microtia

Vid en microtia det är en medfödd missbildning av aurikeln. Det yttre örat är inte helt bildat. Ibland är hörselgången mycket liten eller saknas helt. Rekonstruktion av örat och operation för att förbättra hörsel är möjliga behandlingar.

Vad är mikrotia?

I motsats till ett normalt örat saknar mikrotia aurikeln, och ibland finns en öronlapp med en rest av aurikeln.
© rufar - stock.adobe.com

Missbildningen i det yttre örat är medfødt. Den ofullständiga utvecklingen av örat kan leda till mindre missbildningar eller att öronkanalen helt saknas. Termen härleds microtia av översättningen "small ear". En brosksplatta skiljer det yttre örat helt från det inre örat, vilket sedan leder till en avsevärd minskning av hörseln.

Mikrotia kan förekomma antingen på ena sidan av huvudet eller på båda sidor. I många fall sker en underutveckling av underkäken samtidigt med mikrotia. mikrotia är en av de största formerna av medfödda öronfel. Microtia är indelat i fyra steg:

• Grad 1 beskriver en minimal missbildning där de flesta av örat har normal anatomi.

• Grad 2 visar en optisk normal aurikelbildning, särskilt i den nedre delen. Emellertid kan öronkanalen vara annorlunda, mindre eller helt stängd.

• I grad 3 är örat formad som en jordnötter och har ingen hörselkanal.

• I klass 4 är yttre örat och hörselgången helt frånvarande.

orsaker

Orsakerna till mikroti är förmodligen inte helt tydliga.Både genetiska faktorer och miljöpåverkan kan spela en roll i denna medfödda missbildning. Genetik är dock troligtvis bara ansvarig för fem procent av patienterna. Kärlstörningar som har uppstått i utvecklingen av fostret är också möjliga, men detta har inte visat sig tydligt.

Möjliga orsaker till mikroti är förmodligen relaterade till konsumtion av kaffe, alkohol eller drogmissbruk under graviditeten - särskilt i första trimestern av graviditeten. Läkemedel kan också vara en möjlig trigger för denna missbildning. Frekvensen av förekomst av mikroti hittas oftare bland vissa människor som asiater eller invånare i Anderna. Sannolikheten för att ett barn kommer att föds med mikrotia är 1 av 6 000 eller 12 000 födelser.

Symtom, åkommor och tecken

Mikroti finns hos tio procent av de drabbade på båda sidor, den så kallade bilaterala mikrotin. Frekvensen för denna medfödda avvikelse hittas oftast oftare på höger sida av huvudet och bildas oftast bara på en sida. De huvudsakliga klagomålen är hörselnedsättning, eftersom det inte finns någon normal hörselkanal såväl som trumhinnor och halsben. De som drabbats av mikrotia kan fortfarande höra några toner, men inte genom hörselgången. Vid mikroti saknas aurikeln och ibland finns en öronlapp med en rest av aurikeln.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Mänsklig genetik bör konsulteras för att klargöra om mikroti oftare förekommer i familjen. Tidig förtydligande av specialister som ÖNH-läkare, barnläkare samt fosterläkare och pediatriska audiologer rekommenderas. Eventuella negativa påverkningar under tidig graviditet bör klargöras.

Från 10 års ålder kan datortomografi ge mer exakt information om mellanöratens strukturer. En diagnos av missbildningen rekommenderas i tidig ålder. Lämpliga metoder för förtydligande är regelbundna hörselprover och datortomografi för att upptäcka mellanöratfel.

komplikationer

Mikroti orsakar främst hörselproblem hos patienter. Felaktig utformning av aurikeln kan leda till nedsatt hörsel eller fullständig dövhet. Detta klagomål minskar eller begränsar dock inte patientens förväntade livslängd. Speciellt unga människor eller små barn kan utveckla svåra psykologiska klagomål eller depression på grund av mikroti.

De drabbade hör bara vissa toner och lider av betydande begränsningar i sin vardag. Hos barn kan mikroti också leda till utvecklingsstörningar, så att detta bromsas och följdskador uppstår i vuxen ålder. I vissa fall kan mikroti också leda till obalans.

Sjukdomens symtom kan begränsas och lösas relativt bra med hjälp av implantat och hörapparater. Det finns inga speciella komplikationer eller klagomål. Föräldrar måste dock stärka sina barns självkänsla för att undvika underlägsenhetskomplex. Kirurgisk ingripande kan ytterligare minska hörselproblem. Även här finns det inga speciella komplikationer.

När ska du gå till läkaren?

Allvarlig mikrotia diagnostiseras vanligtvis omedelbart efter födseln eller under de första månaderna av barnets liv. I grund och botten är denna missbildning i örat inte farlig, såvida det inte är en del av ett syndrom. I de flesta fall är detta inte fallet. Ändå skulle det vara lämpligt att besöka barnläkaren eller en specialist. Beroende på svårighetsgraden och formen på mikroti kan detta minska barnets hörsel avsevärt. Om den inte behandlas kan detta leda till språkunderskott och följdskador i vuxen ålder. Av detta skäl rekommenderas att ett hörselprov utförs av en ENT-läkare så tidigt som möjligt. En läkare bör konsulteras om det också finns problem med balans.

Kirurgisk korrigering av mikrotia och infogning av ett benlednings hörapparat kan endast utföras från åldern fyra eller fem år, eftersom dessa ingrepp kräver en viss grad av fysisk mognad. Men om det bara finns en mild form av mikrotia och barnet inte begränsas av det, krävs ingen medicinsk behandling. I vissa fall, på grund av mikroti, särskilt i barndom och ungdomar, kan de drabbade utveckla psykologiska klagomål som underlägsenhetskomplex eller depression. Här rekommenderas att du söker terapeutisk hjälp.

Terapi och behandling

Behandling av pediatriska audiologer och ENT-specialister är till hjälp på grund av hörselnedsättningen i samband med mikroti. Den befintliga hörselnedsättningen måste kontinuerligt klargöras och behandlas i enlighet därmed. Med en så kallad otoplastik kan den saknade aurikeln reproduceras från kroppens egen vävnad. Det normala hörselöret behöver också jämn kontroll. Om ledande eller sensorisk hörselnedsättning uppstår krävs åtgärder.

Om det uppstår en bilateral missbildning orsakad av mikroti kan barnet förses med ett hörapparat för ledning av benledningar. En åtgärd för att korrigera missbildningen bör göras tidigast mellan fyra och fem års ålder för att få den nödvändiga fysiska mognaden för denna procedur. Alternativt kan ett implantat användas i fallet med mikrotia för att undvika den invasiva proceduren med kirurgi. Eftersom mikrotia inte är så tydligt som defekter i ansiktet är den psykologiska bördan inte nödvändigtvis stor.

En rekonstruktion av örat förbättrar emellertid livskvaliteten för de drabbade och förbättrar också självkänsla. Dessutom är minskningen av det medfödda underskottet av mikroti förknippat med en ökning av säkerheten i den sociala miljön. Eftersom hörselförmågan nästan alltid är begränsad med mikroti, krävs eller rekommenderas en operation vid ENT-operation för att förbättra hörseln.

Innan örat byggs om, bör en operation på mellanörat utföras, eftersom om proceduren är omvänd kan möjliga ärr hindra öronkonstruktionen. Operationen sker i flera delsteg. Efter ungefär ett år återkommer känslan i den nybyggda aurikeln hos de drabbade. Hörselvinsten efter en operation för att förbättra hörseln är mellan 20 och 40 decibel.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot öronmärkt och inflammation

Outlook & prognos

Som en medfödd missbildning har mikrotia inga utsikter till spontan läkning eller förbättring. Prognosen för en möjlig förbättring av aurikulär missbildning är dock vanligtvis mycket god. Flera faktorer är relevanta för den exakta prognosen - till exempel om båda öronen påverkas och inner- och mellanörat är helt intakt. Om till exempel bara auriklarna är missbildade kan småskaliga operationer inom området plastikkirurgi åtminstone förbättra hörseln enormt. Ytterligare anpassning och rekonstruktion av ett vanligt örat är ofta möjligt.

Möjliga utvecklingsstörningar som uppstår till följd av nedsatt hörsel innebär dock risken för större begränsningar. Dessa bör tas upp tidigt för att få bästa möjliga kompensation. Det bör också noteras att den upplevda livskvaliteten för de drabbade förbättras kraftigt genom att agera snabbt. I många fall är nedsatt hörsel inte den enda bördan för de drabbade, utan också missnöje med eget ansikte och huvud på grund av deformationen.

Om mikrotia också förekommer oftare i familjer, kan en genetisk komponent antas. Detta kan undersökas vid tveksamhet. Resultat om detta är relevanta för vidare familjeplanering och en säkerhet som har ägt rum. Det finns för närvarande inget verkligt förebyggande av missbildande av aurikulär utsikterna, men en säkerhet om risken för ditt eget barn kan vara till stor hjälp.

förebyggande

För att förhindra mikrotia, särskilt i graviditetens första trimester, bör särskild försiktighet vidtas för att se till att gravida kvinnor inte konsumerar alkoholhaltiga drycker, röker eller konsumerar droger. Användningen av medicinering bör eventuellt också klargöras med den behandlande läkaren för att utesluta risk.

Eftervård

Befintlig hörselnedsättning kan leda till olika klagomål och komplikationer hos de drabbade, vilket kan kräva fortsatt uppföljning. Även om dessa klagomål inte minskar livslängden kan de ha en mycket negativ inverkan på patientens livskvalitet och leda till betydande begränsningar i vardagen. Därför bör en läkareundersökning äga rum vid de första tecknen och symtomen.

De drabbade är ibland anspända på grund av sin hörselnedsättning och lider inte sällan av psykiska störningar. Känsliga samtal med vänner och familj hjälper till att lindra mentalt lidande. Det är också användbart att göra den sociala miljön medveten om den befintliga sjukdomen för att förhindra fördomar eller missförstånd.

Ibland kan detta leda till underlägsenhetskomplex eller minskat självkänsla hos de drabbade om denna sjukdom kvarstår och begränsar den berörda personens vardag. Speciellt i stressiga situationer kan symtomen förvärras så att den drabbade inte längre kan koncentrera sig ordentligt. Därför är det viktigt med eftervård att adressera människor på ett riktat sätt för att kunna hantera sjukdomen permanent.

Du kan göra det själv

De drabbade lider i allmänhet inte bara av hörselnedsättning utan också av den estetiska nedsatthet som är förknippad med den saknade eller ofullständigt bildade aurikeln.

I familjer där en missbildning av aurikeln är vanligt bör ett hörselprov redan genomföras på mycket små barn för att upptäcka möjliga störningar i ett tidigt skede. Odetekterade hörselskador kan leda till en försening i utvecklingen, som i allvarliga fall drabbar dem som drabbas även som vuxna. Hörselbrister kan vanligtvis först kompenseras med hörapparater. Senare är det vanligtvis möjligt att korrigera försämringen genom en operation på mellanörat. En plastkirurgisk rekonstruktion av aurikeln rekommenderas endast efteråt.

Men kirurgiska ingrepp i örat utförs vanligtvis inte under barndomen. Barn som lider av mikroti, som åtföljs av en tydligt synlig missbildning av yttre örat, retas därför ofta i dagis och grundskola. Föräldrar bör vara uppmärksamma på om deras barn också lider psykologiskt av störningen och vidta motåtgärder i god tid. Ofta hjälper till och med enkla medel, till exempel en frisyr som täcker öronen så att missbildningen inte ständigt syns i vardagen. En barnpsykolog bör konsulteras om barn drabbas allvarligt mentalt av den estetiska nedsättningen.