Pagets sjukdom

Som Pagets sjukdom är en sjukdom i skelettet, även känd som Osteodystrophy deformans är känd. Vid Pagets sjukdom störs benmetabolismen, vilket resulterar i förtjockning av benen. Pagets sjukdom är mycket mottagliga för sprickor och deformationer.

Vad är Pagets sjukdom?

Av Pagets sjukdom är också känd som Osteodystrophy deformans och är en sjukdom i benben muskel-och skelettsystemet. På grund av en överaktiv benmetabolism förtjockas benen med tiden.

Ryggraden, bäckenbenen och benen i nedre och övre extremiteterna påverkas särskilt. Osteodystrophy deformans förekommer vanligtvis från 40 års ålder. Eftersom Pagets sjukdom ofta kör utan symtom upptäcks den antingen inte alls eller bara av en slump. B. Röntgenbilder tas på grund av andra klagomål.

Benen består inte av fasta, statiska strukturer, men ombyggs hela tiden. Två olika celltyper är involverade i detta, osteoklaster och osteoblaster. Osteoblasterna används för att bygga upp benämnen, osteoklasterna bryter ner dem. Normalt är uppbyggnaden och uppdelningen i jämvikt, medan i Pagets sjukdom är denna process okoordinerad.

orsaker

Orsakerna till en Pagets sjukdom är i stort sett okända. Det antas att en genetisk defekt är ansvarig för den onormala benmetabolismen.

För närvarande diskuteras om en infektion med en viss typ av virus är en möjlig utlösare, men hittills har inga tillförlitliga resultat presenterats.

Symtom, åkommor och tecken

90 procent av alla sjuka har inga symtom eller klagomål. I dessa fall ställs vanligtvis inte någon diagnos. Tio procent av Pagets sjukdomar har dock olika problem. Sprickor och skador i benen leder ofta till svår bensmärta.

Detta kan leda till felanpassningar och felaktiga belastningar, vilket i sin tur leder till smärta i lederna och musklerna. Smärtan beskrivs ofta som diffus, drar smärta i de drabbade områdena och uppstår främst på natten. Under sjukdomen utvecklas deformationer i benen, som också syns från utsidan.

Typiskt inkluderar en förkortning av skena, en krökning i ryggraden eller en förstoring av huvudområdet. Ett annat möjligt symptom på Pagets sjukdom är överhettning av de drabbade kroppsdelarna. På grund av ökat blodflöde utvecklas nya blodkärl som kan expandera och bli inflammerad på grund av det höga lokala blodtrycket.

Komprimering av nervvävnad kan leda till hörselnedsättning, blindhet eller smärta eller till och med nedsatt funktion i centrala nervsystemet. I sällsynta fall kan maligna tumörer utvecklas, särskilt på benen i bäckenet, låren och överarmarna. De första tecknen på detta är en betydande försämring av de befintliga symtomen och ökande deformation av de drabbade benen.

Diagnos & kurs

Där en Pagets sjukdom visar inte alltid symtom, det är svårt att diagnostisera dem. Vanligtvis hittas det förresten under en annan undersökning.

Om Pagets sjukdom misstänks utförs följande test. Enzymet alkaliskt fosfatas (AP) bestäms med hjälp av ett blodprov, eftersom AP kan användas för att bestämma osteoblasternas aktivitet. Osteoklasterna bestämmes med användning av ett urinprov. Värdet på aminosyran hydroxyproline bestäms här.

Vidare avbildningsförfaranden som B. Röntgenstrålar, CT-skanningar och MRI används för att bestämma vilka ben i skelettet som påverkas. Områdena med ökad benombyggnad kan bestämmas särskilt väl med hjälp av en benscintigrafi.

Förloppet med Pagets sjukdom beror på sjukdomens stadium och hur svår den är. Eftersom Pagets sjukdom inte alltid har symtom kan den bli oupptäckt och den drabbade kan leva ett helt normalt liv.

I andra fall sker benombyggnad mycket snabbt, vilket kan resultera i sekundära sjukdomar. Beroende på vilket område som påverkas kan det leda till rörelsebegränsningar och smärta. Förtjockning på ryggraden kan pressa de spännande nervkanalerna så att sensoriska störningar och förlamning kan uppstå. Om skallen drabbas av Pagets sjukdom kan detta leda till hörselnedsättning och blindhet över tid. Förutom njursjukdom och hjärtsvikt kan Pagets sjukdom i sällsynta fall utvecklas till en bentumör.

komplikationer

Pagets sjukdom orsakar allvarlig bensmärta hos patienter. Spänningar uppstår också, vilket avsevärt minskar livskvaliteten för den drabbade. I de flesta fall drabbas de drabbade också av kramper i musklerna och kan inte längre enkelt utföra normala aktiviteter eller idrottsaktiviteter. Dessutom är skenorna hos de drabbade avsevärt förkortade och patienterna lider av varma extremiteter.

När sjukdomen utvecklas leder Pagets sjukdom också till hörselnedsättning. Speciellt hos barn och ungdomar kan hörselnedsättning leda till allvarliga psykologiska klagomål eller depression. Som regel behandlas Pagets sjukdom sent eftersom den diagnostiseras sent och endast av en slump.

Denna sjukdom leder också till känslighetsstörningar och inte sällan för förlamning i olika kroppsområden. De drabbade kan också bli blinda. En kausal behandling av Pagets sjukdom är vanligtvis inte möjlig. Endast klagomålen kan i vissa fall begränsas och minskas. Sjukdomen är dock inte helt positiv. Livslängden för den drabbade påverkas inte eller reduceras av sjukdomen.

När ska du gå till läkaren?

De flesta drabbade märker inga symtom på den åtföljande benförtjockningen. Därför undviks besök hos läkaren vanligtvis. I själva verket är denna bensjukdom nästan lika vanlig som osteoporos. Sjukdomen börjar omkring 40 år. De flesta drabbas aldrig av läkare på grund av brist på symtom.

Behandling behövs mycket sällan för Pagets sjukdom. Endast cirka tio procent av de drabbade har Pagets sjukdom på grund av symtom som bensmärta. De ytterligare konsekvenserna av denna bensjukdom går för det mesta obemärkt. Men om det uppstår symtom som en ökande huvudomkrets eller så kallade sabelhöljesben, bör en läkare konsulteras.

Här finns risk för ledskador och muskelspänning. Dessutom bildas nya blodkärl i det drabbade området. Detta kan leda till överhettning. Smärtsam nervkomprimering eller utveckling av osteosarkom kan förekomma. Kontaktpersonen för sådana klagomål är specialist på inre medicin. Familjeläkare inser ofta vad som orsakar symtomen. I de flesta fall upptäcks Pagets sjukdom av misstag under en rutinundersökning eller under en MR-skanning på grund av andra symtom.

Behandling och terapi

Där kl Pagets sjukdom Om den exakta orsaken inte är känd, kan endast symptomatisk behandling ges. Detta består av läkemedelsbehandling och fysioterapeutiska åtgärder.

Läkemedelsbehandling inkluderar smärtstillande medel och antiinflammatoriska läkemedel. Dessutom behandlas Pagets sjukdom med så kallade bisfosfonater och hormonet kalcitonin.

Bisfosfonater och kalcitonin har en hämmande effekt på osteoklasterna, som är ansvariga för benförlust. Dessutom administreras kalcium och vitamin D, vilket är nödvändigt för en sund benbildning.

I särskilt allvarliga fall kan operation också vara nödvändig. I synnerhet, om höften är skadad, kan den ersättas med en konstgjord ledbyte.

Du hittar din medicin här

Outlook & prognos

Prognosen för Pagets sjukdom är generellt annorlunda. Det beror starkt på sjukdomens svårighetsgrad. Hos cirka en tredjedel av de drabbade påverkas endast några få och begränsade områden i benet, så att de inte har några symtom. Å andra sidan är mindre gynnsamma kurser (i cirka två tredjedelar av de drabbade) förknippade med större drabbade områden. Den långsamma utvecklingen av sjukdomen leder så småningom till fysiska begränsningar. Men även med mindre eller mer uttalade fysiska begränsningar, minskas vanligtvis inte livslängden för Pagets sjukdom.

Dessutom ökar Pagets sjukdom risken för bencancer. Till exempel, i cirka en procent av de drabbade, degenereras bencellerna och så kallas Pagets sarkom eller osteosarkom. Detta kräver tidig behandling och kirurgiskt avlägsnande. Därför kontrolleras de som drabbas av Pagets sjukdom av en läkare med jämna mellanrum. Läkare kontrollerar koncentrationen av ett visst enzym i blodet - så kallad alkaliskt fosfatas (AP) - cirka tre månader efter behandlingsstart och sedan var sjätte månad. En ökad AP-koncentration är en möjlig indikator på en bentumör eller benmetastaser.

förebyggande

Eftersom orsaken till en Pagets sjukdom är inte känt, inga förebyggande åtgärder kan vidtas. Som en allmän profylaktisk åtgärd, delta i årliga hälso- och förebyggande kontroller. På detta sätt kan Pagets sjukdom upptäckas tidigt och behandlas på lämpligt sätt.

Du kan göra det själv

Personer som lider av Pagets sjukdom behöver i alla fall medicinsk behandling. Detta består av läkemedelsbehandling och kirurgiska ingrepp. Användningen av läkemedel kan stöds av olika naturläkemedel. Till exempel har antiinflammatoriska medel såsom arnica eller belladonna visat sig vara effektiva. En förändring i kosten säkerställer att kroppen får tillräckligt med vitamin D och kalcium, vilket är viktigt för friska ben.

I många fall kräver Pagets sjukdom kirurgisk behandling. Efter en sådan operation måste patienten först ta det lugnt. Efter några veckor kan du långsamt börja träna igen, förutsatt att skadan har läkt tillräckligt. Om patienten fick en konstgjord ledutbyte under operationen rekommenderas fysioterapiåtgärder. Förutom den läkare som föreskrivs fysioterapi, som vanligtvis varar i flera veckor till månader, kan patienten genomföra rörelser i hemmet för att förbättra hanteringen av den nya leden.

Trots allt fortsätter orsakssjukdomen att skada i andra delar av kroppen. Därför måste patienten konsultera en läkare regelbundet så att eventuella benförändringar kan upptäckas i ett tidigt skede. Läkemedelsbehandlingen måste regelbundet anpassas till patientens konstitution och sjukdomens symtom.