angiomyolipom

EN angiomyolipom hänvisar till en godartad tumör i njuren som kännetecknas av en särskilt hög andel fettvävnad. Angiomyolipomas är extremt sällsynta och drabbar kvinnor mellan 40 och 60 år i de flesta fall. I cirka 80 procent av sjukdomarna är angiomyolipoma i njurarna asymptomatiska, så att det inte orsakar några symtom.

Vad är Angiomyolipoma?

Angiomyolipoma, en godartad tumör med högt fettinnehåll, härrör från speciella celler i njurarna, de så kallade epitelcellerna. Det tros att tumören växer på ett hormonberoende sätt. Angiomyolipomas är runda till ovala i form och bukta över njurkapseln. Ibland växer de på flera ställen, vilket också kan involvera lymfkörtlarna.

Det finns dock ingen risk att angiomyolipomas börjar metastasera. Histologiska undersökningar av angiomyolipomas visar att dessa njurtumörer kännetecknas särskilt av mogna fettceller liksom glatta muskelceller och blodkärl.

Asymptomatiska angiomyolipomas, som kan förekomma i båda njurarna och orsakar inga symtom, hittas med ungefär samma frekvens hos kvinnor och män. Denna grupp av patienter har en åldertopp vid cirka 30 år. I vissa fall av asymptomatisk angiomyolipom är njurtumörerna förknippade med tuberös skleros (medicinskt namn Bourneville-Pringles sjukdom).

orsaker

Det finns flera kända orsaker till angiomyolipom, som kan påverka njurarna. I de flesta fall startar angiomyolipoma från perivaskulära epitelceller. Dessa celler är speciella celler i bindväv som finns runt ett kärl. Enligt aktuell kunskap är tillväxten och kontrollen av dessa perivaskulära epitelceller beroende av vissa hormoner.

Även om angiomyolipomas inte metastaserar, kan tumörerna i vissa fall växa in i fettvävnaden i njurarna, njurbenet eller ibland i njurarna. Detta kan leda till olika komplikationer. Närvaron av angiomyolipomas svarar för cirka en procent av alla kirurgiska fynd. Dessutom är cirka 20 procent av angiomyolipoma förknippat med sjukdomen tuberös skleros.

Symtom, åkommor och tecken

Om patienten har ett angiomyolipom kan olika symtom uppstå. I de flesta fall är det ett asymptomatiskt angiomyolipom som inte orsakar några symtom eller komplikationer. Som ett resultat märks inte sjukdomen av de drabbade eftersom det inte finns några symtom.

Som ett resultat kan inte angiomyolipom diagnostiseras och behandlas av en läkare. Detta är relativt vanligt eftersom angiomyolipom är asymptomatiskt i cirka 80 procent av fallen. I de återstående fallen kan den drabbade patienten få olika symtom orsakade av angiomyolipom.

I de flesta fall manifesterar sig symtomen som flanksmärta, vilket ger en indikation på tumören i njurarna. Dessutom kan angiomyolipom också leda till potentiellt farliga komplikationer.Till exempel kan livshotande blödningar uppstå, vilket orsakas av ett spontant brist i retroperitoneum (medicinskt namn Wunderlich syndrom). Om du är gravid ökar risken för en sådan bristning.

Diagnos & kurs

Olika undersökningsmetoder finns tillgängliga för att fastställa diagnosen angiomyolipom, som väljs av den behandlande läkaren beroende på de visade symptomen. Till exempel kan avbildningsmetoder användas för att diagnostisera sjukdomen. Ultraljudundersökningar kan avslöja uttalade ekogena massor i njurarna, vilket kan orsakas av det höga fettinnehållet i angiomyolipoma.

Å andra sidan är analysen av blodkärlen i njuren inte en användbar metod för differentiell diagnos, eftersom angiomyolipom kan leda till bildning av nytt kärl, liknande närvaron av njurcellscancer. Datortomografi är också möjligt. Detta gör det möjligt att skilja det från malignt njurcellscancer.

Dessutom förekommer inga förkalkningar vid angiomyolipom, vilket också bidrar till en tillförlitlig avgränsning. Ett särskilt högt fettinnehåll kan också visualiseras som en del av en MRI, vilket är bevis på närvaron av ett angiomyolipom och inte hänvisar till njurcellscancer.

komplikationer

Angiomyolipoma är en godartad, fet vävnadstumör som hamnar i njurarna. Mellanlivskvinnor drabbas mest av detta symptom. Angiomyolipom är ibland associerat med tuberös skleros. På grund av de många symtom som: flanksmärta och kramper i bäckenområdet rekommenderas en medicinsk utvärdering.

När diagnosen har ställts kan de resulterande komplikationerna undvikas. Brottet som spontant förekommer i retroperitoneum, även känt som Wunderlichs syndrom, är särskilt livshotande. Framför allt gravida kvinnor löper ökad risk, eftersom det finns kraftiga blödningar bakom bukhinnan. Antagandet är att tumören växer hormonberoende och kan spridas till njurområdet.

Angiomyolipoma kan inte metastasera. Terapeutiska åtgärder initieras beroende på tumörens art och storlek. Om angiomyolipoma är större än fyra centimeter måste ett partiellt avlägsnande av njurarna riktas in. Ofta är det dock bara ett minimalt invasivt förfarande. Som en komplikation av selektiv embolisering kan återfall uppstå.

Den nekrotiska vävnaden dräneras bort med hjälp av ett avlopp. Asymptomatisk angiomyolipom, som påverkar båda njurarna, men inte visar några komplikationer, skiljer sig från diagnosen. Det förekommer hos kvinnor och män runt 30 år. Asymptomatisk angiomyolipom märks inte av den berörda personen.

När ska du gå till läkaren?

Återkommande flanksmärta, blod i urinen, trötthet och andra symtom som antyder en allvarlig sjukdom i det inre organet bör klargöras av en läkare. Läkaren kan använda avbildningstester och en medicinsk historia för att avgöra om det är ett angiomyolipom och vid behov inleda lämplig behandling. Den godartade tumören ska alltid tas bort kirurgiskt. Ju tidigare detta händer, desto mindre troligt är det för allvarliga komplikationer.

Ett besök hos läkaren rekommenderas senast när smärtan ökar eller plötsligt intensiv, bankande smärta inträffar i flankregionen. Det senare indikerar ett brist bakom bukhinnan (Wunderlich syndrom), som måste behandlas omedelbart. Riskgrupper som gravida kvinnor och personer med kronisk njursjukdom bör kontakta en läkare omedelbart om de misstänker angiomyolipom.

Alla som redan lider av cancer bör tala med den ansvariga läkaren om de har ovanliga symtom. I händelse av allvarliga komplikationer som cirkulationsproblem, svår smärta eller bristning bör en ambulanstjänst också ringas.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Olika alternativ är tillgängliga för terapeutisk behandling av angiomyolipom, som väljs beroende på tumörens kliniska bild och svårighetsgrad. I händelse av att angiomyolipoma är mer än fyra centimeter i storlek och är förknippat med uttalade symtom måste partiellt avlägsnande av njurarna övervägas.

Ett annat terapeutiskt alternativ är vad som kallas selektiv embolisering, vilket är en minimalt invasiv terapimetod. Med denna form av behandling är emellertid återfall möjliga och dränering av den relevanta nekrotiska vävnaden kan vara nödvändig.

Outlook & prognos

Prognosen för utsikterna för ett botemedel mot angiomyolipom beror på den tidpunkt då oregelbundenheten upptäcks och efterföljande behandlingsstart.

I händelse av en tidig diagnos kan den förändrade vävnaden avlägsnas fullständigt i en kirurgisk procedur omedelbart före ytterligare tillväxt. Det finns en möjlighet att patienten blir symptomfri efteråt och att den kommer att förbli permanent. I den fortsatta utvecklingen kan angiomyolipom också växa igen.

Om tumören växer till organisk vävnad finns det risk för funktionsfel och permanent försämring av organets funktion. Njurfunktionen är begränsad och många klagomål uppstår. Avlägsnande av den drabbade vävnaden kan leda till att njurarna inte fungerar hela livet. Beroende på den befintliga skadan finns det ett behov av att genomföra en organtransplantation för att rädda patientens liv och upprätthålla hans livskvalitet.

förebyggande

När det gäller angiomyolipom, enligt nuvarande vetenskapliga kunskaper, finns det inga kända metoder för att förebygga sjukdomen. Det är desto mer relevant att få medicinska undersökningar vid de första symtomen som kan indikera angiomyolipom. Som ett symptom är fokus särskilt på flanksmärta, vilket generellt kan indikera olika sjukdomar i njurarna och bör alltid klargöras medicinskt.

Eftervård

Cancer kräver kontinuerlig uppföljning. Eftersom det inte kan uteslutas att en tumör kommer att bildas igen. Det är statistiskt bevisat att efter fem år har sannolikheten för ett återfall minskat avsevärt. Efter ett nära sammansatt undersökningsnätverk ska endast en eller två möten per år hållas.

En uppföljningsplan diskuteras vanligtvis som en del av den inledande terapin. Patienter bör diskutera detta med den behandlande läkaren i god tid. Om njurarna skadas under den första behandlingen kan blodtvätt bli nödvändigt. Hittills finns det inga vetenskapligt beprövade sätt att hindra angiomyolipom från att utvecklas igen.

De allmänna reglerna för cancerpatienter visar sig vara användbara. De drabbade bör hålla en balanserad diet efter den första sjukdomen. Beroendeframkallande ämnen som nikotin och alkohol bör undvikas. Daglig träning är också en del av ett hälsosamt liv. Psykologiskt tryck bör undvikas och vid behov minskas på jobbet.

I uppföljningsundersökningen frågar den behandlande läkaren mycket om patientens hälsotillstånd. Även mindre klagomål kan indikera en ny sjukdom. Vanligtvis görs ett blodprov. Avbildningsmetoder som CT och MRT används också.

Du kan göra det själv

Beroende på dess orsak kan angiomyolipom behandlas på olika sätt. Läkemedelsbehandling används vanligtvis för att lindra smärta och reglera hormonbalansen. Patienten kan stödja detta genom att notera biverkningar och interaktioner såväl som de positiva effekterna av de använda preparaten. En optimalt anpassad medicin förbättrar chanserna för återhämtning och patientens välbefinnande.

De faktiska symtomen kan behandlas med konservativa åtgärder. Kylskydd och skydd hjälper till exempel mot smärta i flanken. Om blödning hittas, måste läkaren först informeras.

Att undvika ansträngande fysisk aktivitet kan dessutom bidra till att minska smärta. Patienten bör följa läkarens riktlinjer för kost och fysisk aktivitet under behandlingen.

Stress och annan psykologisk stress bör reduceras om möjligt. Om kursen är svår kan en terapeut kallas in. Den ansvariga läkaren måste svara på vilka åtgärder de drabbade kan vidta för att minska symtomen.