akalasi

På akalasi det är en mycket sällsynt sjukdom som kan få den berörda att skapa en hel del klagomål. Läkaren talar om achalasi när det finns en störning i ihåliga organ med ocklusiv funktion.

Vad är achalasia?

Schmatic presentation av anatomin i achalasia. Klicka för att förstora.

Begreppet achalasia används för att beskriva en störning i matens passage i matstrupen. Sjukdomen manifesterar sig främst genom svällande störningar, som vanligtvis förvärras när sjukdomen utvecklas. Av denna anledning är achalasi uppdelad i tre stadier: steg I (hypermotil form), steg II (hypomotilform) och steg III (amotilform).

Vad gäller frekvens förekommer sjukdomen mycket sällan. Endast 1 av 100 000 människor utvecklar achalsia. Det bestäms inte av ålder och kön. Alla mellan 20 och 40 år kan teoretiskt drabbas av denna sjukdom.

orsaker

Orsakerna till sjukdomen kan ännu inte anges. Medicin delar upp sjukdomen i primär och sekundär achalasi. Det tros emellertid att det är en autoimmun sjukdom. Hos vissa patienter med primär achalasi, till exempel, kan vissa antikroppar detekteras som har en negativ effekt på det autonoma nervsystemet.

Det misstänks också att patogener såsom mässlingvirus, varicella-zostervirus eller humana papillomavirus kan vara orsaken till en sjukdom. Ärftliga och psykologiska faktorer kan också spela en roll. I allmänhet är degenerationen av nervceller i den myenteriska plexus Auerbach ansvarig för dysfunktionen i matstrupen. Inflammatoriska reaktioner stöder ofta degeneration.

Sekundär achalasi kan bero på antingen karcinom eller Chagas sjukdom, som är vanligt i tropikerna. Gastroenterit och olika andra sjukdomar relaterade till matsmältningskanalen kan också vara orsaken till sekundär achalasi.

Du hittar din medicin här

Ication Medicin mot halsbränna och uppblåsthet

Symtom, åkommor och tecken

En dysfunktion i matstrupen kan orsaka olika symtom. Svällande störningar och smärta i matstrupen är typiska. Ibland strålar smärtan in i bröstet och leder till ökande obehag. Achalasia leder också till böjning av osmält mat, vilket är förknippat med halsbränna och illamående.

Till en början orsakar sjukdomen svala svårighetsproblem, som uppstår särskilt med fast mat: Den drabbade har en känsla av att maten sitter fast i halsen. När sjukdomen fortskrider är det svårt för de drabbade att äta flytande mat. Detta kan leda till bristsymtom som manifesterar sig i form av yrsel och trötthet.

Dessutom kan matrester komma in i luftvägarna och orsaka andra symtom som lunginflammation. Ofta manifesteras en funktionell störning i matstrupen genom ofrivillig, mestadels krampliknande smärta bakom bröstbenet, som liknar hjärtproblem. På lång sikt leder achalasi till viktminskning.

Utåt manifesteras sjukdomen främst i de karakteristiska symtomen, dvs blek hud, nedsänkta ögonuttag och ökad svett. Den drabbade personens röst är vanligtvis grov och ömtålig, vilket kan ge intrycket av förkylning. I svåra fall kan det vara en tillfällig röstförlust.

Diagnos & kurs

Diagnosen achalasi utförs vanligtvis i de tidiga stadierna med en tryckmätning (manometri), som utförs i flera delar av matstrupen. På detta sätt kan den otillräckliga öppningen (avslappningen) av den nedre matstrupsfinktern bestämmas.

Dessutom finns det vanligtvis en störning av matstrupen i matstrupen. I de sena stadierna av sjukdomen ges patienten en bariumgröt (kontrast sväljbar gröt). Resultaten kan sedan göras med hjälp av en röntgenundersökning. Rutindiagnostik inkluderar också endoskopi av den övre matsmältningskanalen eller en gastroskopi så att andra orsaker till sjukdomen kan uteslutas.

Sjukdomen går vanligtvis igenom alla tre stadierna. Den hypermotila formen av achalasi kännetecknas av det faktum att matstrupen fortfarande är funktionell. Den försöker dock pumpa mot det höga trycket i den nedre sfinktern - ingången till magen - och fungerar överaktiv i processen.Om sjukdomen förändras till den hypomotila formen, är musklerna i matstrupen på väg att bli trög, vilket beror på utbyggnaden av matstrupen. I amotilformen, sjukdomens slutstadium, är matstrupen så att säga defekt och hänger som en slapp muskel i övre bröstet.

Ofta kan man se en enorm viktminskning hos de drabbade patienterna på grund av de stora svårigheterna att svälja när sjukdomen utvecklas. Den allmänna kursen för achalasia är vanligtvis mycket annorlunda och kan vara mycket snabb eller till och med krypa. Behandling är viktig i båda fallen, eftersom situationen annars förvärras.

komplikationer

Achalasia kan orsaka olika komplikationer. Om behandlingen inte genomförs eller om den görs för sent kommer spiserøret att först växa ut. I extrema fall kan detta leda till en sk megafesus. Chymet kan inte längre transporteras till magen och inflammation och andra komplikationer uppstår.

Typiskt för en megaesofagus är ökad rapning, en torr hosta, heshet och lunginflammation vidare. Achalasia själv ökar också risken för matstrupscancer och dess individuella konsekvenser. Omfattande behandling kan i hög grad minska risken för sådana komplikationer, men svårigheten att svälja kvarstår ofta i flera år.

Detta sätter avsevärd belastning på hela halsen, vilket kan leda till infektioner och smärta när du äter, men också till en överbelastning av immunsystemet. I mindre svåra fall kan ett överbelastat immunsystem leda till trötthet och trötthet; i svåra fall utvecklas kroniska sjukdomar och permanent skada på de inre organen. Vid behandling av achalasi är allergiska reaktioner, inflammationer och andra typiska komplikationer möjliga, men vanligtvis lindras symtomen utan komplikationer.

När ska du gå till läkaren?

Om man misstänker achalasi krävs medicinsk rådgivning i alla fall. Ett läkarbesök är särskilt brådskande om de typiska symtomen och tecknen kvarstår under en längre tid och ökar i intensitet och varaktighet under tiden. Så, med konstant viktminskning eller konstant bäckning, bör en läkare konsulteras snabbt. Om symtom som torr hosta, heshet och ont i halsen tillsätts kan det redan finnas en så kallad mega-sofagus, som måste behandlas omedelbart.

Smärta när du äter och infektioner i mun och hals visar att achalasia redan är i ett avancerat skede. I detta fall bör en läkare undersökas så snart som möjligt för att undvika en kronisk utveckling av sjukdomen. I allmänhet måste achalasi alltid klargöras och behandlas medicinskt. En läkare måste därför konsulteras vid första misstanken om en allvarlig sjukdom. Patienter i riskzonen bör omedelbart ha några tydliga symtom klargöras av en specialist.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Behandling av achalasia utförs alltid i syfte att utöka gastrisk ingångsport. Konservativa, ingripande och kirurgiska behandlingar är möjliga för detta.

Vid konservativ behandling med medicinering används medel som minskar muskelspänningen i matstrupen. Eftersom användningen av medicinering endast har ett litet inflytande på symtomen på sjukdomen, väljs den konservativa terapimetoden vanligtvis endast i stadium I av sjukdomen och endast om de drabbade patienterna inte kan behandlas interventivt eller kirurgiskt.

Interventionella terapimetoder inkluderar ballongdilatation och botulinumtoxininjektion (BTX). Båda behandlingsmetoderna utförs med hjälp av en gastroskopi och kräver därför ingen operation. Med ballongdilatation sätts en ballong upp till den smalare maginnången och där, så att säga, "blåst upp". Men med denna behandlingsmetod finns det också risken att många eller till och med alla lager i matstrupen förstörs. Denna procedur kan också orsaka livshotande inflammation. Behandlingen måste vanligtvis upprepas efter cirka ett till fem år.

Injektion av botulinumtoxin har nu blivit en standardbehandling. I detta fall injiceras ett medel i magportens portör, vilket slappnar av musklerna. På kort och medellång sikt är de terapeutiska framgångarna definitivt positiva, men ännu inte på lång sikt.

Muskelsplitsning, Heller-myotomin, har visat sig vara en kirurgisk behandlingsmetod. Som regel används det så kallade "öppna" kirurgiska ingreppet, dvs buksnittet. Med en abdominal snitt är de långsiktiga resultaten vanligtvis bättre än med den mildare laparoskopiska tekniken. En operation på musklerna i magen till entréportören är vanligtvis den mest framgångsrika behandlingsmetoden på lång sikt.

Outlook & prognos

Achalasia är en kronisk sjukdom där spontan läkning kan uteslutas. Om sjukdomen lämnas obehandlad, ökar de typiska sväljesvårigheterna vanligtvis. I det senare förloppet av sjukdomen blir matstrupen så småningom allt större, vilket i slutändan kan leda till en mega-matstrup och svåra lung- och matstrupsjukdomar.

Men om diagnos och behandling ställs i de tidiga stadierna av achalasi, är prognosen positiv. Med hjälp av moderna läkemedel och terapeutiska åtgärder kan symptomen vanligtvis lindras tillräckligt. En operation kan motverka slaktningen av matstrupen och lindra symtomen akut. I bästa fall fortskrider achalasia inte längre efter framgångsrik behandling eller kan åtminstone kontrolleras väl med hjälp av terapeutiska åtgärder och olika läkemedel.

Eftersom genetiska faktorer är ansvariga för utvecklingen av achalasi, är en prenatal undersökning ibland ett alternativ. Detta innebär att achalasia kan behandlas strax efter födseln. Sjuka spädbarn och små barn har utsikter till matstruktur i matstrupen och gör i de flesta fall en fullständig återhämtning.

Du hittar din medicin här

Ication Medicin mot halsbränna och uppblåsthet

förebyggande

Eftersom den exakta orsaken till achalasi ännu inte har hittats, är inget effektivt förebyggande känt. Genom att inte använda nikotin och alkohol kan emellertid biverkningar som matstrupen undvikas. I allmänhet rekommenderar läkare också regelbunden uppföljning genom endoskopi efter en framgångsrik behandling av achalasi. Detta är det enda sättet att identifiera möjliga sena effekter såsom matstrupscancer i de tidiga stadierna.

Eftervård

Som regel är eftervård inte möjligt med achalasi. Sjukdomen måste behandlas av en läkare, eftersom den inte läker sig själv och vanligtvis förvärras symtomen. Patienten är mestadels beroende av intaget av medicinering.

Dessa bör tas regelbundet, även om interaktioner med andra läkemedel också bör beaktas. Den berörda personen bör också undvika att ta nikotin och alkohol om möjligt. I allmänhet har en hälsosam livsstil med en hälsosam kost en positiv effekt på sjukdomen.

Det är inte ovanligt att achalasi behandlas med operation. Den drabbade personen ska vila efter ingreppet och ta hand om kroppen. På så sätt bör ansträngande aktiviteter eller sportaktiviteter undvikas. Dessutom bör patientens mage också skonas.

Ät inte fet mat. Eftersom achalasia i vissa fall också kan leda till cancer i matstrupen, bör den berörda personen ha regelbundna undersökningar. Vidare kan kontakt med andra patienter av achalasi också vara användbart där stimulerande information kan diskuteras.

Du kan göra det själv

Patienter som drabbats av achalasi lider av olika hälsoplagor, de flesta visar sig i matintag och matsmältning. Typiska svårigheter i att äta, såsom sväljningssvårigheter och frekvent bäckning, kan lindras med läkemedel.

Patienten tar detta före till exempel en måltid, varigenom regelbundet intag av medicinen alltid måste överenskommas med ansvarig specialist. Det är ofta bra om patienten riktar sin fulla uppmärksamhet åt att äta och svälja medan han äter. Detta gör det lättare att hantera sväljsvårigheter och risken för komplikationer som tung sväljning kan minska.

Känslan av fyllighet som är typisk för achalasi, särskilt efter att ha ätit, minskas delvis genom valet av lämpliga livsmedel. I detta sammanhang är det emellertid möjligt för patienter att uppnå en hälsosammare matstil på samma gång. Dessutom minskar den berörda maten livsmedel som ofta leder till en känsla av fullhet efter att ha ätit, till exempel mycket fet mat.

Å andra sidan, med achalasi finns det en risk att oavsiktligt förlora kroppsvikt genom försämrat matintag. I detta fall följer patienten en meny som utarbetats av läkare eller professionell näringsläkare för att säkerställa tillräckligt energiintag.