Reye-syndrom

Vid Reye-syndrom, uppkallad efter den australiska barnläkaren Ralph Douglas Reye, är en akut metabolisk sjukdom som är förknippad med skador på hjärnan och levern. Reyes syndrom drabbar främst barn.

Vad är Reyes syndrom?

Forskare antar att orsaken till influensa eller vattkoppor kan vara lika ansvarsfulla som vissa läkemedel. Reyes syndrom uppstår i samband med att lösa virusinfektioner.
© Kaspars Grinvalds - stock.adobe.com

De Reye-syndrom uppstår som ett resultat av en tidigare virusinfektion, särskilt influensa eller vattkoppor. Cirka en vecka efter att den faktiska sjukdomen har avtagit finns det allvarlig och ofta kräkningar och hög feber.

Barnen verkar ofta rastlösa, ibland till och med hyperaktiva och lätt irritabla. Blodsockernivån kan sjunka kraftigt. I svåra och avancerade fall kan kramper, spasticitet, medvetande och medvetslöshet upp till koma uppstå. Cirka två tredjedelar av patienter med allvarliga sjukdomsformer lider av ödem i hjärnan.

I princip kan Reyes syndrom uppstå i alla åldrar; emellertid drabbas mestadels barn mellan fyra och tolv år. Sjukdomen förekommer oskillnad hos flickor och pojkar. Reyes syndrom är en extremt sällsynt sjukdom, men det kan få allvarliga konsekvenser och kräver medicinsk behandling.

orsaker

Vid Reye-syndrom Detta leder till skador på mitokondrierna, vilket i sin tur påverkar metabolism av vissa organ. Som ett resultat blir kroppen för sur och ammoniak och fettsyror samlas i levern, vilket kan leda till leversvikt.

Uppsamling av ammoniak kan leda till bildning av hjärnödem. Även om den exakta orsaken till Reyes syndrom är okänd, har den sett ofta i fall där patienter med virusinfektioner har behandlats med läkemedel som innehåller acetylsalicylsyra. Sedan denna koppling blev känd har en generell nedgång i Reyes syndrom registrerats genom lämpligt anpassade terapirekommendationer.

Den exakta kopplingen mellan acetylsalicylsyra och Reyes syndrom har ännu inte klargjorts; en genetisk disposition misstänks. Hos barn under två år som utvecklar Reys syndrom antas vanligen en medfödd metabolisk störning vara orsaken.

Symtom, åkommor och tecken

Reyes syndrom är en funktionsfel i den mobila apparaten. Sjukdomen förekommer oftast bara hos barn och ungdomar. I huvudsak attackeras levern och hjärnan. Reyes syndrom kan vara dödligt. Undersökningar av orsakerna pågår fortfarande.

Forskare antar att orsaken till influensa eller vattkoppor kan vara lika ansvarsfulla som vissa läkemedel. Reyes syndrom inträffar i samband med att virusinfektioner löses. Det första tecknet på detta är ofta kräkningar. Illamående å andra sidan förekommer inte. De små patienterna verkar rastlösa och förvirrade, maktlösa och knappast lyhörda.

Krampar är också typiska för sjukdomen. Det är inte ovanligt att patienter hamnar i koma. Uppsamling av vätska leder till ökat intrakraniellt tryck. Detta påverkar viktiga nervkanaler. Det leder också till fet leversjukdom.

Den tillhörande dysfunktionen kan leda till olika försämringar av ämnesomsättningen. En indikation är till exempel hypoglykemi. Huden blir ofta gul. Efter att ett blodprov har tagits förlängs blodkoagulationstiden. Symtomen liknar blodförgiftning eller hjärnhinneinflammation och är därför inte lätta att särskilja utan en detaljerad undersökning.

Diagnos & kurs

Sedan det Reye-syndrom Det är extremt sällsynt - cirka 50 fall antas i USA varje år - det erkänns ofta inte. Symtomen är också relativt ospecifika och ofta tolkas felaktigt och defekterade som meningit eller en medfödd metabolisk störning.

Diagnosen kan ställas med hjälp av blod- och urintest. Detta visar ökade leverenzymer, blodkoagulationsstörningar, en ökad koncentration av ammoniak och ofta en för låg blodsockernivå. Avbildningsprocedurer eller en leverbiopsi används för att bekräfta diagnosen, i vilken förändringar i mitokondrierna och övervikt hos levern bestäms.

Ökningen av cerebralt tryck kan påvisas på basis av hjärnvågorna. Anamnestiskt är det föregående intaget av acetylsalicylsyrainnehållande läkemedel vid en virusinfektion också viktigt.

Om det inte behandlas är Reyes syndrom en livshotande sjukdom som är dödlig i cirka en fjärdedel av fallen. Cirka 30% av patienterna lider av neurologiska följder som språk- eller inlärningsproblem. Reyes syndrom är inte smittsamt.

komplikationer

Reys syndrom är i sig en mycket allvarlig komplikation av en virusinfektion och drabbar vanligtvis barn mellan åldrarna fyra och tio år. I upp till 50 procent av alla fall dör patienterna av allvarliga komplikationer som särskilt drabbar hjärnan och levern. Tyvärr finns det ingen botande terapi.

Behandling är bara att lindra de allvarliga symtomen för att säkerställa överlevnaden för de drabbade. I många fall där barnen har överlevt kvarstår neurologiska störningar som är resultatet av hjärnskador. Detta innebär att förlamning, språkstörningar eller mentala begränsningar kan kvarstå hela livet. De viktigaste kännetecknen för Reyes syndrom är lever- och hjärnskador. Levern utvecklas till fet lever, vilket är starkt begränsat i sin funktion.

I slutändan kan leversvikt till och med uppstå, vilket i allvarliga fall också kräver en levertransplantation. Eftersom funktionerna i levern och njurarna är nära kopplade, kan njurskador eller tom njursvikt uppstå. Samtidigt påverkas hjärnan. Trycket i hjärnan ökar på grund av ansamling av vätska (hjärnödem).

Hjärnödem är ansvarig för de allvarligaste komplikationerna av Reyes syndrom. Cirka 60 procent av de drabbade barnen utvecklar en fullständig bild av Reyes syndrom, som förutom leverdysfunktion också kännetecknas av förvirring, irritabilitet, kramper och nedsatt medvetande fram till koma. Tre fjärdedelar av dem med fullt utvecklat Reyes syndrom överlever inte sjukdomen.

När ska du gå till läkaren?

Reyes syndrom ska alltid utvärderas och behandlas av en läkare. Denna sjukdom läker vanligtvis inte sig själv. Eftersom tillståndet är en genetisk sjukdom kan det inte botas helt. Den berörda har dock också rätt till genetisk rådgivning så att Reyes syndrom inte överförs till nästa generation.

En läkare bör konsulteras om den berörda personen har drabbats av svår illamående eller till och med kräkningar under en lång tid. Patienterna är ofta förvirrade eller knappast tillgängliga och kan inte kommunicera med andra människor. Ihållande hypoglykemi kan också indikera Reyes syndrom och bör undersökas. I värsta fall, om Reyes syndrom är obehandlat, kan den drabbade personen drabbas av blodförgiftning eller inflammation i hjärnhinnorna, vilket också kan vara dödligt. Först och främst bör en allmänläkare rådfrågas med klagomålen. Ytterligare behandling utförs av en specialist.

Behandling och terapi

Det finns ingen specifik kausal terapi för det Reye-syndrom. Behandlingen är begränsad till att lindra de akuta symptomen och begränsa skadorna orsakade av allvarliga former såsom leversvikt eller koma.

Detta kräver intensiv medicinsk inpatientbehandling under nära medicinsk vård. Tillförsel av vätska och näringsämnen kan säkerställas genom en kanyl. Vid behov sänks det intrakraniella trycket med specifika läkemedel. Konstgjord ventilering av patienten är ibland nödvändig.

Reyes syndrom är en medicinsk nödsituation. Om man misstänker att denna sjukdom ska medicinsk hjälp så snart som möjligt, eftersom snabb medicinsk intervention kan förhindra att sjukdomen fortskrider och därmed minska risken för följdskador.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot kräkningar och illamående

förebyggande

Den den Reye-syndrom har observerats i samband med administrering av läkemedel som innehåller acetylsalicylsyra, bör dessa läkemedel (t.ex. aspirin) om möjligt inte ges till barn och ungdomar med febersjukdomar. Andra mediciner är tillgängliga för att sänka feber och lindra smärta som inte medför risken för Reyes syndrom. Barnläkaren bör rådfrågas om detta.

Eftervård

Reyes syndrom anses obotligt. Endast symptomatisk uppföljning kan göras för att minska de olika symtomen och öka chansen för överlevnad. Läkemedelsbehandling är viktigt för att minska inflammation och svullnad i hjärnan. Här är det tillräckligt med en förhöjd position av överkroppen.

Eftersom leverskada begränsar dess funktion kan det i svåra fall vara nödvändigt att konstant stödja ämnesomsättningen och blodproppar. Detta görs genom att ge natriumbenzoat för att sänka nivån av ammoniak i blodet och genom peritoneal dialys. En levertransplantation kan vara nödvändig i särskilt allvarliga fall.

Njurarna måste också behandlas med medicinering för att upprätthålla urinproduktion och undvika njurfel. Dessutom måste funktionen hos de återstående organen, såsom hjärtat och lungorna, också övervakas, eftersom skadorna på hjärnan kan kräva artificiell ventilation.

Sjukdomen har ett brett spektrum av effekter och kan också påverka andra organ och orsaka permanent förlamning och talstörningar. Därför rekommenderas en regelbunden check-up med läkaren för att kontrollera loppet av Reyes syndrom.

Tyvärr är prognosen ganska dålig. Över hälften av de drabbade dör och de som överlever har livslångt allvarligt neurologiskt nedsatt. Emellertid kan tidig upptäckt av sjukdomen och efterföljande behandling öka chansen att överleva.

Du kan göra det själv

Reyes syndrom är en medicinsk nödsituation. Om tecken på den akuta metaboliska störningen uppträder, måste akutläkaren omedelbart ringas. Tills medicinsk hjälp anländer måste barnet eller tonåren lugna. Föräldrar bör lugna den berörda personen och se till att de inte går ut. Om det är en medfödd störning måste akutläkaren informeras om den. Vid behov måste lämplig akutmedicinering ges.

Efter den första behandlingen måste den sjuka tas om hand på sjukhuset. Detta åtföljs av vila och skydd. Dessutom bör orsakerna till den akuta metaboliska störningen fastställas. Eftersom tillståndet främst berör barn, är en diskussion med barnläkaren nödvändig. Läkaren kan utföra lämpliga regelbundna uppföljningskontroller och informera barnet om sjukdomen på ett ålders lämpligt sätt.

En medicinsk nödsituation kan leda till sekundär skada på levern och hjärnan. Dessutom kan neurologiska störningar kvarstå, som förutom fysioterapi måste behandlas med regelbunden träning. Det drabbade barnet får inte komma i kontakt med möjliga triggers. Föräldrar bör granska läkemedlet och vid behov ändra det för att förhindra eventuella triggers som acetylsalicylsyra från att komma in i kroppen. Vid medfödda metaboliska störningar bör användningen av lämpliga läkemedel också undvikas.