Oligohydramnios-sekvens

De Oligohydramnios-sekvens beskriver effekterna av otillräcklig fostervattenproduktion. Dessa är allvarliga missbildningar som utvecklas under embryogenes på grund av små mängder fostervatten. Sjukdomen är dödlig.

Vad är en oligohydramniosekvens?

Potter-syndromet eller oligohydramnios-sekvensen kan redan diagnostiseras prenatalt som en del av en prenatal ultraljudundersökning. Från den 17: e graviditeten kan ett Potter-syndrom tydligt ses.
© Shanvood - stock.adobe.com

De Oligohydramnios-sekvens beskriver effekterna av otillräcklig fostervattenproduktion under graviditeten. Embryot kan inte utvecklas normalt på grund av det begränsade utrymmet på grund av den lilla mängden fostervatten. Allvarliga missbildningar av de inre och yttre organen förekommer. Först beskrevs syndromet av den amerikanska patologen Edith Potter med bilateral frånvaro av njurarna (bilateral renal agenes). Därför kallas det också Potter-syndrom betecknad.

Potter utförde cirka 5000 obduktioner på 3 kvinnliga och 17 manliga embryon eller nyfödda. Eftersom missbildningarna inte är begränsade till frånvaron av njurarna används termen oligohydramnios-sekvens. Bristen på fostervatten under graviditeten är också känd som oligohydramnios. Per definition är detta fallet när mängden fostervatten faller under 200 till 500 ml.

Fostervattenindexet är mindre än 5,1 cm eller fostervattenavlagringarna är mindre än 2 cm mellan moderkakan (moderkakan), livmoderväggen och fostret. Oligohydramnia förekommer i upp till fyra procent av graviditeterna och kan ha flera orsaker. Endast sällan utvecklas en oligohydramniosekvens av detta.

orsaker

Orsaken till en oligohydramniosekvens är avsaknaden av fostervatten. Den vanligaste orsaken till för tidigt bristande urinblåsan är förlust av fostervatten. Detta är emellertid inte orsaken till en oligohydramnios-sekvens eftersom fostervattenförlusten inträffar strax före födseln. Oligohydramniosekvensen kan bara utvecklas i närvaro av långvariga oligohydramnios. Detta orsakas främst av minskad urinproduktion av embryot.

Dessutom kan svår tillväxtfördröjning av barnet leda till detta. Funktionella störningar i moderkakan på grund av högt blodtryck eller nikotinförbrukning orsakar ibland oligohydramnios. Andra skäl kan vara obstruktiv sjukdom i urinvägarna eller kromosomavvikelser. Som ett resultat av den otillräckliga mängden fostervatten finns det brist på utrymme för embryot, eftersom det bara kan utvecklas i fostervatten.

Dessa begränsade rymdförhållanden leder till ovanliga tillväxtförhållanden för fostret. Alla missbildningar beror på det. I vissa fall kan emellertid befintliga missbildningar i njurarna eller urinvägarna begränsa urinproduktionen och urinutsöndring. Detta resulterar i minskad amniotisk vätskeproduktion, vilket i sin tur hindrar utvecklingen av resten av organen.

Sammantaget är det därför inte helt klart om den kliniska bilden av oligohydramniosekvensen också kan fastställas genetiskt eller egentligen bara baseras på tillväxtstörningar på grund av oligohydramnios. Det kan också finnas flera orsaker.

Symtom, åkommor och tecken

Oligohydramnios-sekvensen kännetecknas av svår intern och extern dysplasi. Det viktigaste symptomet är missbildningen av könsorganen. De två njurarna drabbas särskilt. De är antingen helt frånvarande (renal agenes) eller de är kraftigt underutvecklade. Dessutom finns det hypoplasi (underaktiv) i lungorna. Förutom klubbens fötter kan andra missbildningar i extremiteterna eller ryggraden uppstå.

Missbildningarna i ansiktet, känd som Potter-ansikten, märks särskilt. Dessa dysmorfismer liknar Downs syndrom. Auriklarna är speciellt utformade för låga och platta öron. Brosksubstansen i auriklarna saknas. Ett annat symptom är en medial epicanthus. Detta är en dubbel veck som liknar den mongoliska vecken i ögans innerkant.

Dessutom är ögonavlastningen relativt stor, som kallas hypertelorism. När allt kommer omkring är underkäken underutvecklad. Det verkar därför vara förkortat. Prognosen för sjukdomen är mycket dålig. På grund av renal agenes enbart inträffar döden antingen innan barnet föddes eller kort därefter.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Potter-syndromet eller oligohydramnios-sekvensen kan redan diagnostiseras prenatalt som en del av en prenatal ultraljudundersökning. Från den 17: e graviditeten kan ett Potter-syndrom tydligt ses. Det kan bestämmas av den betydande tillväxtfördröjningen och den ovanliga tvingade hållningen på grund av brist på utrymme på grund av bristen på fostervatten.

komplikationer

På grund av oligohydramniosekvensen lider barnen av mycket allvarliga missbildningar och missbildningar. I allvarliga fall kan barnen föds döda eller dö kort efter födseln. Som regel lider barnets föräldrar och släktingar också av allvarliga psykologiska klagomål och även av depression.

Dessutom kan njurarna vara helt frånvarande hos patienten, så att barnet är direkt beroende av dialys. Downs syndrom kan också uppstå och avsevärt minska livskvaliteten för den drabbade. Underkäken förkortas och det finns också hörselproblem och synskador. I de flesta fall dog barnen strax efter födseln till följd av oligohydramniosekvensen.

Behandling av oligohydramniosekvensen efter födseln är tyvärr inte möjlig. Emellertid kan klagomålet diagnostiseras relativt tidigt, så att tidig behandling av denna sjukdom är möjlig. Brist på fostervatten kan kompenseras så att missbildningarna kan undvikas. Oligohydramnios-sekvensen utgör inte en hälsorisk för mamman och det finns ingen minskad livslängd.

När ska du gå till läkaren?

De vidsträckta konsekvenserna av brist på fostervatten är dramatiska för det utvecklande barnet. Det finns många deformiteter som ett resultat av att barnet dör. De möjliga orsakerna till en oligohydramniosekvens har inte klargjorts, orsaker till multicus är uppenbara.

Det är sant att en oligohydramniosekvens kan diagnostiseras prenatalt och som en del av en rutinmässig ultraljudundersökning. Närvaron av en oligohydramnios-sekvens kan emellertid först erkännas efter den 17: e graviditeten. Men då är det för sent att avsluta graviditeten. Men om gynekologen upptäcker fostervattenbristen i god tid kan den kompenseras för. I detta fall kommer barnet troligen att föds friskt eller med endast mindre följdskador.

Om det finns en uttalad oligohydramniosekvens, dör det ofödda barnet ofta före födseln. Ibland dör det inte förrän kort efteråt. På grund av bristen på utrymme i fostervattensäcken skadades det drabbade barnet så allvarligt att det inte skulle kunna överleva ens med bästa medicinska hjälp. I vissa fall föds barnen levande men med allvarliga njurskador. Du är omedelbart på dialys. Sådana barn lär sig att besök hos läkaren är en del av deras korta liv.

Terapi och behandling

Tyvärr är terapi inte längre möjlig om det finns en uttalad oligohydramniosekvens. Prognosen är 100 procent dödlig. Om barnet inte föddes dött, kommer det att dö inom kort tid på grund av njur- och lungbildningar. Emellertid kan den utlösande orsaken till oligohydramniosekvensen (oligohydramnios) behandlas under graviditet. Som redan nämnts kännetecknas oligohydramnios av en reducerad mängd fostervatten.

Bevis på detta finns i en ovanligt liten livmodern och minskad rörelse för barn. Det indikerar redan trånga rymdförhållanden. Ibland räcker det för den gravida kvinnan att dricka tillräckligt för att få mängden fostervatten tillbaka till det normala. Detta är fallet när endast tillfälliga orsaker har lett till en minskning av fostervatten. Men om mängden fostervatten inte kan balanseras genom att dricka, kan barnet förvänta sig oönskad utveckling.

I detta fall finns det också möjligheten att kompensera för mängden fostervatten genom en fostervatteninfusion. En amniotisk infusion är en fostervattenpåfyllning från utsidan. Med hjälp av en kateter eller en nål fylls fostervattenutrymmet med en glukos-saltlösning. Denna åtgärd sker under kontroll av ultraljud. Men om barnet är i ett dåligt allmänt skick är metoden att välja barnet för tidigt. Emellertid bör induktion av lungmognad initieras i förväg.

Outlook & prognos

Om otillräcklig fostervatten produceras under graviditeten kan det vara en dödsdom för embryot. För lite fostervatten innebär att det ofödda barnet inte kan utvecklas ordentligt. Det skulle drabbas av allvarliga missbildningar på grund av oligohydramniosekvensen eller dör vid förlossningen.

Uppenbarligen uppstår oligohydramniosekvensen multifaktoriell. De flesta barn med resulterande deformiteter och följdskador dör vid födseln eller en kort tid senare. De som överlever längre är allvarligt skadade och deformerade i många organsystem och lemmar. Bland annat saknas njurarna. Det enbart hindrar många av barnen att överleva. De överlevande är beroende av dialys.De har också de mest allvarliga deformiteterna.

Men nuför tiden kan prenatala undersökningar avgöra om det finns tillräckligt med fostervatten. Om en brist hittas kan mängden fostervatten ökas. På detta sätt kan den allvarliga följdskada orsakad av oligohydramniosekvensen undvikas. Det är emellertid problematiskt att denna undersökning är meningsfull efter den 17: e graviditeten eftersom läkarna inte kan bestämma bristen på fostervatten i förväg. Då är det för sent för en abort.

Men om bristen på fostervatten erkänns vid denna tidpunkt kan de flesta barn föds friska och med en god prognos. Vissa visar små deformiteter.

förebyggande

För att förhindra en oligohydramniosekvens måste en tillräcklig mängd fostervatten säkerställas under graviditeten. Om det finns tecken på oligohydramnios bör lämpliga åtgärder för att fylla på fostervatten omedelbart vidtas.

Du kan göra det själv

Eftersom oligohydramnios-sekvensen är en dödlig sjukdom finns det mycket få åtgärder för självhjälp. För att förhindra en oligohydramniosekvens måste alltid en tillräckligt hög mängd fostervatten säkerställas under graviditeten. Ibland räcker det för den gravida kvinnan att kompensera för ökad vätskeförlust genom att dricka.

Om en oligohydramnios-sekvens redan har diagnostiserats, är det ofödda barns livslängd redan mycket låg på grund av eventuell lung- och njurskada. Eftersom detta representerar en exceptionell psykologisk situation för föräldrar och släktingar, är det viktigt att erbjuda tillräckligt stöd. Som drabbad kan det hjälpa till att öppna sig för sådana supporterbjudanden, som ofta erbjuds av sjukhus och psykologtjänster. Din egen sociala miljö bör inte försummas i en sådan situation. En intakt social miljö kan hjälpa till att hantera stressen i en oligohydramniosekvens och dess konsekvenser.

De första tecknen på depression bör tas på allvar och svara på. Alternativa behandlingsmetoder och avkopplingsmetoder som yoga och meditation kan hjälpa dig att få nytt mod att möta livet även under den svåra sjukdomstiden hos ditt eget barn eller hos en kär.