mucormycos

De mucormycos brukade kallas Cycomycosis betecknad. Det är den tredje vanligaste svampinfektionen efter candidiasis och aspergillos. Sjukdomen förekommer främst hos personer med immunbrist.

Vad är mukormykos?

Möjliga metoder för att erhålla material är biopsier i hud eller mjuk vävnad, endoskopi av näsa och bihålor, bronkoskopi med sköljning eller CT-styrda biopsier.
© PATTARAWIT - stock.adobe.com

De mucormycos är en svampinfektion med en fulminant kurs. Det orsakas av svampar från zygomycete-familjen. Vanligtvis tillhör zygomyceterna saprofyter.

Saprofyter livnär sig bara från döda organiska ämnen. När det gäller immunbrist kan de faktiskt ofarliga saprofyterna bli parasiter och orsaka allvarliga skador på kroppen. Särskilt rädsla sjukdomen för noshörning. Svamparna når hjärnan via paranasala bihålor och orsakar extremt allvarliga skador där.

orsaker

De orsakande medlen för mukormykos är filamentösa svampar som växer filamentöst. Eftersom de vanligtvis är ofarliga, men kan orsaka allvarlig skada under vissa omständigheter, tillhör de till de fakultativa patogena svamparna. De vanligaste patogenerna som orsakar mukormykos är svampar i släkten Mucor, Rhizomucor, Rhizopus, Lichtheimia och Cunninghamella. Svampen distribueras över hela världen (allestädes närvarande) och finns främst i marken.

Vanligtvis är människor immun mot dessa svampar. Om immunsystemet försvagas kan de emellertid spridas i luftvägarna, mag-tarmkanalen eller på huden. Patogenerna penetrerar vävnad och blodkärl mycket snabbt. Särskilt predisponerade är patienter med diabetisk ketoacidos, patienter efter en stamcellstransplantation eller organtransplantation, samt patienter som får kortikosteroidbehandling eller personer som har svåra brännskador. Patienter med T-celldefekter eller avancerad HIV-infektion är också särskilt mottagliga för mukormykos.

Symtom, åkommor och tecken

Det finns fem olika former av mukormykos. Alla är livshotande:

• Den vanligaste formen är rhinoorbitocerebral mucormycosis. Det finns främst hos barn med diabetes mellitus eller hos leukemipatienter. Karakteristiska symtom på denna form är rodnad, smärta och svullnad i ansiktet och ögonuttaget. Infektionen börjar i paranasala bihålor och orsakar bihåleinflammation där. Näsutskotten är blodiga. Dessutom uppträder lesioner i svart vävnad i nässlemhinnan.

De trådliknande förlängningarna av svamparna bryter igenom huden och växer in i vävnaden och benen, så att mjuka ansiktsvävnader, ögonuttaget, hjärnhåren och den främre loben också kan påverkas. Skadorna i artärerna och venerna leder också till ökade tromboser och infarkt. Förändringar i medvetande, central förlamning och synstörningar indikerar att centrala nervsystemet är involverat.

• I lungmukormykos särskilt lungorna attackeras av svamparna. Även här finns det tromboser och hjärtattacker. Dessa åtföljs ofta av feber, andnöd och bröstsmärta. Cancerpatienter med akut leukemi drabbas särskilt. Infektionen kan uppstå från noshörbitocerebral mukormykos. Som regel utvecklas det emellertid direkt i lungorna efter att svampsporerna inhalerats.

• Hos barn med akut leukemi är detta det vanligaste spridd mukormykos. Det börjar i lungorna och sprids sedan genom blodomloppet till de andra organen och centrala nervsystemet. Disseminerad mukormykos är nästan alltid dödlig.

• Det blir sällsyntare primär gastrointestinal mukormykos diagnosen. Det kännetecknas av sår i mag-tarmkanalen och förekommer främst hos omogna nyfödda. Såren riskerar perforering. Om patogenen tränger igenom blodkärlen kan infarkt också uppstå här.

• De Mukormykos i huden dyker upp hos patienter med svåra brännskador eller hos leukemipatienter. Svarta nekrosor i huden är typiska för denna form.

Diagnos & sjukdomsförlopp

De kliniska och radiografiska resultaten är liknande de för andra svampinfektioner. Diagnosen kan därför endast ställas med hjälp av kulturella, mikroskopiska eller histopatologiska bevis på patogenen. Diagnosmaterial kan erhållas genom biopsier eller kirurgi.

Möjliga metoder för att erhålla material är biopsier i hud eller mjuk vävnad, endoskopi av näsa och bihålor, bronkoskopi med sköljning eller CT-styrda biopsier. När det gäller rinocerebral mukormykos avslöjar diagnostisk avbildning också en förtjockning av slemhinnan i området för paranasala bihålor. Pulmonär mukormykos visar ospecifika och omfattande lungskador på röntgenstrålar. Fläckig infiltration, smälta eller pleuralkast kan vara synlig.

Om ögonuttaget påverkas visas en patologisk massa där. Förutom patogendetektering krävs alltid detaljerad avbildning med hjälp av dator- och magnetresonans-tomografi. Detta är det enda sättet att fånga hela infektionsomfanget.

komplikationer

Mukormykos kan orsaka olika symtom hos patienten. Som regel måste denna sjukdom behandlas av en läkare i alla fall, eftersom den kan vara livshotande och i värsta fall leder till patientens död. De drabbade lider främst av svår svullnad i ansiktet och även i ögonuttaget.

Nosblödningar och förändringar i medvetandet inträffar. Vanligt tänkande och handlande är nu svårare för de drabbade och de flesta patienter lider av allvarliga synstörningar. Utan behandling utvecklar patienten feber och andfåddhet, vilket kan leda till förlust av medvetande. Bröstsmärtor kan också uppstå.

Sår bildas i tarmen eller magen, vilket också kan leda till döden. Livskvaliteten minskar betydligt på grund av mukormykos och vardagen blir betydligt svårare för patienten. Mukormykos behandlas med hjälp av medicinering eller kemoterapi. Det kan inte förutsägas om detta kommer att leda till en positiv sjukdomsförlopp. I många fall minskas livslängden avsevärt genom mukormykos.

När ska du gå till läkaren?

Mukormykos bör förtydligas av en läkare i ett tidigt skede. Senast när man märker typiska symtom som förändringar i huden på gommen och infektioner i näsa och hals måste en läkare konsulteras. Annars kan nekrosen utvidgas ytterligare. Tecken som anfall, afasi eller hemiplegi indikerar en avancerad sjukdom som måste klargöras omedelbart. Personer med kroniska infektionssjukdomar, återkommande infektioner eller ett allmänt försvagat immunsystem är särskilt mottagliga för utvecklingen av mukormykos och bör se en läkare så snart som möjligt om deras hälsotillstånd försämras avsevärt.

Detsamma gäller för äldre och sjuka, gravida kvinnor och barn. Förutom familjeläkaren finns även läkemottagande läkare och specialister på infektionssjukdomar. Barn bör alltid presenteras för den ansvariga barnläkaren först. Om hälsoproblem återkommer efter behandlingen måste den ansvariga läkaren informeras på grund av risken för återfall. Kontinuerlig medicinsk övervakning indikeras även under behandlingen av mukormykos.

Terapi och behandling

Mukormykosterapi är multimodal. Hörnstenen är alltid svampdödande kemoterapi. Dessutom försöks eliminera den underliggande immunologiska eller metaboliska defekten. Detta utgör grogrund för svamparna. Om den underliggande sjukdomen inte elimineras sprids svamparna igen efter kemoterapi. Behandlingen kompletteras med svampdödande läkemedel såsom amfotericin B.

Behandlingens varaktighet beror på omfattningen av mukormykos. Beroende på ålder, patogen och underliggande sjukdom är dödligheten mellan 50 och 70 procent. Patienter har bara en chans att överleva om det finns en konsekvent behandling. Prognosen förvärras av spridda infektioner, cancer som den underliggande sjukdomen och sjukdomar förknippade med brist på granulocyter. Om det centrala nervsystemet nås är sjukdomen nästan alltid dödlig.

Outlook & prognos

I princip kan man anta ett ogynnsamt resultat i en mukormykos. Enligt statistiska undersökningar dör 50 till 70 procent av de sjuka. Risken för för tidig död fördelas på olika sätt. Det ökar med andra underliggande sjukdomar och ålderdom. Om symtomen har spridit sig till centrala nervsystemet är döden vanligtvis oundviklig. I allmänhet anses personer med ett försvagat immunsystem och en metabolismsjukdom vara relativt mottagliga för mukormykos. Hos dem är sjukdomen relativt svår och leder vanligtvis till livshotande komplikationer.

De hittills tillgängliga terapeutiska tillvägagångssätten är mestadels otillräckliga. Det är just detta faktum som orsakar den höga dödligheten. I alla fall kan endast konsekvent behandling bidra till återhämtning. Att starta behandling i ett tidigt skede lovar bättre utsikter. I praktiken visar det sig ofta vara problematiskt att en exakt diagnos inte är möjlig. I många fall inleds därför behandling endast på misstank. Endast döden gör det möjligt att fastställa sjukdomen. På senare tid har vetenskapen utvecklat molekylärbiologiska metoder för diagnos. Förbättringar kan förväntas från detta.

förebyggande

Hittills finns det ingen effektiv och specifik profylax för mukormykos. Mukormykoser hos barn eller ungdomar med diabetes mellitus kan undvikas genom att kontrollera blodsockret optimalt. En permanent hög blodsockernivå påverkar immunsystemet och främjar därmed svampinfektioner.

Eftervård

I de flesta fall av mukormykos har den drabbade mycket få åtgärder och alternativ för direkt uppföljning. Av denna anledning bör den drabbade kontakta en läkare så tidigt som möjligt för att förhindra återkommande symptom och komplikationer. När det gäller mukormykos finns det vanligtvis ingen oberoende läkning.

De flesta av de drabbade beror på hjälp och vård av sina egna familjer. I många fall kan detta också förhindra depression och andra psykologiska klagomål eller humör. Dessutom är det inte sällan nödvändigt att ta olika mediciner för att helt begränsa symtomen på denna sjukdom.

De drabbade bör alltid se till att de tas regelbundet och att doseringen är korrekt för att lindra symtomen permanent och framför allt på rätt sätt. Som regel bör de drabbade också skydda sig särskilt väl mot infektioner. Vaccinationer bör också utföras så att olika sjukdomar inte kan uppstå.

I vissa fall minskar mukormykos också patientens livslängd. Den ytterligare kursen beror emellertid starkt på diagnostiden, så att en allmän förutsägelse vanligtvis inte kan göras.

Du kan göra det själv

Mukormykos måste alltid undersökas och behandlas av en läkare. Medicinsk terapi kan stöds av en förändring i livsstil och olika åtgärder för självhjälp.

Den drabbade måste ta det lugnt under strålning eller kemoterapi. En speciell diet minskar de typiska gastrointestinala klagomålen och hjälper till att minska metastaser. Samtidigt måste alla allergier klargöras och läkemedel tas kontrolleras och justeras vid behov. Patienter som regelbundet tar huvudvärkpiller eller andra läkemedel ska informera sin läkare. En optimalt justerad medicinering sänker risken för komplikationer och kan också främja återhämtning. Om slemhinnan redan har orsakat tromboser, synstörningar, förlamning eller andra problem, måste dessa behandlas separat. Läkaren kommer att hänvisa patienten till en specialist för detta ändamål.

Den viktigaste åtgärden för självhjälp är att hålla en förteckning över klagomål och symtom, eftersom detta gör det möjligt att fastställa mukormykosstadiet exakt och välja optimal behandling. Dessutom kan allvarliga komplikationer identifieras och behandlas i ett tidigt skede innan ett livshotande tillstånd går in. Eftersom svampinfektionen är en utdragen sjukdom indikeras noggrann medicinsk övervakning även efter den första behandlingen.