I Cystelever (PCLD - polycystisk leversjukdom) är en sällsynt leversjukdom där levern är täckt med cyster (hålrum fyllda med vätska). Genmutationer på kromosomer 6 och 19 är kända för att vara orsaken till cystlever, så att cystlever är en ärftlig sjukdom. En cyste lever bör inte förväxlas med en lever cysta.
Vad är cystelevern?
EN Cystlever är en vanligtvis medfödd missbildning av levern. Orgelet är full av cyster. Till skillnad från de mycket vanligare levercysterna, är cystelevern en mycket sällsynt sjukdom som ofta är genetisk.
Sjukdomen kännetecknas av långsam, progressiv expansion av levern och möjliga förändringar i buken. Cystelevern är i allmänhet en godartad sjukdom som förekommer främst hos kvinnor över 40 år.
orsaker
Som den vanligaste orsaken till Cystlever Den så kallade autosomala dominerande ärvda polycystiska njursjukdomen (kort: ADPKD) kommer att beaktas.
Cirka 58 procent av alla drabbade patienter utvecklade cysterlever vid 20 års ålder, 85 procent vid 30 års ålder och 95 procent vid 40 års ålder. Cystelever ses också vanligtvis i ADPKD, med polycystisk njursjukdom som förekommer oftare än autosomal dominerande ärftlig polycystisk leversjukdom. I ADPKD finns det en försämring av njurfunktionen på grund av cystisk ombyggnad av njurvävnaden.
Resultatet är njursvikt som endast kan behandlas med hjälp av dialys så länge det inte finns något donatororgan. Bland annat utvecklas drabbade patienter också missbildningar av kärlen i hjärnarterierna (aneurysmer), förändringar i hjärtventilerna och godartade utsprång i tjocktarmsväggen. Förloppet med polycystisk njursjukdom liknar cystelevern.
Symtom, åkommor och tecken
Cystelevern är vanligtvis en godartad sjukdom som inte orsakar några symtom i början. På grund av en genetisk defekt är levern dock full av cyster från födseln. Emellertid påverkar detta inte initialt leverfunktionen. En cyste lever har dock egenskapen att bli större och större med tiden.
Detta ökar levervolymen. På grund av deras ökande storlek kan det senare pressa på magen och tarmen och orsaka att dessa organ förskjuts. Sedan kommer det till de typiska klagomål som orsakas av massan. Symtomen inkluderar tidig mättnad, aptitlöshet, illamående, kräkningar och viktminskning.
Dessutom kan ökningen i leverens storlek alltmer leda till andnöd och hjärtproblem (hjärtrytm). Oberoende av detta behålls leverfunktionen för tillfället. Detta kan emellertid alltmer begränsas när cystaformationen fortsätter. Eventuell leverdysfunktion orsakas sedan av försämrat blodflöde till levern eller utflödet av galla.
Om det finns problem med gallvägsdränering kan huden och ögonen också bli gula (gulsot). Blödning från cysterna är också mycket sällsynt. Cystskador och infektioner kan också uppstå. Trots den generellt goda prognosen för cystelevern är det i enstaka fall nödvändigt med en kirurgisk ingripande för att lindra symtomen. Men om levern är helt täckt med cyster kan leverfunktionen misslyckas fullständigt. Sedan måste en levertransplantation utföras.
Diagnos & kurs
De Cystlever uttrycks främst av en långsam ökning i storleken på organet på grund av det ökande antalet och storleken på cysterna. Som regel förskjuts också andra organ i kroppen.
En cyste lever är vanligtvis ungefär tio gånger storleken på ett normalt organ. Typiska symtom på en cysta lever inkluderar smärta, en ökning av bukbandet, tidig känsla av mättnad, illamående och kräkningar, och bukväggbråck. Under vissa omständigheter kan de drabbade också uppleva andnöd och hjärtrytm.
Om cystens innehåll blir infekterat eller en cyste brister (både med och utan blödning) kan allvarliga komplikationer uppstå. I sällsynta fall har cystelevern en allvarlig försämring av leverens funktion.
En ultraljud (sonografi) är det säkraste sättet att diagnostisera cystlever. Om andra familjemedlemmar redan drabbats av sjukdomen kan sjukdomshistoriken ge ytterligare information om den exakta typen av cystlever. Datortomografi eller magnetisk resonansavbildning kan också ge ytterligare information, särskilt om det finns symtom. Ökade laboratorieparametrar (t.ex. bilirubin) eller en ökad tumörmarkör (CA 19-9) enbart tillåter inga uttalanden om svårighetsgraden av sjukdomen.
komplikationer
En cyste lever kan orsaka olika komplikationer. Om leversjukdomen inte behandlas i tid kan det leda till hjärtrytmier, andnöd och gastrointestinala klagomål. Ytterligare tillväxt av cysten orsakar buksmärta och, under vissa omständigheter, kramper, alltid förknippade med en stark känsla av obehag och illamående.
Om innehållet i cysten infekteras eller en cyste brister kan det orsaka allvarliga komplikationer. Först och främst finns det en risk att hela levern blir inflammerad, vilket kommer att allvarligt försämra dess funktionalitet. Dessutom kan blodförgiftning förekomma, vilket i värsta fall kan vara dödligt.
Vid behandling av en cystlever lever de huvudsakliga riskerna från operation. En levertransplantation medför risken att kroppen avvisar det nya organet. Infektioner, allergiska reaktioner och sekundära sjukdomar som osteoporos kan också uppstå.
Avlägsnande av enskilda cyster kan leda till blödning, skada eller inflammation, vilket i sin tur är förknippat med långtgående komplikationer. Slutligen kan administration av antibiotika och andra läkemedel leda till allvarliga biverkningar och interaktioner. Om läkemedlet tas under lång tid finns det risk för permanent organskada.
När ska du gå till läkaren?
Om det finns en diagnostiserad genetisk defekt i familjen, bör ett omfattande genetiskt test genomföras omedelbart efter avkommandet. Det måste kontrolleras om den befintliga genetiska mutationen har överförts till avkomman. Om olika hälsoregleringar framgår vid den fortsatta kursen, är det också nödvändigt att besöka läkare. Svullnad, en täthet i organismen eller allmänna begränsningar i funktionella aktiviteter är oroande. Vid gastrointestinala störningar, smärta, illamående eller kräkningar måste orsaken klargöras.
Förändringar i vikt, aptitminskning och en allmän känsla av sjukdom eller intern svaghet är ytterligare tecken på en befintlig sjukdom. Andningssvårigheter, hjärtrytmstörningar och förändringar i hudens utseende bör alltid presenteras för en läkare. Ett gult utseende hos den drabbade personen är karakteristiskt för cystelevern. En läkare ska konsulteras omedelbart innan komplikationer uppstår.
Om andningsstörningarna utvecklar tillstånd av rädsla, sömnlöshet eller inre rastlöshet är det lämpligt att konsultera en läkare. En medicinsk undersökning krävs så att en diagnos kan ställas. En terapiplan är nödvändig för att lindra symtomen. Den stadiga ökningen av hälsoförluster bör förstås som en varningssignal. Därför måste de kontrolleras. Om den inte behandlas kan livshotande utveckling inträffa.
Behandling och terapi
De Cystlever behöver inte nödvändigtvis behandlas om det inte finns några klagomål. Om en behandling ändå ska genomföras, kan detta göras med hjälp av en laparoskopisk täckning av cysten, avlägsnande av enskilda levernsegment eller en kombination av båda teknikerna.
Om levern är massivt ispedd cystor och detta leder till en begränsning av leverns funktion utförs en levertransplantation i undantagsfall. Vilken metod som faktiskt används beror på symptom och klagomål från den berörda patienten. Kirurgiska ingrepp kan vanligtvis avsluta symtomen 90 procent av tiden, men en återkommande symptom kan inte uteslutas på grund av ytterligare tillväxt av cysterna.
Patienter som vill undvika operation kan använda punktering av individuella cyster, skleroterapi eller medicinering. En punktering - särskilt av enskilda stora cyster - kan vanligtvis åtminstone tillfälligt lindra symtomen, men det finns också 100 procent återfall. Sannolikheten för ett återfall är vanligtvis lägre om cystorna är skleroserade.
Båda procedurerna är endast begränsade till ett litet antal cyster och det är vanligtvis ingen signifikant förbättring av symtomen. Även om intaget av medicinering ska ses kritiskt, främst på grund av biverkningar och terapikostnader, kan medicinering (t.ex. somatostatinanaloger) orsaka en minskning av levervolymen och en nedgång i cysttillväxt.
förebyggande
Ett Cystlever faktiskt inte kan förhindras, särskilt om det är ärftligt. Huruvida det finns förebyggande åtgärder kan endast klargöras av den behandlande läkaren efter att en detaljerad anamnese har gjorts, inklusive om sjukdomarna i familjen.
Eftervård
När det gäller en cystlever har den drabbade vanligtvis endast begränsade och mycket få direkta uppföljningsåtgärder tillgängliga. Av denna anledning är tidig diagnos och efterföljande behandling av största vikt vid denna sjukdom för att förhindra andra symtom eller komplikationer. Som regel kan cystelevern inte läka sig själv, så att personen i fråga alltid är beroende av ett läkarbesök.
I många fall kan sjukdomen endast botas helt med en levertransplantation. Efter en sådan operation bör den berörda personen definitivt vila och ta det lugnt. Ansträngning eller stressande och fysiska aktiviteter bör undvikas för att inte onödigt belasta kroppen. En hälsosam livsstil med en hälsosam kost kan också ha en positiv effekt på cysteleverns fortsatta gång.
De drabbade bör undvika att vara överviktiga så mycket som möjligt. Det är ofta nödvändigt att ta olika mediciner. Detta kan också begränsa några av klagomålen. Rätt dosering och regelbunden användning av medicinen bör alltid säkerställas. Om något är oklart eller om det finns biverkningar bör en läkare alltid konsulteras först. Sjukdomen kan också minska patientens förväntade livslängd.
Du kan göra det själv
När det gäller en cystlever är möjligheterna till självhjälp i de flesta fall betydligt begränsade och är endast sällan tillgängliga för den berörda personen.
Sjukdomen i sig kan vanligtvis bara botas helt genom en levertransplantation, även om symtomen kan återkomma efter en operation. De som drabbas av cystelevern är ofta beroende av hjälp och stöd från sina egna familjer i deras vardag. Psykologiskt stöd är också mycket viktigt här, eftersom det också kan förhindra eller lindra depression och andra psykologiska störningar. Regelbundna kontroller av en läkare är också mycket användbara för att permanent övervaka leverns tillstånd.
I allmänhet kan en hälsosam livsstil med en hälsosam kost också ha en positiv effekt på den fortsatta cystleveren. De drabbade bör definitivt avstå från att röka och dricka alkohol för att undvika onödig belastning på levern. Eftersom cystelevern också kan vara ärftlig, bör genetisk testning och rådgivning definitivt utföras om du vill få barn för att förhindra att denna sjukdom upprepas hos dina avkommor.
.jpg)
