Hårig cell leukemi

De Hårig cell leukemi är en mycket långsamt framstegande malign sjukdom hos B-lymfocyter. Den tillhör de så kallade icke-Hodgkin-lymfomen. Som regel kan denna form av leukemi behandlas mycket bra med användning av kemoterapi läkemedel.

Vad är hårig cell leukemi?

Vid hårigcell leukemi finns degenererade B-lymfocyter när den oinhibiterade reproduktionen leder till gradvis förstörelse av benmärgen. Normala stamceller i benmärgen förskjuts därmed. Som ett resultat kan färre blodbildande celler, som består av erytrocyter, leukocyter och trombocyter, totalt sett bildas. Anemi och ett försvagat immunsystem utvecklas.

Sammantaget är hårcellcell leukemi mycket sällsynt, med en genomsnittlig frekvens på cirka tre per miljon människor. Män blir sjuke fyra till fem gånger oftare än kvinnor. Sjukdomen förekommer vanligtvis i medelåldern. Med undantag för barn kan dock alla åldrar påverkas. Hårcellcell leukemi startar från genetiskt modifierade B-lymfocyter.

B-lymfocyterna är en speciell form av leukocyter. De ansvarar för bildandet av antikroppar som en del av immunreaktionerna. De maligna B-lymfocyterna bildar fransformiga plasmaprocesser som verkar som hår. På grund av detta faktum kallas de drabbade cellerna hårceller. Eftersom hårcellerna multiplicerar på ett okontrollerat sätt kallas det hårig cell leukemi.

Hårcellcell leukemi är ett av de så kallade icke-Hodgkin-lymfomen. Detta är en heterogen grupp av sjukdomar som kännetecknas av spridningen av lymfocyter. Till skillnad från Hodgkins sjukdom bildar dessa lymfom inte multinucleated Sternberg-Reed-celler, som kännetecknas av aggregeringen av flera Hodgkin-celler (degenererade lymfocyter).

I fallet med hårig cell leukemi är det en undergrupp av B-cell-icke-Hodgkin-lymfom. Sammantaget är hårcellcell leukemi en mycket långsamt utvecklande sjukdom som kan undertryckas mycket väl genom behandling med kemoterapeutiska medel. En normal livslängd uppnås under terapi.

orsaker

Orsaken till hårig cell leukemi är till stor del okänd. Det misstänks bland annat att insekticider eller herbicider kan spela en roll. Påverkan av glyfosat, som används vid ogräsbekämpning, diskuteras också.

I alla fall detekterades mutationer i BRAF-genen på kromosom 7. Dessa är emellertid inte medfödda utan förvärvade somatiska mutationer som kan uppstå till följd av den ökade celldelningsgraden för B-lymfocyter och effekten av mutagena substanser. Motsvarande mutationer kan emellertid också inträffa spontant.

Symtom, åkommor och tecken

Klassisk hårcell leukemi kännetecknas av en minskning av antalet alla blodbildande celler (pancytopeni) till följd av långsam förstörelse av benmärgen. Detta märks genom låga koncentrationer av erytrocyter, leukocyter och blodplättar. Bristen på erytrocyter (röda blodkroppar) leder till anemi med trötthet, blekhet och allmän svaghet.

Den låga koncentrationen av leukocyter (vita blodkroppar) kallas också leukopeni.Det orsakar en ökad mottaglighet för infektion eftersom de vita blodkropparna är de verkliga immuncellerna. Slutligen leder bristen på blodplättar (trombopeni) till en ökad tendens att blöda. En stark ökning av leukocyter observeras emellertid också endast hos 10 till 20 procent av de drabbade.

En förstorad mjälte (splenomegaly) såväl som en förstorad lever (hepatomegaly) kan uppstå som ytterligare symtom. I sällsynta fall uppträder allvarligare symtom såsom vaskulär inflammation, benförändringar och B-symtom med feber, nattsvett och viktminskning. Men det finns också asymptomatiska former i början av sjukdomsprocessen.

diagnos

Blodprover är det bästa sättet att diagnostisera hårcellcell leukemi. De typiska hårcellerna upptäcks vanligtvis. Dessutom finns koncentrationer av erytrocyter, leukocyter och blodplättar som är för låga vanligtvis.

Hos några få patienter är antalet vita blodkroppar emellertid förhöjda. Det finns också mer omogna erytrocyter i olika storlekar. Vanligtvis är alla röda blodkroppar ungefär samma storlek.

komplikationer

Hårcellcell leukemi orsakar allvarlig trötthet och allmän svaghet hos patienten. I de flesta fall minskar också patientens motståndskraft, så att vissa dagliga aktiviteter och idrottsaktiviteter inte längre kan genomföras enkelt. Som ett resultat minskar livskvaliteten extremt och det finns också psykologiska klagomål och upprörelser.

Den drabbade personen är också mottaglig för olika inflammationer och infektioner på grund av hårcellcell leukemi och blir därför oftare sjuk. Blödningstendensen ökar också kraftigt, så att den drabbade lider av riklig blödning även med mindre skador. I vissa fall kan blödningen uppstå spontant och av inget särskilt skäl.

Hårcells leukemi gör också vardagen svårare för patienten. Viktminskning och svår feber fortsätter att förekomma. På natten är det svett och inte sällan andnöd. I värsta fall kan patienten dö av symptomen på hårcellcell leukemi om denna sjukdom inte behandlas.

Hårcellcell leukemi behandlas med hjälp av kemoterapi. I de flesta fall utvecklas sjukdomen positivt om cancern diagnostiseras i ett tidigt skede. Även efter behandlingen måste patienten genomgå olika undersökningar.

När ska du gå till läkaren?

Eftersom hårcellcell leukemi kan leda till allvarliga och till och med livshotande symtom, bör denna sjukdom alltid undersökas och behandlas av en läkare. Som regel bör läkaren konsulteras om personen i fråga lider av permanent trötthet och trötthet.

Detta klagomål kan inte kompenseras genom att få tillräckligt med sömn. Allmän svaghet uppstår också, så att motståndskraften hos den person som drabbas av den håriga cell leukemin reduceras avsevärt. En läkare bör också konsulteras om blödningstendensen ökar.

De drabbade lider av kraftiga blödningar, även med enkla och små snitt, som inte stoppar lätt. En ökad mottaglighet för infektion kan också indikera hårig cell leukemi. Inflammationer och infektioner är vanligare. Dessutom antyder nattesvett eller svår viktminskning hårig cell leukemi och bör också undersökas. Som regel kan diagnosen ställas av en allmänläkare eller en barnläkare. Ytterligare behandling utförs sedan av en specialist.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Hårcellcell leukemi kan behandlas mycket bra med kemoterapi. I över 90 procent av fallen är det en fullständig eller åtminstone delvis remission av de sjuka cellerna. Så kallade cytostatika baserade på purinanaloger används som kemoterapeutiska medel. Cytostatika förhindrar celler från att multiplicera ytterligare. Purinanalogerna införlivas i cellkärnans DNA istället för puriner. De förhindrar således ytterligare celldelning.

Innan behandling med purinanaloger används interferoner för att stärka immunförsvaret. Sammantaget kan denna terapi förstöra de sjuka cellerna och besegra cancern. Men återfall kan utvecklas om inte alla cancerceller har dödats. På grund av den långsamma tillväxten kan dessa återfall uppstå även efter flera år.

Men återfallen kan också hanteras igen med hjälp av kemoterapi. I den klassiska terapin fick patienten en sju dagars, 14-timmars kontinuerlig infusion. Idag varar behandlingen fem dagar med en daglig 2-timmars infusion. Som nämnts tidigare svarar över 90 procent av patienterna på denna behandling. Mer än 80 procent av de drabbade visar inga tecken på ett återfall även efter fem år.

I den speciella varianten av hårcellcell leukemi med en ökning av antalet leukocyter administreras också monoklonala antikroppar utöver behandlingen med interferoner och purinanaloger. Även här är behandlingen vanligtvis framgångsrik. Tidigare avlägsnades mjälten ofta med mycket goda remissionsresultat. På grund av den utmärkta prognosen med kemoterapi utförs vanligtvis inte längre en splenektomi idag.

Outlook & prognos

Utsikterna efter diagnosen hårig cell leukemi kan bedömas som goda. Flera långsiktiga studier har utförts av forskare. Enligt detta kan 70 procent av alla sjuka fortsätta livet normalt efter behandling. Det är avgörande för ett positivt resultat att människor svarar på behandlingen.

De typiska tecknen på hårig cell leukemi måste permanent och inte bara delvis avta. Den håriga cell leukemivarianten (HZL-V) måste skiljas från detta. Det svarar inte på många terapier. Om patienter drabbas av det, statistiskt sett, måste en kort livstid antas.

Efter att den första sjukdomen och symtomen har sjunkit helt är det viktigt att diagnostisera återfall så snabbt som möjligt. Eftersom hårcellcell leukemi är kronisk kan den bryta ut igen och igen. Det finns inga användbara uppgifter om vilka tidsperioder som är förknippade med överdriven risk. Snarare kommer sjukdomen aldrig tillbaka för många av de drabbade när symtomen har sjunkit.

Blod- och ultraljudstest bör göras regelbundet. I början bör kroppsprover undersökas var fjärde vecka, senare minst var sjätte månad. Ett nära nätverk av förebyggande vård främjar fullständig återintegrering i vardagen och minimerar risken för att bli sjuk igen.

förebyggande

Det finns för närvarande inga rekommendationer för förebyggande åtgärder mot hårcellcell leukemi.

Eftervård

När det gäller hårcellcell leukemi har patienten i de flesta fall inga speciella uppföljningsmöjligheter, eftersom sjukdomen inte kan behandlas fullständigt. Livslång terapi kan användas, även om patientens livslängd minskas mycket av denna sjukdom. Generellt sett har en tidig diagnos av hårcellcell leukemi alltid en positiv effekt på sjukdomens fortsatta förlopp, så att tidig upptäckt är huvudfokus för denna sjukdom.

Själva behandlingen sker vanligtvis med hjälp av olika läkemedel. Patienten bör alltid uppmärksamma rätt dosering och regelbundet intag. Regelbundna och pågående kontroller av en läkare är också mycket viktiga för att korrekt kontrollera symtomen på sjukdomen.

Även efter att symtomen har avtagit, bör regelbundna undersökningar utföras av en läkare. De drabbade behöver hjälp och kärleksfull omsorg och stöd från familj och nära vänner i kampen mot cancer orsakad av hårig cell leukemi. Detta kan också lindra depression eller andra psykiska störningar. Kontakt med andra patienter har ofta en positiv effekt på förloppet av hårig leukemi.

Du kan göra det själv

Diagnoserad hårcell leukemi är inte en självbehandlingsstörning. Terapi bör åtföljas av en onkolog. I detta fall är det första valet vanligtvis kemoterapi. Eftersom detta inte är utan biverkningar kan de drabbade dock vidta några åtgärder för att lindra de åtföljande symtomen och förbättra chanserna för återhämtning.

I grunden bör immunsystemet stärkas, eftersom kroppen är mottaglig för infektionssjukdomar under cancer. Ett välfungerande immunsystem kräver en balanserad diet rik på vitala ämnen med massor av färsk frukt och grönsaker och tillräckligt med vätskeintag i form av fortfarande mineralvatten eller osötad örtte.

Dessa balanserar också syra-basbalansen. Befintlig försurning - som de flesta i västvärlden har - skulle främja de inflammatoriska processerna i kroppen. Dessutom stimulerar träning - helst i frisk luft - ämnesomsättningen och lymfflödet. Detta gör det lättare för kroppen att avgifta och minska stress.

Stressminskning bör också övervägas: små pauser och övningar i mindfulness kan integreras mycket väl i den dagliga rutinen. Tillräcklig sömn har också en stabiliserande effekt på immunsystemet.

Tillfällig mikronäringsämne-terapi i form av kosttillskott kan också vara till hjälp för att fortsätta att stödja kroppen. Dessa förser kroppen med viktiga mineraler och ökar kroppens försvar. Behandling med akupunktur eller akupressur kan hjälpa mot symtom som illamående och kräkningar.