Histiocytosis

Under Histiocytoses förstås betyda onormala ökningar av vita blodkroppar. Den vanligaste histiocytos är Langerhans cellhistiocytos.

Vad är histiocytos?

De vanligaste allmänna symtomen inkluderar smärta i de drabbade kroppsdelarna, utmattning, feber, synstörningar som bländar eller utbuktade ögon, den ökade förekomsten av infektioner, hosta, andningsproblem, svår törst och kronisk otitis media.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

På Histiocytoses Dessa förekommer sällan olika former av sjukdomar där det finns en patologisk ökning av speciella vita blodkroppar, som kallas histiocyter. De flesta patienter lider av Langerhans cellhistiocytos (LCH), även känd som histiocytos X.

Andra former är Erdheim-Chester sjukdom, juvenil xantogranulom och Rosai-Dorfman sjukdom. Medan juvenil xanthogranuloma och Rosai-Dorfman sjukdom vanligtvis tar en godartad kurs, drabbar Erdheim-Chester sjukdomen flera organ och skelettet.

Till och med hjärnan kan påverkas. Därför anses denna form av histiocytos vara livshotande. Som redan nämnts är Langerhans cellhistiocytos den vanligaste formen av histiocytos. Varje år utvecklar cirka 40 till 50 barn i Tyskland denna form av histiocytos, som också kallas Abt-Letter-Siwe-syndrom, Hand-Schüller- Kristent syndrom eller eosinofilt granulom.

Mellan 70 och 80 procent av de sjuka barnen är yngre än tio år. Hos vuxna är histiocytos mycket mindre vanligt, även om man misstänker att dess frekvens uppskattas vara för låg.

orsaker

Histiocytoser representerar sjukdomar i monocyt- / makrofagsystemet, detta är kroppsceller som bildas i benmärgen och förekommer i alla organ. De är viktiga för att avvärja ämnen som är främmande för kroppen. De olika histiocytoserna har gemensamt att histiocyterna multiplicerar patologiskt i ett eller olika organ.

Orsakerna till histiocytos är okända. Langerhans cellhistiocytos ärvs inte och är inte smittsam. Det dyker nästan alltid upp i barndomen. Emellertid har förekomsten av sjukdomen bland vuxna ökat de senaste åren. Langerhans cellhistiocytos kan delas in i tre underformer.

Dessa är Abt-Letter-Liwe-syndrom, som vanligtvis dyker upp hos spädbarn och små barn, Hand-Schüller-Christian-syndromet, som främst förekommer hos små barn, och det eosinofila granulomet, som utvecklas på benen och utvecklas mellan 5 år. och 20 år.

Symtom, åkommor och tecken

Symtomen förknippade med histiocytos är många. Det finns dock liknande klagomål som kan användas för att få information om sjukdomen. De vanligaste allmänna symtomen inkluderar smärta i de drabbade kroppsdelarna, utmattning, feber, synstörningar som bländar eller utbuktade ögon, den ökade förekomsten av infektioner, hosta, andningsproblem, svår törst och kronisk otitis.

Dessutom lider patienterna av svullnad, blek hud, diarré, urinförlust, tillväxtstörningar, svullna tandkött och lösa tänder, som ofta faller ut. Dessutom utvecklas utslag som liknar blödeseksem på huden. Langerhans cellhistiocytos räknas i princip bland de godartade sjukdomarna.

I vissa fall kan kursen dock vara så svår att den blir livshotande. Hos vuxna patienter finns det ofta isolerat engagemang i lungorna eller i enskilda ben. Men multifokala utbrott är också möjliga med dem.

Diagnos & sjukdomsförlopp

Med så många olika symtom är det inte alltid lätt att diagnostisera histiocytos. Misdiagnoser är inte ovanliga, särskilt inte i den inledande fasen. Men om misstanken om sjukdomen bekräftas sker en vävnadsavlägsnande (biopsi). Under analysen måste en tydlig distinktion göras mellan Langerhans cellhistiocytos och de andra formerna.

Andra undersökningsmetoder inkluderar framställning av röntgenstrålar och datortomografi (CT). Röntgenundersökningen kan användas för att bestämma nedbrytningen av ben, medan lungans involvering diagnostiseras med datortomografin. En viktig ledtråd för diagnosen histiocytos X är detekteringen av en platt rygg.

Langerhans cellhistiocytos tar en positiv kurs hos de flesta patienter. Om sjukdomen blir kronisk kan den leda till problem med ryggraden eller tappförlust. Vissa spädbarn svarar inte på behandlingen, vilket kan göra sjukdomen livshotande.

I slutändan kan inget definitivt uttalande göras om ett positivt eller negativt resultat i början av terapin, så att varje barn är ett enskilt fall. I princip är läkningsgraden cirka 70 procent.

komplikationer

Som ett resultat av histiocytos lider den berörda av olika klagomål som drastiskt minskar livskvaliteten och väsentligt begränsar patientens vardag. Som regel finns det en minskad motståndskraft och svår utmattning av patienten. Dessutom uppstår synstörningar och hörselproblem, varvid den drabbade i värsta fall kan bli helt blind. Mellan öroninfektioner är inte ovanliga.

På grund av det försvagade immunsystemet är olika sjukdomar och infektioner vanligare. Barn kan uppleva bedövad tillväxt och ytterligare försenad utveckling av kroppen. Huden täcks vanligtvis med utslag och är relativt blek. I många fall leder histiocytos också till psykologisk upprörd eller depression.

Behandlingen av histiocytos beror vanligtvis på det drabbade området. Kirurgiska ingrepp eller olika krämer och salvor kan användas för att eliminera symtomen på histiocytos. Dessutom måste patienten till exempel sluta röka så att sjukdomen utvecklas positivt. I vissa fall är livslängden begränsad av histiocytos.

När ska du gå till läkaren?

Om symtom som feber, trötthet och synstörningar märks, ofta förknippade med icke-specifik smärta, kan det underliggande tillståndet vara histiocytos. Ett läkarbesök rekommenderas om det finns andra typiska symtom som andningsproblem eller svår törst. Om symptomen ökar i intensitet och inte försvinner av sig själva, måste en läkare anropas. I alla fall kräver histiocytos läkemedelsbehandling. Därför bör drabbade av symtom konsultera en läkare.

Medicinsk rådgivning krävs senast när svullnad, märkbart blek hud och svullna tandkött observeras. Eftersom spädbarn och småbarn oftast drabbas, rekommenderas föräldrar att se upp för avvikelser, särskilt om andra familjemedlemmar lider av sjukdomen. Vid allvarliga komplikationer som infektioner eller hjärt-kärlproblem är det bäst att ringa räddningstjänsten. Vid tvivel kan akutläkartjänsten kontaktas först. Rätt kontaktperson för histiocytos är husläkaren eller en angiolog. Vid symtom på tänder och tandkött kan tandläkaren konsulteras.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Terapin för histiocytos beror på den subform som uppstår. Till exempel, om sjukdomen är begränsad till en enda bendel, finns det möjlighet att kirurgiskt ta bort fokus. Om sektionen är på en del av kroppen som inte är lämplig för operation, till exempel en led, kan strålning betraktas som ett alternativ.

Om histiocytos inträffar i flera delar av kroppen utförs mild kemoterapi. Om lymfkörtlar påverkas kan de tas bort kirurgiskt. Langerhans cellhystiocytos kan lösa sig själv hos vissa patienter utan särskild behandling. Om huden påverkas anses dock administreringen av kortison vara effektiv.

För detta ändamål appliceras krämer eller salvor som innehåller den aktiva ingrediensen på de drabbade områdena i huden. Vuxna patienter med isolerad lunginvolvering måste konsekvent avstå från att röka. Studiens resultat visade att nikotinet i tobaksvaror utlöser lunginfektion.

Om inte sjukdomen är allvarlig, behövs inga ytterligare terapeutiska åtgärder. Det finns dock fortfarande meningsskiljaktigheter bland läkare. Medan barn som lider av histiocytos behandlas på en universitetsklinik måste vuxna patienter besöka olika specialister.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot smärta

Outlook & prognos

Barn har den bästa chansen att återhämta sig från histiocytos. Under gynnsamma förhållanden är de ofta fria från symtom. Med en omstrukturering av levnadsvillkor och behandling kan återhämtning dokumenteras för majoriteten av patienterna. Ändå kan de också utveckla en kronisk sjukdomsförlopp. Detta gäller särskilt om sjukdomen börjar tidigt. Problem med ryggraden eller tappförlust behandlas i olika terapeutiska tillvägagångssätt, men kan inte regenereras på det sätt som de skulle fungera under naturliga förhållanden. I svåra fall kan sjukdomen bli livshotande. Om den initierade terapin inte lyckas finns det risk för en stadig ökning av hälsopåverkan, vilket kan hamna i dödligt resultat.

Hos vuxna är prognosen generellt mer gynnsam. Livet är endast sällan hotat eller den förväntade livslängden förkortas. Om läkarens anvisningar följs och rökning inte helt undviks kan omfattande behandling minska symtomen betydligt. Vissa patienter upplever redan en betydande förbättring genom att ändra sin livsstil.

Om sjukdomen är i ett tidigt skede behöver patienten ofta inte genomgå medicinsk behandling. En naturlig förnyelse av symtomen sker så att patienten sedan släpps från behandlingen när den botas.

förebyggande

Histiocytos kan inte förhindras eftersom den ärvs. Dessutom är deras utlösande orsaker inte kända.

Eftervård

Som regel har den drabbade antingen mycket få eller inga åtgärder och alternativ tillgängliga för uppföljning. Hur som helst är de drabbade beroende av tidig och framför allt snabb diagnos och behandling så att ytterligare komplikationer eller klagomål kan förebyggas. Självläkande kan inte ske, så behandling måste alltid utföras.

En tidig diagnos med snabb behandling har alltid en mycket positiv effekt på den fortsatta sjukdomen. I många fall behandlas histiocytos med en operativ intervention. Efter en sådan operation bör den berörda personen definitivt ta det lugnt och vila. Ansträngning eller andra fysiska och stressande aktiviteter bör undvikas.

I många fall har en hälsosam livsstil med en hälsosam kost också en positiv effekt på sjukdomsförloppet. Om möjligt bör den drabbade också avstå från rökning och alkohol. Regelbundna undersökningar av kroppen är också nödvändiga för att identifiera ytterligare skador på kroppen i ett tidigt skede. Det är inte ovanligt att histiocytos minskar livslängden för de drabbade.

Du kan göra det själv

Histiocytos behandlas alltid beroende på respektive underform. Vilka åtgärder de drabbade kan ta själva beror på om bara en enda del av benet påverkas av sjukdomen eller flera delar av kroppen.

Langerhans cellhystiocytos löser sig ibland på egen hand. Den viktigaste åtgärden är då att övervaka blodvärdena av en läkare för att kunna reagera snabbt i händelse av återfall. Vid utbredd sjukdom är kemoterapi nödvändigt, vilket kan stödjas av en hälsosam livsstil. Ytterligare exponering för nikotin eller alkohol bör undvikas, enbart på grund av risken för interaktioner med de cytostatika som används. Om lungorna är infekterade är det särskilt viktigt att inte röka. Dessutom gäller vila och avkoppling under och efter kemoterapi, varvid träning är tillåtet med mått och med läkarens samtycke.

De drabbade kan också vidta åtgärder mot de enskilda symtomen på histiocytos. Utslag och eksem kan lindras genom ökad hygien och användning av lämpliga salvor. Att dricka mycket hjälper mot stark törst. Andningsproblem och hostattacker kan minskas genom inandning av en saltvattenlösning. Den ansvariga läkaren kan bäst svara på vilka åtgärder som är särskilt användbara.