjälp av strålningen som avges av lasern. Tumörvävnaden absorberas av den friska och faller av. Med en skärning tas den oönskade vävnaden bort i en kirurgisk procedur. Beroende på nodulernas individuella omfattning utförs det kirurgiska ingreppet med lokalbedövning.

Beroende på svårighetsgraden kan ett hudtransplantat äga rum. I de flesta fall läker huden utan problem eller lämnar små ärr, vilket kan minskas vid ytterligare kosmetiska ingrepp om så önskas.

Outlook & prognos

I många fall lider patienter av estetiska klagomål på grund av sebaceös adenom och känner sig subjektivt missnöjda av neoplasmerna i ansiktet. Detta kan leda till svår depression och underlägsenhetskomplex och därigenom främja social utslagning. Speciellt hos barn kan dessa missbildningar leda till retad eller mobbning och därmed avsevärt minska livskvaliteten.

Ibland uppstår smärta och andningssvårigheter om adenom sebaceum sprider sig i dessa områden. Huden i ansiktet känns oren för patienten. Människor som litar på glasögon kan uppleva smärta eftersom glasögonen kan trycka på de drabbade områdena.

I de flesta fall finns det inga livshotande komplikationer eller klagomål. Talgadenomen kan avlägsnas med hjälp av en laser. I vissa fall kvarstår ärr efteråt, men dessa kan täckas med ett hudtransplantat. I svåra fall avlägsnas sebaceös adenom genom operation. Även här utvecklas sjukdomen positivt och patientens förväntade livslängd påverkas inte.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot hudrödhet och eksem

förebyggande

Förebyggande åtgärder kan inte vidtas med adenom sebaceum. Så snart en förälder blir sjuk av den genetiska defekten överförs mutationen mycket troligt till barnet genom den dominerande arvskedjan. Endast graden av uttryck hos föräldern och barnet kan variera.

Eftervård

Det finns vanligtvis inga speciella uppföljningsalternativ tillgängliga för dem som drabbats av adenom sebaceum. De godartade tumörerna måste tas bort från huden för att undvika ytterligare komplikationer och klagomål. I de flesta fall består behandlingen av ett kirurgiskt ingrepp där tumörerna tas bort från huden.

Efter en sådan operation bör patienten vila och ta hand om kroppen. Alla ansträngande aktiviteter eller sportaktiviteter bör undvikas så att kroppen kan vila och läkningen inte störs. Eftersom fullständig behandling av adenom sebaceum vanligtvis inte är möjlig beror den drabbade på regelbundna undersökningar.

Detta säkerställer att klumparna under huden kan identifieras och behandlas i ett tidigt skede. I vissa fall kommer dock patienten att behöva ett hudtransplantat för att lindra symtomen. Eftersom adenom sebaceum inte sällan också leder till psykologiska klagomål eller depression, är diskussioner med vänner eller med din egen familj ofta mycket användbara för att lindra dessa klagomål. Kontakt med andra människor som drabbats av sjukdomen kan också vara användbart eftersom det leder till ett informationsutbyte.

Du kan göra det själv

Adenom sebaceum kan ännu inte behandlas orsakssamt. Den viktigaste självhjälpsåtgärden är att presentera hudförändringarna för husläkaren eller en specialist och att behandlingen utförs via skärning eller laserbestrålning så snart som möjligt.

Efter sådan behandling krävs strikt personlig hygien. Det drabbade området måste vårdas väl, helst med de vårdprodukter som föreskrivs av läkaren. En klagomedagbok bör hållas för att följa detta. Adenom sebaceum förekommer ofta i kombination med andra symtom och klagomål som måste klargöras och vid behov behandlas.

Efter en hudtransplantation bör patienter vila i några veckor. Det drabbade området i huden är mycket känsligt efter en operation och får inte utsättas för irriterande medel som damm eller parfymerade vårdprodukter. Sol exponering bör också undvikas om möjligt. Omfattande behandling är nödvändig för att undvika ärrbildning.

Om det trots allt finns känslomässiga klagomål är det en mening med en terapeut. Att gå till en självhjälpsgrupp kan också hjälpa. Vilka åtgärder som anges i detalj bör alltid diskuteras med den ansvariga hudläkaren.