Amelogenesis imperfecta

I Amelogenesis imperfecta det är en genetisk tandsjukdom. Medfödd emaljhypoplasi leder till det faktum att emaljbildningen försämras. De drabbade tänderna har en ökad risk för kariesutveckling och är mycket temperaturkänsliga. I princip kan vilken tand som helst påverkas av amelogenesis imperfecta.

Vad är amelogenesis imperfecta?

Den främsta orsaken till utvecklingen av amelogenes imperfecta är störningen av emaljbildning.

Den medfödda störningen av tandemaljen som uppstår som en del av amelogenes imperfecta orsakas av proteiner som inte fungerar. Tandemalj består huvudsakligen av mineraler vars struktur styrs av vissa proteinkomponenter.

De proteiner som är ansvariga för amelogenes imperfecta är enamelin, ameloblastin, amelogenin och tuftelin. Tänder som påverkas av amelogenesis imperfecta har en gulaktig till gråaktig eller brunaktig missfärgning. Amelogenesis imperfecta förekommer oftare hos personer med det så kallade Williams-Beuren syndrom.

orsaker

Den främsta orsaken till utvecklingen av amelogenes imperfecta är störningen av emaljbildning. Tendensen till nedsatt tandemaljbildning är medfödd. Sjukdomen kan ärvas som ett autosomalt recessivt, autosomalt dominerande eller x-länkat drag. Beroende på platsen för amelogenesis imperfecta, resulterar olika former av sjukdomen.

Observationer visar dessutom att amelogenesis imperfecta i allt högre grad uppstår vid olika tänder, t ex i kombination med utbrott av tänder, bildning av hård substans på kanten av tandens massa, krona och rotresorptioner eller antalet tänder.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot missfärgning av tandsten och tand

Symtom, åkommor och tecken

I princip kan både mjölktänder och permanenta tänder påverkas av amelogenesis imperfecta. Sjukdomen kan manifestera sig i ett antal olika symtom. Tänderna kan till exempel visa visuella förändringar, såsom en grov och matt yta eller gulaktig till brunaktig missfärgning.

Emaljytan kan lysa och tenderar att delas snabbt. Emaljens tjocklek minskas ofta vid vissa punkter eller över ett område. Dessutom är de tänder som påverkas av amelogenes imperfecta mestadels överkänsliga och särskilt mycket känsliga för höga och låga temperaturer. Det saknas kontaktpunkter med angränsande tänder och mycket mjuk tandemalje.

Dessutom kan amelogenes imperfecta leda till olika försämringar i tandköttet, till exempel i form av inflammation i tandköttet (tandköttsinflammation) eller tillväxt av tandköttet (tandköttet hyperplasi). Andra möjliga symptom är en frontal öppen bit och förlust av bethöjden. I allmänhet kan en amelogenes imperfecta associeras med smärta i motsvarande tänder för den drabbade patienten.

Diagnos & kurs

Vid diagnos av amelogenes imperfecta måste det beaktas att det finns många olika manifestationer av sjukdomen. Av denna anledning är en grundlig sjukhistoria särskilt viktig. Å ena sidan kan det användas för att bestämma om amelogenesis imperfecta orsakades av en ärftlig komponent.

Å andra sidan är differentieringen från andra sjukdomar i tänderna med liknande symtom särskilt relevant för att kunna initiera en adekvat behandling. En röntgenundersökning kan användas för att bestämma om tandemaljen har minskat. I samband med differentiell diagnostik är det viktigt att utesluta andra sjukdomar.

Dessa inkluderar förvärvade emaljstörningar eller dentinogenesis imperfecta, som är en autosomal dominerande ärftlig strukturell störning i tandandräkning (tänderutbrott från käken). Emaljdysplasi, som kan vara förknippade med andra sjukdomar, måste också uteslutas. Symtom som liknar amelogenesis imperfecta finns också i Turners tänder eller i tandfluoros.

komplikationer

Amelogenesis imperfecta är en medfödd defekt som förstör tandemaljen. Det är ett sällsynt tillstånd och har olika utseenden. Den detaljerade anamnesen hjälper till att undvika allvarliga komplikationer. Även med mjölktänderna finns massiv nötning och tandförlust.

Matintag blir allt svårare, smärtsam inflammation och feber får barnet att lida och språkförvärv kan bara utvecklas dåligt. Tänderna börjar splittra, reagerar överkänsligt mot temperaturskillnader och symtomet åtföljs ofta av växter i tandköttet och tandköttsinflammation.

Differentialdiagnostik säkerställer diagnosen och tidiga terapeutiska ingripanden initieras. Denna metod är särskilt viktig för små barn så att tänderna kan utvecklas ordentligt. Detsamma gäller för vuxna som drabbas av tandförlust. Förutom förlusten av fasthet och bethöjd kommer den estetiska aspekten in i spelet här.

Emaljdensiteten mäts på grundval av röntgenundersökningen. Beroende på det avancerade scenen är tänderna, även hos mjölktandarna hos barn, försedda med remsor eller stålkronor eller fyllningar av plast, helt keramisk eller zirkoniumdioxid. Detta kommer att hålla dem så länge som möjligt. Amelogenesis imperfecta kan sätta patienten framför stor psykologisk och fysisk motståndskraft, men komplikationer kan undvikas om de hittas i god tid.

När ska du gå till läkaren?

Amelogenesis imperfecta leder i de flesta fall till ökad kariesbildning på tänderna. I de flesta fall är den drabbade människans liv inte särskilt begränsad av denna sjukdom om god munhygien observeras. Regelbundna kontroller och behandling hos tandläkaren är dock nödvändiga så att det inte finns någon permanent skada på tänderna.

Som regel bör en läkare konsulteras om amelogenesis imperfecta leder till kariesattacker på tänderna. En tandläkare måste besökas. Naturligtvis bör tandläkaren också kontaktas för andra orala klagomål för att behandla dem. Det finns ingen spontan läkning. Tandförfall avslöjas av smärta i de drabbade tänderna senast. Detta kan tas bort relativt enkelt och okomplicerat, så att den berörda inte lider av ytterligare klagomål. Föräldrar måste i synnerhet lära sina barn god munhygien för att förhindra att tandrott utvecklas.

Läkare & terapeuter i ditt område

Behandling och terapi

Som en del av en amelogenes imperfecta gnuggas vanligtvis snabbt och snabbt av tänderna. Av detta skäl är tidigt terapeutiskt ingripande alltid användbart. På grund av för mycket slitage på tänderna reduceras patientens bethöjd snabbt, vilket kan leda till allvarliga problem, till exempel när man hugger av mat.

Om mjölktänder påverkas av amelogenesis imperfecta används ofta plastfyllningar, stålkronor eller remsor. Detta gör att mjölktänderna kan bevaras tills de naturligt faller ut, vilket gör det möjligt för barnet att äta regelbundet. Att underhålla mjölktänderna är också av stor betydelse för ostörd språkutveckling.

För amelogenesis imperfecta i vuxen ålder, förutom plastfyllningar, kan olika typer av kronor, såsom all-keramik eller zirkoniumdioxid, användas. Terapin bör påbörjas i god tid för att innehålla allvarliga skador. På detta sätt kan begränsningarna också elimineras i ett tidigt skede. De tänder som påverkas av amelogenesis imperfecta kan till stor del estetiskt och funktionellt rehabiliteras.

Detta är särskilt viktigt med tanke på att amelogenesis imperfecta i många fall också utgör en psykologisk börda för den drabbade patienten. Den mjuka emaljen, som blir gul eller brun i färg och slitnar snabbt, orsakar inte bara lokalt obehag utan påverkar också personens visuella utseende. Detta gäller särskilt om de drabbade tänderna är framme av tandvården.

Outlook & prognos

Som regel ökar amelogenesis imperfecta risken för att utveckla karies. Den drabbade personens tänder är därför ofta känsliga för smärta och temperatur, vilket kan leda till obehag eller smärta när man tar mat eller vätskor. Detta minskar också patientens livskvalitet avsevärt och kan i värsta fall leda till tandförlust.

Dessutom drabbas de drabbade ofta av inflammation i tandrötterna på grund av amelogenes imperfecta. Dessa måste sedan tas bort genom en medicinsk intervention. Detta kan också skada tandköttet och hela munhålan. Den berörda personen är då vanligtvis beroende av regelbundna besök hos en tandläkare så att det inte finns ytterligare problem med tänderna.

Om amelogenesis imperfecta leder till kariesinfektion, måste tänderna fyllas eller ersättas med implantat. Som regel finns det inga ytterligare klagomål eller smärta. Som regel håller plastfyllningarna relativt länge så att de inte behöver bytas ut igen.

Du hittar din medicin här

➔ Läkemedel mot missfärgning av tandsten och tand

förebyggande

Eftersom amelogenesis imperfecta är en ärftlig tandsjukdom finns det inga effektiva förebyggande åtgärder. En tandläkare ska omedelbart konsulteras om det finns tecken på amelogenesis imperfecta, såsom syn- eller sensoriska symtom.

Detta är särskilt relevant för barn med sjuka mjölktänder. Rätt behandling kan förebygga komplikationer och göra det möjligt för den drabbade att äta och hugga mat i stort sett ostörd.

Eftervård

Som regel är alternativen för uppföljning av denna sjukdom starkt begränsade. Patienten är främst beroende av direktbehandling av en läkare för att lindra symtomen på amelogenes imperfecta och för att undvika ytterligare komplikationer. Eftersom amelogenes imperfecta inte läker sig själv, är behandlingen av denna sjukdom nödvändig.

Livslängden för den drabbade påverkas inte negativt av sjukdomen. Som regel är patienten med amelogenesis imperfecta beroende av en tandläkares behandling. En tidig diagnos är mycket användbar för att undvika ytterligare förstörelse och skador på tänderna. I svåra fall måste vissa tänder bytas ut helt för att lindra eller helt begränsa symtomen på amelogenes imperfecta.

Den drabbade ska fortsätta att följa de vanliga tandhygienåtgärderna och även uppmärksamma en hälsosam kost som inte attackerar tänderna. Tandläkaren kan också ge tips om sund munhygien. I de flesta fall leder amelogenesis imperfecta till en positiv sjukdomsförlopp.

Du kan göra det själv

När det gäller ärftliga missbildningar (dysplasi) i tandemaljen, är det bästa sättet att hjälpa dig själv att konsultera en tandläkare i god tid som redan har erfarenhet av att behandla sjukdomen, vilket är ganska sällsynt.

Tidig behandling är särskilt viktigt hos barn, eftersom amelogenesis imperfecta ofta är förknippat med en förlust av vertikal käkeförhållande och problem med tändernas utbrott. Hos barn kan dessa symtom orsaka försämrad utfodring och talutveckling. Hos barn är smärta när man äter snabbt förknippad med undernäring, vilket kan påverka den totala fysiska utvecklingen negativt.

Svårighetspråk leder till social isolering. Det är inte ovanligt att den sociala miljön felaktigt misstänker mental retardering. Föräldrar bör därför se till att amelogenesis imperfecta i sitt barn behandlas snabbt och adekvat.

Professionell behandling är också viktig för vuxna. Genom att använda plastöverdrag och kronor kan de drabbade tänderna bevaras så länge som möjligt. Samtidigt elimineras det enda kosmetiska men psykologiskt stressande problemet med stark tandemaljfärgning.

De drabbade kan förhindra andra biverkningar av amelogenesis imperfecta, särskilt kronisk tandkötts, genom pinsamt hygien under tandvård. Tänderna ska rengöras noggrant med en mjuk tandborste efter varje måltid. Tandborsten ska bytas regelbundet och rengöras med kokande varmt vatten däremellan.