hepatosplenomegali

Som hepatosplenomegali medicinen beskriver en samtidig förstoring av mjälten och levern. Denna kombination av symtom kan ha olika orsaker, såsom infektionsförbindelser eller ärftliga lagringssjukdomar. Behandling av symtom beror på den primära sjukdomen.

Vad är hepatosplenomegaly?

Hepatosplenomegaly är inte i sig en sjukdom. Snarare är det ett symptom på olika sjukdomar. Hepatosplenomegaly hänvisas alltid till när en patient har samtidigt svullnad och utvidgning av mjälten och levern.

Symtomet är faktiskt två olika symtom eller ett kombinerat symptomkomplex som består av en förstorad lever i betydelse av en hepatomegali och en förstorad mjälte i betydelse av en splenomegali. Samtidig närvaro av dessa symtom är kliniskt relevant, eftersom det kan ge läkaren en indikation på den större omfattningen av den primära sjukdomen mot bakgrund av anamnesen.

Hepatosplenomegaly förvärvas i de flesta fall och som förvärvat symptomkomplex kan vanligtvis spåras till infektioner. Den medfödda formen av båda symtomen hos spädbarn orsakas ofta av lagringssjukdomar eller lymfsjukdomar. För att diagnostisera en primär sjukdom är åldern på den drabbade särskilt relevant.

orsaker

Hepatosplenomegaly kan ha olika orsaker. Den förvärvade formen går ofta tillbaka med virusinfektioner såsom Epstein-Barr-virus eller cytomegalovirus. En koppling med bakterieinfektioner är också tänkbar i den förvärvade formen. Kombinationen av symtom kännetecknar brucellos, till exempel ornitos, parasitos, malaria och schistosomiasis eller leishmaniasis.

Om den förvärvade formen förekommer utan infektion kan tumörer vara orsaken. Den medfödda formen av de två symtomen indikerar primärt lagringssjukdomar såsom amyloidos eller mukopolysackaridos. Sjukdomar i lymfsystemet är också möjliga orsaker till medfödd utvidgning av mjälten och levern.

Andra kausala förhållanden kan vara neuroblastomas, sarkoidoser, syndrom som Hurlers syndrom eller Schnitzlers syndrom, Farbers sjukdom och förutbestämd coarctation av aorta. Med det sagt är de kombinerade symtomen ofta närvarande i hepatoliala sjukdomar såsom högre hjärtsvikt eller vid leversjukdomar. Dessutom har blodsjukdomar såsom polycythemia vera kopplats till fenomenet. Att identifiera orsaken är avgörande för att utveckla lämpliga terapeutiska steg.

Symtom, åkommor och tecken

Symtomen på hepatosplenomegaly beror starkt på orsaken i varje enskilt fall. I princip orsakar utvidgningen av mjälten och levern vanligtvis inte smärta och kan till och med vara helt symptomfritt isolerat. Ofta kan svullnaderna ses med blotta ögat. Beroende på svullnadens omfattning kan fenomenet komprimera angränsande organ i levern och mjälten. I ett sådant fall är mestadels associerade med funktionella förluster av de komprimerade organen.

Vid extremt massiva svullnader uppstår smärta också. De medföljande symtomen på utvidgningen av mjälten och levern är för läkaren en av de viktigaste ledtrådarna om sjukdomen. Infektionssjukdomar, till exempel, är ofta förknippade med inflammation, rodnad och lokal smärta eller hosta, heshet och rinnande näsa. Dessutom är feber ett ofta åtföljande symptom på infektiös hepatosplenomegali.

Om blodstockningar i hjärtat är ansvariga för utvidgningen av de två organen, är smärta i övre buken det vanligaste medföljande symptomet. Att lista alla möjliga åtföljande symtom på hepatosplenomegali vid denna tidpunkt skulle gå utöver räckvidden och ha liten mening eftersom den kliniska bilden kan formas av nästan alla symtom beroende på orsaken.

Diagnos & kurs

Den första misstanken om hepatosplenomegali överträffar vanligtvis läkaren genom visuell diagnos och palpation. En fysisk undersökning i form av palpation och slagverk avslöjar leverens utvidgning. Miltpalpation i patientens högra sidoposition ger information om utvidgningen av mjälten. Sonografi bekräftar diagnosen. Förutom att bestämma storleken, hjälper ultraljudet också att bestämma den inre och ytstrukturen hos de två organen.

En sonografisk undersökning av artärerna och venerna kan identifiera eller utesluta orsaker såsom trängsel i leverven eller utvidgning av portalvenen. Som ett alternativ till ultraljud kan CT utföras. För kausal diagnos är laboratorievärdena särskilt relevanta, särskilt de metaboliska parametrarna, de immunologiska parametrarna och, om tillämpligt, tumörmarkörerna.

Blodprovet kan också användas för att bestämma eller utesluta smittsamma orsaker. Förfaranden som leverpunktering eller benmärgspunktering kan behövas för att undersöka orsaken ytterligare.

komplikationer

Eftersom hepatosplenomegaly är en komplex symptomatisk sjukdom som bör ses som en indikator på allvarliga hälsoproblem, syftar inte behandlingssätten till hepatosplenomegali i sig, utan att eliminera orsaken. Därför beror komplikationerna som uppstår under terapiförloppet av den och är därför av olika natur.

Vid obehandlad hepatosplenomegali kan olika komplikationer uppstå. Dessa inkluderar inre blödningar och utseendet på blod i avföring och kräkningar. Organ som är i direkt närhet till den förstorade mjälten och levern kan komprimeras och deras funktion försämras.

Dessutom kan leverinsufficiens eller leversvikt uppstå, vilket i sin tur kan leda till gulsot eller blodkoagulationsproblem, samt förändringar i medvetandet. Dessa sträcker sig från humörsvängningar och sömnstörningar till tillstånd av förvirring och till och med koma. Benödem och överbelastade nerver kan också observeras som komplikationer.

Dessutom kan det leda till en störning i fina motoriska färdigheter, som manifesterar sig i en stark tremor av händerna. En annan allvarlig komplikation som kan uppstå till följd av hepatosplenomegali är encefalopati, en patologisk förändring i hela hjärnan. Detta är baserat på en störning i hjärncellerna, som inte längre kan fullgöra sina respektive funktioner; detta fel kan eller behöver inte vara permanent.

När ska du gå till läkaren?

En läkare bör konsulteras så snart ovanlig svullnad i området överkroppen märks. Om det kommer till smärta, en känsla av tryck eller en obegriplig inre spänning, är ett läkarbesök nödvändigt. Om symtomen börjar spridas eller om de ökar i intensitet måste ett kontrollbesök genomföras. Om det finns cirkulationsstörningar, hjärtklappning eller cirkulationsproblem, krävs en medicinsk undersökning.

Symtom som feber, allmän sjukdomskänsla, yrsel eller nedsatt prestanda måste klargöras och behandlas av en läkare. Vid kräkningar, aptitlöshet eller sömnstörningar är ett läkarbesök nödvändigt. Särskild försiktighet bör vidtas med återkommande blod i urinen eller avföringen. En läkare bör konsulteras så snart som möjligt så att orsaken kan fastställas. Den drabbade personen behöver omedelbar medicinsk hjälp i händelse av förvirring, dåsighet eller nedsatt medvetande.

Det är tillrådligt att ringa en akutläkare och säkerställa första hjälpen vård tills han kommer. Påtagliga hudförändringar måste också klargöras av en läkare. Missfärgning av hud, finnar eller ödem anses ovanligt och bör undersökas. Om det uppstår svullnad i benen, vilket leder till motoriska problem eller om personen i fråga lider av trötthet eller apati i flera dagar, bör en läkare konsulteras.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Hepatosplenomegaly behandlas inte symptomatiskt. Alla behandlingsåtgärder syftar till att eliminera orsaken och motsvarar således kausal terapi. Behandlingen beror så mycket på den faktiska utlösaren av organförstoringen. Om infektioner har orsakat utvidgningen är till exempel administration av antibiotika ett viktigt steg i terapin.

Läkemedelsbehandling kan också användas för hjärtorsaker såsom bakflöde från hjärtat. Under vissa omständigheter kan emellertid kirurgiska behandlingar också krävas i samband med sådana orsaker, till exempel hjärtklaffsersättning eller terapeutiska steg såsom stenting. När det gäller lagringssjukdomar och ärftliga medfödda syndrom är kausal terapi inte möjlig.

I detta fall kan orsaken till organförstoring inte elimineras. Beroende på den kliniska bilden behandlas sådana sjukdomar symptomatiskt. Om hepatosplenomegaly baseras på en tumör, är excision av tumören i fokus för terapi. Beroende på tillväxtart kan ytterligare behandlingar som strålbehandling utföras efteråt.

Outlook & prognos

Prognosen för hepatosplenomegaly beror alltid på den underliggande sjukdomen. Den kombinerade utvidgningen av levern och mjälten är bara ett symptom som indikerar en annan sjukdom. Om den underliggande sjukdomen behandlas framgångsrikt försvinner hepatosplenomegali också.

Orsakerna är olika. Dessa kan vara virusinfektioner, bakterieinfektioner, parasitoser, tumörer, lagringssjukdomar, sjukdomar i lymfsystemet och många andra orsakssjukdomar. Prognosen för hepatosplenomegaly kan inte göras separat från prognosen för den individuella underliggande sjukdomen.

Prognosen för vissa infektionssjukdomar är mycket god. Detta påverkar bland annat Pfeifers körtelfeber (Epstein-Barr-virus). Emellertid spelar ofta också allvarliga infektioner och parasitoser som brucellos, ornitos, malaria, leishmaniasis eller schistosomiasis.

Prognosen för de enskilda sjukdomarna är olika. Prognosen för tumörer och sjukdomar i lymfsystemet är ännu sämre, även om en differentiering måste göras här också. Lagringssjukdomarna är bland annat obotliga och leder ofta till permanent hepatosplenomegali.

Många sjukdomar är också genetiska. Medfödda orsaker till hepatosplenomegali är också förhindrande och postductal aortakarctation. Denna form av hepatosplenomegaly är mycket farlig. Dödligheten är cirka 90 procent om det inte finns någon terapi. Båda formerna av stenos kan emellertid framgångsrikt behandlas genom operation.

förebyggande

Hepatosplenomegaly kan ha så många orsaker att det inte är möjligt att lista alla förebyggande åtgärder vid denna tidpunkt. Orsakerna med en genetisk grund kan inte förhindras. Vissa av de smittsamma orsakerna kan förebyggas med vaccinationer. Åtgärder eller hjärntillstånd kan förhindras i måttlig omfattning genom en hälsosam kost, sport och antihypertensiva åtgärder.

Eftervård

I de flesta fall av hepatosplenomegali har den drabbade inga speciella eller direkta åtgärder och alternativ för uppföljning. Först och främst är en snabb och framför allt en tidig diagnos viktig så att det inte blir någon ytterligare försämring av symtomen eller andra komplikationer. Av denna anledning bör patienten konsultera en läkare vid de första symtomen och tecknen på hepatosplenomegali för att förhindra ytterligare komplikationer eller symtom.

Behandlingen av hepatosplenomegaly kräver ett stort antal regelbundna besök hos en läkare. De inre organen måste kontrolleras regelbundet för att snabbt kunna identifiera den underliggande sjukdomen. Sjukdomen i sig behandlas med hjälp av medicinering. Den drabbade ska se till att de tas regelbundet och att doseringen är korrekt för att på ett korrekt sätt lindra symtomen.

Om antibiotika används är det tillrådligt att inte konsumera alkohol för att inte minska antibiotikans effektivitet. I många fall behöver patienter med detta tillstånd stöd och hjälp av vänner och familj. Detta kan också förebygga psykologiska upprörelser eller depression.

Du kan göra det själv

Medicinsk behandling för hepatosplenomegaly fokuserar på att korrigera orsaken. Patienten kan vidta några åtgärder för att lindra varje symptom och obehag. Förutom medicinskt förskrivna läkemedel, hjälper skonsamma beredningar som Johannesörtkapslar eller valeriante mot typiska sömnstörningar.

Humörsvängningar kan också lindras med naturliga lugnande medel. Motion och en övergripande hälsosam och balanserad livsstil hjälper också till att säkerställa att irritation, trötthet och andra typiska klagomål snabbt avtar.

Om tillstånd av förvirring uppstår måste man agera försiktigt i vardagen för att undvika olyckor. Andra klagomål, såsom blodproppsstörningar eller förändringar i medvetandet, kräver medicinsk behandling. Patienten ska informera läkaren om symptom och gå till sjukhus om symtomen ökar.

Den samtidiga utvidgningen av mjälten och levern är inte livshotande, men symtomen utgör en stor börda för patienten. Psykologiskt stöd är därför förnuftigt och nödvändigt. Att prata med andra drabbade, till exempel i internetforum eller i en självhjälpsgrupp, gör det lättare att hantera sjukdomen och visar nya sätt att hantera den.